Thorax - Maladies pulmonaires diffuses
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260 C. BEIGELMAN ET COLLABORATEURS<br />
Fig. 8. — Masses de fibrose pulmonaire bilatérales en rapport avec<br />
une silicose. Noter l’existence de lésions d’emphysème adjacentes à<br />
droite et de lésions nodulaires intraparenchymateuses de contours nets<br />
et de densité soutenue.<br />
cavitation peut résulter d’une nécrose ischémique, suppurée<br />
ou tumorale.<br />
Des nodules excavés multiples dispersés dans les deux<br />
champs <strong>pulmonaires</strong> peuvent se voir au cours de certaines<br />
bronchopneumonies (staphylocoques, tuberculose), d’embolies<br />
septiques et de métastases <strong>pulmonaires</strong>. Ils sont aussi un<br />
signe observé dans l’histiocytose X, la polyarthrite rhumatoïde,<br />
la granulomatose de Wegener (fig. 9), et exceptionnellement<br />
la sarcoïdose.<br />
Une masse excavée suggère la possibilité d’une tuberculose<br />
ou d’un cancer bronchopulmonaire nécrosé, en règle<br />
générale de type épidermoïde. Il peut également s’agir d’une<br />
masse de fibrose nécrosée au cours de la silicose, de la<br />
pneumoconiose des mineurs de charbon et de la sarcoïdose.<br />
LÉSIONS KYSTIQUES<br />
Les lésions kystiques <strong>pulmonaires</strong> sont classées en deux<br />
catégories principales : les kystes <strong>pulmonaires</strong> et l’image en<br />
Fig. 9. — Masse nécrosée excavée de topographie sous-pleurale du<br />
lobe supérieur droit dans le cadre d’une maladie de Wegener.<br />
rayon de miel. Les diagnostics différentiels qui doivent être<br />
discutés sont l’emphysème et les bronchectasies kystiques.<br />
Les kystes <strong>pulmonaires</strong><br />
Les kystes sont des lésions à contenu aérique, bien<br />
limitées par une paroi fine, d’une épaisseur généralement<br />
inférieure à 3 mm. D’un diamètre de 5 mm à plusieurs centimètres,<br />
ils se différencient de l’aspect en rayon de miel par<br />
le fait qu’ils sont séparés les uns des autres par un parenchyme<br />
pulmonaire d’aspect normal. Ils sont souvent bien<br />
différenciés de lésions d’emphysème. Des réticulations peuvent<br />
être observées [36-40].<br />
De multiples kystes dispersés dans les deux champs<br />
<strong>pulmonaires</strong> sont très suggestifs d’une histiocytose X ou<br />
d’une lymphangioléïomyomatose pulmonaire (fig. 10). Au<br />
cours de l’histiocytose à cellules de Langerhans, affection<br />
idiopathique rare touchant principalement de jeunes sujets<br />
fumeurs, les kystes sont généralement plus volumineux et<br />
plus nombreux dans les zones <strong>pulmonaires</strong> supérieures et<br />
moyennes, avec un respect de l’extrême base des lobes inférieurs.<br />
Certains kystes volumineux prennent une forme polyédrique<br />
ou bizarre du fait de l’effondrement des cloisons<br />
d’interfaces entre kystes devenus jointifs. Des nodules sont<br />
fréquemment associés, les kystes étant probablement le stade<br />
ultime de l’évolution de nodules progressivement excavés<br />
vers des cavités à parois épaisses puis fines [41]. Des pneumothorax<br />
en compliquent fréquemment l’évolution.<br />
La lymphangioléiomyomatose, qui affecte volontiers<br />
des femmes en période d’activité génitale, est caractérisée<br />
histologiquement par une prolifération de cellules musculaires<br />
lisses dans la paroi des bronches, des bronchioles, des<br />
septa alvéolaires, des vaisseaux <strong>pulmonaires</strong>, des lymphatiques<br />
et de la plèvre. Les kystes n’ont aucune prédominance<br />
topographique [8], ne s’associent à aucune formation nodulaire<br />
et sont tous de parois fines. L’aspect est similaire à celui<br />
rencontré au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville.<br />
Un kyste isolé ou quelques kystes groupés ou dispersés<br />
doivent faire rechercher :<br />
- Une pneumopathie interstitielle lymphocytaire associée<br />
ou non à un syndrome de Goujerot-Sjögren (fig. 11).<br />
- Une étiologie infectieuse où peuvent être discutés des<br />
pneumatocèles, des embolies septiques, une cavité résiduelle<br />
après gangrène pulmonaire, ou un kyste hydatique<br />
détergé. Plusieurs kystes groupés ou prédominant dans les<br />
Fig. 10. — Lymphangioléiomyomatose pulmonaire révélée par un<br />
pneumothorax spontané à gauche. Kystes à paroi fine bilatéraux.