L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

Figure 11.10 : Exemples de
systèmes de transfusion à
usage pédiatrique
PÉDIATRIE ET NÉONATOLOGIE
11.3 Transfusion dans des situations
cliniques particulières
Drépanocytose et thalassémie
Pour plus de détails, voir section 9.8 : Hémoglobinopathies héréditaires.
Drépanocytose
Les enfants atteints de drépanocytose ne manifestent les premiers
symptômes que vers l’âge de six mois. La plus grande partie de
l’hémoglobine fœtale (HbF) a alors été remplacée par l’hémoglobine
anormale (HbS). Les transfusions ne sont pas nécessaires pour corriger
le taux d’hémoglobine, car la courbe de dissociation de l’oxygène est
déplacée vers la droite, l’affinité pour l’oxygène est faible et le relargage
de l’oxygène vers les tissus est suffisant en dehors des crises
drépanocytaires (voir figure 2.12). A partir de six mois, les malades ont
de longues périodes de calme entrecoupées de crises.
Le but principal de la prise en charge est d’éviter les crises drépanocytaires,
au moyen des mesures indiquées à la figure 11.11.
L’exsanguino-transfusion est indiquée pour le traitement des crises vasoocclusives
et du priapisme qui ne répondent pas au traitement par
remplissage vasculaire seul (voir figure 11.16 pour le calcul des quantités
nécessaires pour l’exsanguino-transfusion).
Thalassémie
La thalassémie est l’un des principaux problèmes de santé publique dans
le bassin méditerranéen, au Moyen-Orient et en Asie du Sud-Est. Il est
très difficile d’assurer aux enfants thalassémiques un état de santé
optimal et, souvent, le traitement n’est pas disponible là où la maladie
est la plus répandue.
Contrairement à ce qui se passe dans la drépanocytose, chez les enfants
atteints de thalassémie, l’oxygénation des tissus ne peut être maintenue
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