L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

SECTION 9
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méthode template). La mesure du déficit en activité coagulante du facteur
VIII et en facteur Willebrand lui-même nécessite un laboratoire spécialisé.
Prise en charge
Le but du traitement est de normaliser le temps de saignement, soit en
augmentant les taux endogènes de vWF par la desmopressine, soit en
remplaçant le vWF par un facteur VIII de pureté intermédiaire connu pour
contenir une certaine quantité de vWF ou par du cryoprécipité, qui contient
également du vWF.
Posologie
Traiter comme pour le saignement léger ou modéré dans l’hémophilie A,
sauf que la dose hémostatique ne doit pas être répétée toutes les 12
heures mais au bout de 24 – 48 heures, car le facteur Willebrand a une
demi-vie plus longue que le facteur VIII.
1 Desmopressine (DDAVP)
Une dose de 0,3 – 0,4 mg/kg IV dure 4 – 8 heures et évite de
devoir recourir à des dérivés du plasma.
La dose peut être répétée toutes les 24 heures, mais son effet
diminue après quelques jours de traitement.
2 Facteur VIII
A réserver aux patients qui ne répondent pas au traitement par
la desmopressine. Il est indispensable d’utiliser un produit viroinactivé
contenant du vWF. Ces produits sont dits « concentrés
de facteur VIII de pureté intermédiaire » (voir section 5 : Produits
sanguins).
3 Cryoprécipité
Le cryoprécipité est efficace, mais dans la plupart des pays il
n’est pas disponible sous forme viro-inactivée.
9.11 Troubles acquis de l’hémostase et
de la coagulation
Coagulation intravasculaire disséminée
La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est due à une stimulation
anormale et excessive du système de coagulation, ce qui conduit à une
utilisation accrue de facteurs de coagulation, de fibrinogène et de plaquettes.
Cet effet stimule à son tour la production d’enzymes fibrinolytiques pour
détruire les caillots formés, d’où une augmentation des produits de
dégradation de la fibrine. Comme les facteurs de coagulation, les plaquettes
et le fibrinogène sont consommés plus rapidement qu’ils ne sont produits,
on observe des saignements étendus et incontrôlés.
Parmi les causes fréquentes de CIVD figurent :
Infections
Affections malignes