Thorax - Maladies pulmonaires diffuses

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256 C. BEIGELMAN ET COLLABORATEURS Fig. 3. — Épaississement nodulaire des septa interlobulaires de topographie paracardiaque droite chez un patient présentant une néoplasie pulmonaire avec lymphangite carcinomateuse. Noter la coexistence d’un épaississement de l’interstitium péribronchovasculaire qui témoigne de la distribution périlymphatique des lésions. La fibrose pulmonaire idiopathique est essentiellement caractérisée par la présence de densités linéaires irrégulières, d’hyperdensités en verre dépoli et de lésions en rayon de miel prédominant dans les territoires sous-pleuraux et basaux. Un épaississement irrégulier des septa interlobulaires est aussi un signe fréquent au cours de l’asbestose [19], en association à des opacités linéaires intralobulaires [20]. Enfin, des septa interlobulaires irréguliers traduisant la distorsion périlobulaire sont volontiers rencontrés au cours de la fibrose d’origine sarcoïdosique. Ils témoignent de lésions de fibrose irréversible au même titre que la distorsion scissurale, la rétraction hilaire, les lésions en rayon de miel et les bronchectasies par traction [21-23]. ÉPAISSISSEMENT CALCIFIÉ L’épaississement calcifié des septa interlobulaires observé au cours de la microlithiase alvéolaire est principalement attribué à une forte concentration de microlithes dans la périphérie des lobules pulmonaires secondaires [18, 24]. Épaississement des septa intralobulaires et autres densités linéaires Des réticulations intralobulaires, volontiers associées à des bronchiolectasies et des bronchectasies par traction sont caractéristiques de lésions de fibrose pulmonaire [25]. Lorsqu’elles prédominent dans les régions sous-pleurales des bases, elles suggèrent une fibrose pulmonaire idiopathique ou secondaire à une collagénose (fig. 4) ou à une asbestose [19, 20, 26]. Fig. 4. — Réticulations intralobulaires associées à un aspect de fibrose en rayon de miel prédominant au niveau du champ pulmonaire droit chez une patiente porteuse d’une sclérodermie. Noter la dilatation très importante de l’œsophage. Les opacités en bande ou curvilignes sous-pleurales, surtout rapportées au cours de l’asbestose [19], sont en rapport avec des lésions de fibrose péribronchiolaire associées à un collapsus alvéolaire. Elles peuvent être également rencontrées dans d’autres PCID telles que la sclérodermie. Des densités linéaires irrégulières peuvent enfin être observées dans tous les types de fibrose, incluant celles des formes chroniques d’alvéolite allergique extrinsèque et de la sarcoïdose [23, 27]. SYNDROME NODULAIRE L’approche diagnostique d’un syndrome nodulaire est basée sur l’appréciation de la taille, de l’apparence et de la distribution des nodules. On distingue les micronodules d’une taille inférieure à 5 mm, les nodules de 5 à 20 mm, et les masses de plus de 20 mm. Les micronodules Les micronodules peuvent avoir des limites nettes ou floues. Leur densité peut être élevée, effaçant les interfaces avec les opacités vasculaires à leur contact, ou très faible, n’effaçant pas ces interfaces. Leur distribution est également variable. Une prédominance topographique peut être observée selon une direction verticale (supérieure, moyenne ou inférieure) et/ou selon une distribution axiale (antérieure ou postérieure, corticale ou médullaire). La distribution peut aussi varier au sein du lobule pulmonaire secondaire (micronodules périlobulaires, centrolobulaires). La confrontation aux données histopathologiques démontre que les micronodules peuvent siéger dans l’interstitium pulmonaire ou dans les espaces aériens. Dans l’interstitium, ils sont en rapport avec une confluence de granulomes, une prolifération tumorale ou une accumulation de substance fibrohyaline, voire amyloïde. Dans les espaces aériens, les micronodules sont le plus souvent l’expression d’un comblement des espaces alvéolaires autour des bron-
chioles par une réaction inflammatoire, un œdème ou une hémorragie. Enfin, certains micronodules siègent dans les parois et/ou la lumière des bronchioles traduisant une réaction inflammatoire de la paroi épaissie accompagnée d’une accumulation de pus ou de sécrétions dans la lumière, parfois dilatée. LES MICRONODULES INTERSTITIELS Ils ont pour caractéristiques d’avoir des contours nets, une densité soutenue, et de suivre la distribution des lymphatiques pulmonaires. Au sein de l’interstitium axial, les micronodules sont situés dans les gaines conjonctives périvasculaires et péribronchiques. Ils adoptent une topographie péribronchovasculaire centrale ou distale. Lorsqu’ils sont de topographie distale, les micronodules siègent le long des artères centrolobulaires et des bronchioles et sont l’une des causes de micronodules centrolobulaires [28]. Dans l’interstitium périphérique, les micronodules sont situés dans l’interstitium sous-pleural (plèvre périphérique, scissures) (fig. 1) et le long des septa interlobulaires, leur donnant un aspect épaissi et renflé ou nodulaire. De tels micronodules sont une manifestation fréquente de la sarcoïdose, de la tuberculose, de la silicose et des pneumoconioses des mineurs de charbon, de l’amylose et de la lymphangite carcinomateuse. Dans la sarcoïdose et la pneumoconiose des mineurs de charbon, la répartition des micronodules, inversement proportionnelle à l’intensité du drainage lymphatique, prédomine au niveau de la zone postérieure du lobe supérieur droit [23, 29]. LES MICRONODULES BRONCHIOLOALVÉOLAIRES Les micronodules bronchioloalvéolaires ont des limites floues, une densité variable et une topographie centrolobulaire. Ils siègent donc tous à 2 à 3 mm de la plèvre, avec intégrité des interfaces pleuropulmonaires. Ce type de micronodules est observé au cours des bronchopneumonies à pyogènes, de la tuberculose, des mycobactérioses atypiques avec dissémination bronchogène, ainsi qu’au cours de l’aspergillose invasive des voies aériennes. Ils sont aussi une manifestation des pneumopathies d’hypersensibilité, de la panbronchiolite diffuse, de l’asbestose à une phase précoce, de la silicose et des pneumoconioses des mineurs de charbon [30], de la bronchiolite respiratoire du fumeur, de la bronchiolite oblitérante avec ou sans pneumonie en voie d’organisation, de la mucoviscidose, des dilatations des bronches. APPROCHE ÉTIOLOGIQUE DES MICRONODULES EN FONCTION DE CRITÈRES SÉMIOLOGIQUES (fig. 5) Les micronodules sont l’expression d’un grand nombre d’affections incluant les pneumopathies chroniques infiltrantes diffuses, les bronchopathies chroniques, les pneumopathies infectieuses, les pneumopathies par inhalation de particules minérales ou organiques, les maladies vasculaires et les tumeurs pulmonaires secondaires. L’approche du diagnostic étiologique repose principalement sur l’étude de la distribution des micronodules au sein du lobule pulmonaire secondaire. Elle permet de les classer en micronodules de distribution périlymphatique, ceux dont la distribution est aléatoire, et ceux de distribution purement centrolobulaire. SÉMÉIOLOGIE TDM DES MALADIES PULMONAIRES DIFFUSES 257 Distribution périlymphatique Les micronodules se situent de façon prédominante dans les territoires anatomiques où siègent les lymphatiques pulmonaires, c’est-à-dire le long de l’interstitium axial et périphérique. Généralement, les contours de ces micronodules sont nets et leur densité est soutenue. Ce type de distribution suggère en premier lieu deux entités : la sarcoïdose, en raison de la propension des granulomes à se disposer le long des lymphatiques pulmonaires, et la lymphangite carcinomateuse. La silicose et les pneumoconioses des mineurs de charbon s’expriment également volontiers selon ce mode de distribution. Distribution au hasard La distribution est diffuse et plutôt homogène, sans prédominance topographique, en particulier par rapport au lobule pulmonaire secondaire. Les micronodules ont pour la plupart des limites nettes et une densité soutenue. Cette distribution, caractéristique d’une dissémination hématogène, suggère les diagnostics de miliaire carcinomateuse, tuberculeuse (fig. 6), ainsi que celles dues aux mycoses (histoplasmose, candidose, blastomycose) et infections virales (CMV, herpès, varicelle). Distribution centrolobulaire [31] Les micronodules siègent autour des bronchioles terminales et respiratoires, c’est-à-dire autour de l’image normale de la division de l’artère centrolobulaire. Ils peuvent avoir des limites nettes ou floues et sont de densité variable. Cette distribution est suggestive d’une atteinte bronchiolaire ou péribronchiolaire [32], ou d’une atteinte vasculaire ou périvasculaire. En cas d’atteinte bronchiolaire, les micronodules peuvent s’associer à des opacités linéaires branchées qui semblent les relier à l’opacité de l’artère centrolobulaire. Cette association d’opacités linéaires et micronodulaires centrolobulaires ressemble à un arbre en bourgeons (« tree-in-bud » des anglosaxons). Ce signe est caractéristique des bronchiolites infectieuses ou inflammatoires [33, 34]. Il traduit un épaississement de la paroi bronchiolaire plus ou moins associé à une dilatation de la lumière bronchiolaire remplie par des sécrétions (mucus, pus, tissu de granulation). En règle générale, la distribution des lésions est plutôt hétérogène et multifocale. Une atteinte vasculaire ou périvasculaire sera évoquée en présence d’une micronodulation pure sans opacité linéaire associée, de distribution diffuse et de densité plus faible que celle des vaisseaux. De tels aspects peuvent être retrouvés au cours d’un œdème pulmonaire, d’une hémorragie pulmonaire diffuse, ou être le reflet d’une réaction inflammatoire périvasculaire observée au cours d’une hypertension artérielle pulmonaire primitive, d’une angéite granulomateuse, d’une maladie de Churg et Strauss ou d’une talcose. Une pneumopathie d’hypersensibilité ou alvéolite allergique extrinsèque au stade aigu ou subaigu s’exprime également volontiers sous la forme d’opacités nodulaires centrolobulaires de contours flous en verre dépoli de répartition diffuse et homogène [35]. SYNTHÈSE La première étape permettant d’approcher le diagnostic des maladies s’exprimant par un syndrome micronodulaire consiste à apprécier l’existence ou non de micronodules sous-pleuraux.
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Page 9 and 10: lobes supérieurs suggèrent la pos
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