L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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Figure 11.10 : Exemples de systèmes de transfusion à usage pédiatrique PÉDIATRIE ET NÉONATOLOGIE 11.3 Transfusion dans des situations cliniques particulières Drépanocytose et thalassémie Pour plus de détails, voir section 9.8 : Hémoglobinopathies héréditaires. Drépanocytose Les enfants atteints de drépanocytose ne manifestent les premiers symptômes que vers l’âge de six mois. La plus grande partie de l’hémoglobine fœtale (HbF) a alors été remplacée par l’hémoglobine anormale (HbS). Les transfusions ne sont pas nécessaires pour corriger le taux d’hémoglobine, car la courbe de dissociation de l’oxygène est déplacée vers la droite, l’affinité pour l’oxygène est faible et le relargage de l’oxygène vers les tissus est suffisant en dehors des crises drépanocytaires (voir figure 2.12). A partir de six mois, les malades ont de longues périodes de calme entrecoupées de crises. Le but principal de la prise en charge est d’éviter les crises drépanocytaires, au moyen des mesures indiquées à la figure 11.11. L’exsanguino-transfusion est indiquée pour le traitement des crises vasoocclusives et du priapisme qui ne répondent pas au traitement par remplissage vasculaire seul (voir figure 11.16 pour le calcul des quantités nécessaires pour l’exsanguino-transfusion). Thalassémie La thalassémie est l’un des principaux problèmes de santé publique dans le bassin méditerranéen, au Moyen-Orient et en Asie du Sud-Est. Il est très difficile d’assurer aux enfants thalassémiques un état de santé optimal et, souvent, le traitement n’est pas disponible là où la maladie est la plus répandue. Contrairement à ce qui se passe dans la drépanocytose, chez les enfants atteints de thalassémie, l’oxygénation des tissus ne peut être maintenue 265
SECTION 11 Figure 11.11 : Prévention et traitement des crises drépanocytaires 266 PRÉVENTION PRÉVENTION DES DES CRISES CRISES DRÉPANOCYTAIRES DRÉPANOCYTAIRES 1 Donner une prophylaxie à vie contre les infections bactériennes : Pénicilline V par voie orale jusqu’à 1 an 62,5 mg/jour 2 Vacciner contre les infections à pneumocoque. 3 Traiter rapidement toute infection. 4 Donner de l’acide folique : 1 — 5 mg/jour. 1 — 3 ans 125 mg/jour >3 ans 250 mg/jour 5 Maintenir l’hydratation par voie orale, naso-gastrique ou intraveineuse pendant les épisodes de vomissements et/ou diarrhée. TRAITEMENT TRAITEMENT DES DES CRISES CRISES DRÉPANOCYTAIRES DRÉPANOCYTAIRES 1 Maintenir l’hydratation par voie orale, naso-gastrique ou intraveineuse. 2 Donner de l’oxygène supplémentaire avec un masque pour maintenir une oxygénation suffisante. 3 Donner un traitement rapide et efficace contre la douleur. 4 Donner des antibiotiques : Si le germe en cause n’est pas identifié, donner un antibiotique à large spectre : p. ex. amoxicilline 125 — 500 mg 3 fois par jour Si le germe en cause est identifié, donner l’antibiotique le plus spécifique dont on dispose. 5 Faire une transfusion ou une exsanguino-transfusion. et des transfusions régulières sont nécessaires pour corriger le taux d’hémoglobine. A l’inverse de la drépanocytose également, l’anémie est due à l’inefficacité de l’érythropoïèse plutôt qu’à l’hémolyse. Certains enfants atteints de formes moins graves de la maladie (voir section 9.8 : Hémoglobinopathies héréditaires) peuvent survivre sans traitement, mais ils souffriront d’anémie chronique sévère, avec un faciès mongoloïde caractéristique et des déformations du squelette dues à l’expansion de la moelle osseuse. Dans les formes plus graves, les transfusions régulières permettent de prolonger la survie jusqu’à la fin de l’adolescence et au-delà de l’âge de vingt ans, mais il se pose alors le problème de la surcharge martiale due aux globules rouges transfusés et qui conduit à des troubles endocriniens et hépatiques puis à une insuffisance cardiaque constituant la cause principale de décès. La surcharge martiale ne peut être évitée que par un traitement régulier par un chélateur du fer, comme la déféroxamine qui est le chélateur le plus efficace, à administrer par voie parentérale (voir page xx et figure
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