Thorax - Maladies pulmonaires diffuses

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260 C. BEIGELMAN ET COLLABORATEURS Fig. 8. — Masses de fibrose pulmonaire bilatérales en rapport avec une silicose. Noter l’existence de lésions d’emphysème adjacentes à droite et de lésions nodulaires intraparenchymateuses de contours nets et de densité soutenue. cavitation peut résulter d’une nécrose ischémique, suppurée ou tumorale. Des nodules excavés multiples dispersés dans les deux champs pulmonaires peuvent se voir au cours de certaines bronchopneumonies (staphylocoques, tuberculose), d’embolies septiques et de métastases pulmonaires. Ils sont aussi un signe observé dans l’histiocytose X, la polyarthrite rhumatoïde, la granulomatose de Wegener (fig. 9), et exceptionnellement la sarcoïdose. Une masse excavée suggère la possibilité d’une tuberculose ou d’un cancer bronchopulmonaire nécrosé, en règle générale de type épidermoïde. Il peut également s’agir d’une masse de fibrose nécrosée au cours de la silicose, de la pneumoconiose des mineurs de charbon et de la sarcoïdose. LÉSIONS KYSTIQUES Les lésions kystiques pulmonaires sont classées en deux catégories principales : les kystes pulmonaires et l’image en Fig. 9. — Masse nécrosée excavée de topographie sous-pleurale du lobe supérieur droit dans le cadre d’une maladie de Wegener. rayon de miel. Les diagnostics différentiels qui doivent être discutés sont l’emphysème et les bronchectasies kystiques. Les kystes pulmonaires Les kystes sont des lésions à contenu aérique, bien limitées par une paroi fine, d’une épaisseur généralement inférieure à 3 mm. D’un diamètre de 5 mm à plusieurs centimètres, ils se différencient de l’aspect en rayon de miel par le fait qu’ils sont séparés les uns des autres par un parenchyme pulmonaire d’aspect normal. Ils sont souvent bien différenciés de lésions d’emphysème. Des réticulations peuvent être observées [36-40]. De multiples kystes dispersés dans les deux champs pulmonaires sont très suggestifs d’une histiocytose X ou d’une lymphangioléïomyomatose pulmonaire (fig. 10). Au cours de l’histiocytose à cellules de Langerhans, affection idiopathique rare touchant principalement de jeunes sujets fumeurs, les kystes sont généralement plus volumineux et plus nombreux dans les zones pulmonaires supérieures et moyennes, avec un respect de l’extrême base des lobes inférieurs. Certains kystes volumineux prennent une forme polyédrique ou bizarre du fait de l’effondrement des cloisons d’interfaces entre kystes devenus jointifs. Des nodules sont fréquemment associés, les kystes étant probablement le stade ultime de l’évolution de nodules progressivement excavés vers des cavités à parois épaisses puis fines [41]. Des pneumothorax en compliquent fréquemment l’évolution. La lymphangioléiomyomatose, qui affecte volontiers des femmes en période d’activité génitale, est caractérisée histologiquement par une prolifération de cellules musculaires lisses dans la paroi des bronches, des bronchioles, des septa alvéolaires, des vaisseaux pulmonaires, des lymphatiques et de la plèvre. Les kystes n’ont aucune prédominance topographique [8], ne s’associent à aucune formation nodulaire et sont tous de parois fines. L’aspect est similaire à celui rencontré au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville. Un kyste isolé ou quelques kystes groupés ou dispersés doivent faire rechercher : - Une pneumopathie interstitielle lymphocytaire associée ou non à un syndrome de Goujerot-Sjögren (fig. 11). - Une étiologie infectieuse où peuvent être discutés des pneumatocèles, des embolies septiques, une cavité résiduelle après gangrène pulmonaire, ou un kyste hydatique détergé. Plusieurs kystes groupés ou prédominant dans les Fig. 10. — Lymphangioléiomyomatose pulmonaire révélée par un pneumothorax spontané à gauche. Kystes à paroi fine bilatéraux.
lobes supérieurs suggèrent la possibilité d’une pneumonie à Pneumocystis carinii dans un contexte de SIDA, d’autant qu’il s’y associe des hyperdensités en verre dépoli plurifocales prédominant dans les mêmes territoires [25], ou d’une mycobactériose atypique. - Une étiologie tumorale, telles que certaines métastases pulmonaires qui peuvent se kystiser spontanément ou après chimiothérapie, en particulier certains sarcomes, tératomes, ou la papillomatose laryngotrachéobronchique. - Une étiologie traumatique, une pneumatocèle pouvant être la séquelle d’une déchirure pulmonaire. On en rapproche les pneumatocèles apparaissant après ingestion ou inhalation d’hydrocarbures. - Une étiologie congénitale avec les kystes bronchogéniques isolés ou dans le cadre d’une séquestration pulmonaire. Les kystes pulmonaires doivent être différenciés des images de bronchectasies kystiques et de bulle d’emphysème. La différenciation entre kystes pulmonaires et bronchectasies kystiques est basée sur la distribution typique en grappe des bronchectasies kystiques. Des sécrétions liquides dans les portions déclives peuvent en outre être visualisées. La paroi d’une bulle est habituellement plus fine et siège volontiers dans une zone sous-pleurale. La différenciation reste quelquefois impossible. Les éléments qui différencient un kyste pulmonaire d’un emphysème centrolobulaire sont que contrairement au kyste de densité aérique pure, l’artère centrolobulaire est visualisée au sein de la zone emphysèmateuse. Les images en rayon de miel Le rayon de miel est défini en anatomo-pathologie par des lésions kystiques pulmonaires, généralement tapissées d’épithélium bronchiolaire et limitées par des parois épaissies faites d’un tissu dense et fibreux. Le rayon de miel indique la présence d’une destruction multikystique du poumon, stade ultime dans l’évolution d’une fibrose pulmonaire [4, 8, 25]. En TDM-HR, il apparaît comme un ensemble d’espaces kystiques d’environ 1 cm de diamètre, jointifs et limités par des parois de 1 à 3 mm d’épaisseur. Lorsque les kystes sont de très petite taille, l’image en rayon de miel peut apparaître sous la forme d’une réticulation intralobulaire sur un fond de verre dépoli. De même que les bronchectasies par traction et les signes de distorsion architecturale, les images en rayon de miel reflètent la présence d’une fibrose irréversible [21, 22] (fig. 4, 12). Elles sont le plus souvent précédées par un aspect en verre dépoli dans les mêmes territoires [42-43]. Lorsque l’atteinte prédomine dans les territoires souspleuraux des bases, ceci suggère le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ou secondaire à une collagénose ou d’asbestose. Lorsque l’aspect est celui de plages multifocales sous-pleurales lobaires supérieures, cela fait suspecter une fibrose de sarcoïdose ou d’une pneumopathie interstitielle non spécifique. Lorsque l’image en rayon de miel est plus ou moins diffuse, l’aspect TDM suggère une pneumopathie d’hypersensibilité au stade chronique ou une fibrose d’origine médicamenteuse. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec l’emphysème paraseptal. Bien que l’emphysème paraseptal puisse se manifester par des espaces emphysèmateux ayant des pseudo-parois du fait de la visibilité des septa interlobulaires légèrement épaissis par de la fibrose, il se distribue de SÉMÉIOLOGIE TDM DES MALADIES PULMONAIRES DIFFUSES 261 Fig. 11. — Hyperdensité en verre dépoli en rapport avec une pneumopathie interstitielle lymphoïde associée à des lésions de kystes à paroi fine dans le cadre d’une maladie de Sjögren. A noter des bronchectasies lobaires moyennes et lobaires inférieures gauches. Fig. 12. — Bronchectasies lobaires moyennes associées à du verre dépoli, des réticulations intralobulaires et des images en rayon de miel dans le cadre d’une fibrose pulmonaire secondaire à une collagénose. Les bronchectasies et le rayon de miel signent le caractère irréversible de la fibrose. façon caractéristique en une seule couche contrairement au rayon de miel. VERRE DÉPOLI Le verre dépoli est défini comme une densité anormalement élevée du parenchyme pulmonaire n’effaçant pas les
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