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classification des tumeurs benignes broncho-pulmonaires

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CLASSIFICATION DES TUMEURS<br />

BENIGNES BRONCHO-PULMONAIRES<br />

F. Ichrouch , D. Hoa, G. Durand, J.-P. Sénac<br />

Service d'imagerie médicale, hôpital Arnaud de Villeneuve, 371, avenue du Doyen<br />

Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, France


• rares (1 à 5 %) et souvent isolées<br />

Toutes les cellules retrouvées dans le<br />

parenchyme pulmonaire peuvent être le point<br />

de départ d’un développement tumoral<br />

importante variété histologique <strong>des</strong> <strong>tumeurs</strong><br />

<strong>pulmonaires</strong><br />

critères de bénignité (morphologiques et<br />

dynamiques)


TUMEURS<br />

EPITHELIALES<br />

TUMEURS<br />

BRONCHOPULMONAIRES<br />

BENIGNES<br />

TUMEURS<br />

MESENCHYMATEUSES<br />

Tumeurs papillaires de l’épithélium<br />

Tumeurs <strong>des</strong> glan<strong>des</strong> bronchiques<br />

LESIONS PULMONAIRES<br />

BENIGNES NODULAIRES<br />

LESIONS<br />

PSEUDOTUMORALES<br />

Pseudotumeur<br />

Inflammatoire<br />

Pneumonie focale<br />

Organisée<br />

Endométriose<br />

Pulmonaire<br />

Nodule pulmonaire<br />

amyloïde<br />

Atélectasie ronde<br />

Ganglion<br />

intrapulmonaire<br />

LESIONS<br />

NON TUMORALES<br />

Infectieuses<br />

Nodule rhumatoïde<br />

Maladie de Wegener<br />

Vasculaire<br />

Traumatique<br />

Congénitales


TUMEURS<br />

EPITHELIALES<br />

Tumeurs papillaires de l’épithélium Tumeurs <strong>des</strong> glan<strong>des</strong> bronchiques


très rares<br />

1. Tumeurs papillaires de l'épithélium<br />

trois groupes :<br />

– Papillomes multiples:<br />

enfants et jeunes adultes<br />

papillomatose diffuse laryngo-trachéo-bronchique juvénile (2 à 3% <strong>des</strong> cas)<br />

– Tumeurs papillaires solitaires:<br />

Extrêmement rares<br />

adulte de sexe masculin<br />

<strong>tumeurs</strong> végétantes développées au niveau d'une grosse bronche<br />

– Polypes inflammatoires:<br />

solitaires ou multiples<br />

habituellement causés par une irritation chronique (corps étranger, bronchite<br />

chronique, ou <strong>broncho</strong>lithiase)


2. Tumeurs <strong>des</strong> glan<strong>des</strong> bronchiques<br />

Tumeurs <strong>des</strong> glan<strong>des</strong> bronchiques:<br />

– glan<strong>des</strong> séromuqueuses (comme celles <strong>des</strong> voies aériennes et glan<strong>des</strong> salivaires)<br />

– le long de l'axe trachéobronchique<br />

– transformation tumorale exceptionnelle<br />

Adénome muqueux ou adénome monomorphe ou cystadénome bronchique:<br />

– tumeur polypoïde, endobronchique risque obstructif (“clapet")<br />

– structures glandulaires bien différenciées<br />

– lésion bénigne à potentiel malin<br />

Adénome pléomorphe bronchique:<br />

– Exceptionnel, comparable à la forme salivaire (beaucoup plus fréquente)<br />

– double prolifération cellulaire épithéliale et myoépithéliale<br />

– stroma souvent caractéristique myxochondroïde<br />

Oncocytome bronchique (


Tumeurs mésenchymateuses<br />

VAISSEAUX<br />

TISSU NERVEUX<br />

TISSU NERVEUX<br />

GRAISSE<br />

HAMARTOCHONDROME<br />

OU<br />

TERATOME<br />

MUSCLE LISSE<br />

MUSCLE LISSE<br />

OS<br />

CARTILAGE


1. Hamartochondrome ou mésenchymome bénin<br />

tumeur bénigne la plus fréquente, 45 à 50 ans<br />

hamartome endobronchique : forme spéciale<br />

d'hamartome se développant souvent dans la lumière <strong>des</strong><br />

grosses bronches (risque d’obstructions bronchiques)<br />

De croissance lente, habituellement solitaire<br />

rehaussement péricapsulaire ou <strong>des</strong> septa qui séparent<br />

les différents composants de la lésion, parfois<br />

rehaussement global de la lésion<br />

composition en proportion variable de tissu cartilagineux<br />

(majoritaire), de tissu conjonctif et de tissu adipeux<br />

En périphérie: épithélium s'invaginant en plusieurs points<br />

et cloisonnant la tumeur<br />

discrets infiltrats lymphocytaires, souvent notés<br />

foyers de calcification voir même, d'ossification<br />

Nodule sous-pleural lobe inférieur<br />

gauche<br />

résection chirurgicale → hamartome<br />

Densités graisseuses au sein de la lésion<br />

Lésion polylobée intraparenchymateuse<br />

bien limitée, partiellement calcifiée<br />

Entre les lobules cartilagineux, on identifie <strong>des</strong><br />

fentes bordées d'un épithélium de type<br />

bronchique et <strong>des</strong> plages de tissu adipeux


le plus souvent endobronchique, plus<br />

rarement à extension péribronchique<br />

Il existe deux types de lipomes :<br />

– lipomes endobronchiques: plus<br />

fréquents que les formes<br />

périphériques et presque toujours<br />

situés dans les bronches principales<br />

ou lobaires, parfois responsables<br />

d'une obstruction de la lumière<br />

bronchique. surviennent vers la<br />

sixième décennie<br />

– lipomes périphériques : plus<br />

fréquents chez l'homme, entre 50 et 60<br />

ans et prédominance pour les lobes<br />

supérieurs<br />

tumeur très rare<br />

TDM : masse bien limitée, homogène,<br />

de densité graisseuse<br />

2. Lipome<br />

Lipome périphérique du lobe inférieur gauche<br />

densité spontanée graisseuse (-37 UH)


3. Chondrome<br />

très rare, découverte souvent fortuite, petite taille (1 à 2 cm)<br />

développée aux dépens du cartilage bronchique: à extension<br />

endo- et péribronchique.<br />

fait de tissu cartilagineux mature, quelquefois en partie ossifié<br />

Traitement ; résection de la bronche pathologique<br />

Recherche systématique, puis périodiquement, <strong>des</strong> autres<br />

éléments de la triade de Carney (en général femme jeune de<br />

groupe sanguin A) :<br />

– <strong>tumeurs</strong> stromales gastriques (léiomyome, léiomyoblastome<br />

gastrique)<br />

– paragangliome extrasurrénalien fonctionnel


4. Léiomyome<br />

Extrêmement rare (< 2 %), décrite à tout âge<br />

siège endobronchique (50%): prolifération de cellules musculaires lisses <strong>des</strong><br />

petites bronches, <strong>des</strong> vaisseaux <strong>pulmonaires</strong> ou de foyers ectopiques<br />

– atteignent la trachée (portion membraneuse de son tiers inférieur), les bronches centrales ou<br />

périphériques et le parenchyme<br />

Formes périphériques solitaires: asymptomatiques, de morphologie identique et<br />

d'évolution bénigne<br />

formations ovalaires bien limitées, unique ou multiples (quelques mm à plusieurs cm<br />

de Ø), non calcifiés et non rehaussés après injection<br />

cas particulier: la léiomyomatose bénigne métastasiante<br />

– correspondrait à une évolution métastatique très lente du léiomyome utérin<br />

– lésions qui vont de la tumeur bénigne au sarcome de bas grade<br />

– asymptomatiques et de découverte fortuite<br />

– parfois excavés avec niveau hydroaérique ± accompagnés de cloisons très fines


5. Tératomes intra<strong>pulmonaires</strong><br />

<strong>tumeurs</strong> exceptionnelles<br />

différents contingents tissulaires matures, épithéliaux et<br />

mésenchymateux<br />

Recherche systématique d’une tumeur germinale testiculaire<br />

Entre 20 et 40 ans, sexe ratio=1<br />

symptômes initiaux : douleur thoracique, hémoptysie, toux<br />

filaments dans les expectorations (trichoptysies) : spécifique<br />

masse lobulaire calcifiée ± excavée ± bronchectasies au voisinage


6. Tumeurs nerveuses bénignes<br />

extrêmement rares<br />

représentées par les neurofibromes (Von Recklinghausen) et les<br />

neurinomes<br />

Il peut s'agir de schwannomes bénins souvent proximaux<br />

pas de prédominance de sexe et moyenne d'âge variable<br />

nodule solitaire polypoïde, endoluminal, pédiculé ou sessile<br />

cas parenchymateux: masse périphérique de 4 à 10 cm ∅


7. Tumeurs vasculaires<br />

Hémangiome sclérosant pulmonaire<br />

– Rare, de siège périphérique, femme de 50 ans<br />

– très polymorphe décrite actuellement comme une entité spécifique d'origine épithéliale<br />

– histogenèse incertaine<br />

– évolution spontanée vers l’accentuation de la sclérose<br />

– nodule bien circonscrit (1à 4cm), caractère hémorragique, rehaussement inhomogène<br />

Hémangioendothélium épithélioïde<br />

– 40 cas décrits dans le monde<br />

– tumeur <strong>broncho</strong> alvéolaire sclérosante intravasculaire.<br />

– Dans 80 % <strong>des</strong> cas : femmes de 12 à 61 ans (40% 2 cm Ø, avec une distribution périvasculaire<br />

Hémangiopéricytome pulmonaire<br />

– tumeur mésenchymateuse très rare (


GANGLION<br />

INTRAPULMONAIRE<br />

ATELECTASIE<br />

RONDE<br />

PSEUDOTUMEUR<br />

INFLAMMATOIRE<br />

LESIONS<br />

PSEUDOTUMORALES<br />

NODULE<br />

PULMONAIRE<br />

AMYLOIDE<br />

PNEUMONIE<br />

FOCALE<br />

ORGANISEE<br />

ENDOMETRIOSE<br />

PULMONAIRE


1. Le ganglion intrapulmonaire<br />

formation ≤ 12 mm de diamètre<br />

maximal, à contours bien limités,<br />

homogène, ronde ou ovalaire et<br />

présentant une dépression<br />

centrale caractéristique → en<br />

forme de « béret basque »<br />

découverte fortuite lors d'une<br />

exploration TDM<br />

topographie sous-pleurale<br />

prédominant aux bases<br />

simple contrôle TDM à 6 mois afin<br />

de conforter le diagnostic<br />

sous-pleural correspondant à un ganglion<br />

Micronodule<br />

intrapulmonaire<br />

axiale: le micronodule apparaît de forme arrondie<br />

Coupe<br />

sagittale: il apparaît aplati, de forme ovalaire.<br />

Coupe<br />

Rendu volumique : aspect en « béret basque » typique.


atélectasie ronde ou collapsus<br />

par enroulement<br />

correspond à un enroulement<br />

parenchymateux pulmonaire<br />

sur une bride pleurale<br />

subaiguë ou chronique<br />

se développe généralement<br />

aux bases<br />

Atélectasie ronde<br />

fenêtre parenchymateuse, sans injection : volumineuse<br />

opacité arrondie sous-pleurale du lobe inférieure gauche<br />

avec rétraction lobaire et lame d'épanchement pleural<br />

Reformatage sagittal. Aspect d'enroulement<br />

<strong>broncho</strong>vasculaire caractéristique<br />

Reformatage axial et sagittal en maximum intensity<br />

projection [MIP])<br />

2. Atélectasies ron<strong>des</strong>


3. Pneumonie organisée focale<br />

réaction pathologique non spécifique d'une atteinte<br />

pulmonaire<br />

5 à 10 % <strong>des</strong> patients ayant présenté une pneumonie<br />

→ exsudation intra-alvéolaire, épaississement septal et<br />

inflammation chronique:<br />

– accumulation intrabronchique de mucus et atteinte obstructive de<br />

bronchioles avec organisation pneumonique<br />

atteinte périlobulaire dans 50% <strong>des</strong> cas


4. Nodule pulmonaire amyloïde<br />

découverte fortuite (patients âgés, asymptomatiques)<br />

dépôts de matériel protéique anormaux au niveau <strong>des</strong> parois<br />

musculaires <strong>des</strong> capillaires + infiltration dans les tissus interstitiels<br />

contexte néoplasique, inflammatoire ou héréditaire<br />

évolution lente sur plusieurs années (moyenne d'âge:60 ans)<br />

nodules solitaires ou multiples, sous forme d'opacités ± bien<br />

limitées, 1 à 5 cm Ø, parfois calcifiées, ossifiées ou excavées


5. Lésions pseudotumorales<br />

Pseudo<strong>tumeurs</strong> inflammatoires de nature réactionnelle<br />

peuvent se comporter comme un processus néoplasique avec survenue de récidives<br />

multiples dénominations: granulome à plasmocytes, complexe pulmonaire<br />

histiocytome/plasmocyte, histiocytome, fibroxanthome, tumeur myofibroblastique<br />

inflammatoire<br />

histogenèse incertaine<br />

nombreux éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires matures + tissu conjonctif<br />

ATCD d’infection pulmonaire dans 30 % <strong>des</strong> cas ( bactérienne, virale ou mycosique)<br />

mais il n'a jamais été isolé d'agent infectieux au sein <strong>des</strong> lésions constituées<br />

==> diagnostic de certitude sur pièce d'exérèse<br />

Nodule hétérogène bien limité, lobulé, avec rehaussement hétérogène<br />

enfant > adulte


6. Endométriose pulmonaire<br />

femmes de 30 à 50 ans<br />

peut évoluer dans la plèvre ± hémo- ou pneumothorax<br />

Possibilité de transformation métaplasique locale,<br />

d'implantation et de métastases<br />

confirmation histologique possible quand résection<br />

réalisée juste avant la période menstruelle<br />

lésions nodulaires ± excavées, à cloison fine ±<br />

irrégularité pariétale


CONGENITAL<br />

TRAUMATISME<br />

INFECTION<br />

LESIONS<br />

NON<br />

TUMORALES<br />

WEGENER<br />

ET<br />

VASCULARITES<br />

NODULE<br />

RHUMATOIDE


Histoplasmose<br />

Nodule sous-pleural lobaire supérieur gauche bilobé contenant deux<br />

calcifications centrales<br />

Infection pulmonaire à Actinomyces<br />

1. Causes<br />

infectieuses


2. Nodule rhumatoïde<br />

HISTOLOGIE:<br />

– zone centrale : nécrose fibrinoïde collagénique entourée d’une palissade histiocytaire<br />

– en périphérie: tissu inflammatoire de granulation (bourgeon charnu) + infiltrats lymphoï<strong>des</strong> péricapillaires + fibrose<br />

nodules intraparenchymateux, périphériques, parfois confluents ou excavés<br />

3. Vascularites<br />

Maladie de WEGENER : un à plusieurs nodules, plein ou excavé


4. Causes traumatiques<br />

hématome ou poche de sang<br />

5. Nodule congénital<br />

Kyste <strong>broncho</strong>génique<br />

Malformation kystique adénomatoïde<br />

Séquestration pulmonaire


critères de bénignité<br />

< 35 ans, Ø tabagisme<br />

nodule < 2cm<br />

contours bien définis et réguliers<br />

temps de dédoublement en volume < 2 mois ou > 400 jours<br />

stabilité ≥ 2 ans<br />

rehaussement de la lésion < 20 UH après injection de PDC<br />

nodule totalement liquidien, sans paroi ou à paroi très fine<br />

nodule totalement calcifié ou totalement vasculaire<br />

présence de graisse au sein de la tumeur<br />

présence de certains types de calcification au sein du nodule<br />

(calcifications en « pop-corn »)


diagnostic difficile<br />

conclusion<br />

La découverte d’un nodule pulmonaire est aisée (scanner multidetecteurs et<br />

fonction MIP)<br />

<strong>tumeurs</strong> bénignes <strong>broncho</strong>-<strong>pulmonaires</strong> les plus fréquentes :<br />

hamartochondrome, nodules calcifiés à plus de 90% et le lipome<br />

Le véritable problème diagnostique est le nodule malin :<br />

– ADK stable pendant plusieurs années simulant une tumeur bénigne pour évoluer<br />

ensuite plus ou moins rapidement<br />

– tumeur carcinoïde (malin à potentiel agressif variable parfois à comportement de<br />

type bénin)<br />

tout nodule pulmonaire isolé est suspect jusqu’à preuve du contraire!!!<br />

si tous les arguments favorables sont réunis → simple suivi radiologique<br />

seule l’exérèse chirurgicale permet un certitude diagnostique → à réaliser<br />

au moindre doute


Référence:<br />

– EMC- Traité de Radiodiagnostic III - Coeurpoumon<br />

32-462-A-10,2005

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