L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

PÉDIATRIE ET NÉONATOLOGIE
9.23). Il existe aussi quelques chélateurs récents à administrer par voie
orale, mais ils ne se sont pas encore montrés aussi efficaces que la
déféroxamine.
Dans les pays développés, l’approche habituelle consiste en un dépistage
des populations et une identification des couples à risque, assortis de la
possibilité d’interrompre la grossesse en cas d’atteinte. Il est indispensable
de mettre ces moyens, surtout en matière de conseil et d’éducation, à
la portée des populations où la proportion de porteurs et de malades est
élevée.
Affections malignes
Voir section 9 : Médecine interne. La leucémie et d’autres affections
malignes peuvent provoquer une anémie et une thrombopénie. Si un
enfant a de nouveau besoin de transfusions au bout de quelques mois,
il faut envisager le diagnostic d’affection maligne ; le premier examen à
effectuer est la numération-formule sanguine.
La chimiothérapie provoque souvent une anémie et une thrombopénie
sévères. Des transfusions répétées de sang et de plaquettes peuvent
être nécessaires pendant plusieurs semaines pendant et après la
chimiothérapie, jusqu’à récupération de la moelle osseuse.
11.4 Troubles de l’hémostase et de la
coagulation
Voir section 9.9 : Troubles de l’hémostase et transfusion.
Des troubles de l’hémostase doivent être suspectés chez tout enfant
ayant des antécédents de saignements anormaux. Les enfants ayant des
troubles de la coagulation (par exemple une hémophilie) peuvent présenter
des épisodes d’hémorragies internes au niveau des articulations et des
muscles ainsi que des ecchymoses et hématomes étendus. Les enfants
ayant un faible taux de plaquettes ou un défaut de la fonction plaquettaire
présenteront plutôt des pétéchies, de multiples petites ecchymoses et
des saignements des muqueuses (nez, bouche, muqueuse gastrointestinale).
Troubles congénitaux
Voir section 9.10 : Troubles congénitaux de l’hémostase et de la coagulation
pour l’hémophilie A, l’hémophilie B et la maladie de Willebrand.
Troubles acquis
Déficit en vitamine K chez le nouveau-né
Une baisse passagère des facteurs de coagulation vitamine K-dépendants
(II, VII, IX, X) survient normalement chez le nouveau-né 48 – 72 heures
après la naissance, avec un retour progressif à la normale vers 7 – 10
jours. L’administration IM prophylactique de 1 mg de vitamine K liposoluble
à la naissance prévient le syndrome hémorragique du nouveau-né chez
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