L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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Note Note 1 Répéter au bout de 24 heures si le saignement persiste. MÉDECINE INTERNE 2 Le concentré de facteur VIII et le cryoprécipité ne sont pas utiles en cas d’hémophilie B. Un diagnostic exact est donc nécessaire. 3 Comme appoint à la transfusion de facteurs de coagulation : Acide tranexamique par voie orale : 500 — 1000 mg 3 fois par jour, comme dans l’hémophilie A. Desmopressine (DDAVP) La desmopressine libère le facteur VIII et le facteur Willebrand endogènes et peut être utile en cas d’hémophilie A légère ou modérée. Elle n’est pas indiquée en cas de déficit en facteur IX. Transfusion de concentrés de facteurs de coagulation Avant la viro-inactivation des concentrés de facteurs de coagulation, les patients hémophiles étaient exposés à un risque important de transmission du VIH et des hépatites B et C. Il est donc impératif d’utiliser des concentrés de facteurs de coagulation homologués, certifiés viro-inactivés. Si on ne dispose pas de concentrés de facteurs de coagulation, utiliser : Hémophilie A : Cryoprécipité Hémophilie B : Plasma frais congelé ou plasma liquide. Posologie : Hémophilie A et hémophilie B La dose nécessaire dépend de la gravité du saignement. Voir la figure 9.26 pour déterminer la posologie chez l’adulte et l’enfant en fonction du poids corporel. Maladie de Willebrand Aspects cliniques Le facteur Willebrand (vWF) est une protéine impliquée dans l’adhésion des plaquettes aux autres plaquettes et au sous-endothélium. Il sert également de protéine porteuse pour le facteur VIII. Le déficit en facteur Willebrand est une affection héréditaire qui se transmet sur le mode autosomique dominant. Il touche les sujets des deux sexes. Sur le plan clinique, il se manifeste principalement par des hémorragies cutanéomuqueuses, par exemple : Epistaxis Tendance aux ecchymoses Ménorragies Saignement prolongé après extraction dentaire Saignement post-traumatique. Examens de laboratoire L’anomalie de la fonction plaquettaire se détecte le mieux par la mise en évidence d’un allongement du temps de saignement (mesuré par la 223
SECTION 9 224 méthode template). La mesure du déficit en activité coagulante du facteur VIII et en facteur Willebrand lui-même nécessite un laboratoire spécialisé. Prise en charge Le but du traitement est de normaliser le temps de saignement, soit en augmentant les taux endogènes de vWF par la desmopressine, soit en remplaçant le vWF par un facteur VIII de pureté intermédiaire connu pour contenir une certaine quantité de vWF ou par du cryoprécipité, qui contient également du vWF. Posologie Traiter comme pour le saignement léger ou modéré dans l’hémophilie A, sauf que la dose hémostatique ne doit pas être répétée toutes les 12 heures mais au bout de 24 – 48 heures, car le facteur Willebrand a une demi-vie plus longue que le facteur VIII. 1 Desmopressine (DDAVP) Une dose de 0,3 – 0,4 mg/kg IV dure 4 – 8 heures et évite de devoir recourir à des dérivés du plasma. La dose peut être répétée toutes les 24 heures, mais son effet diminue après quelques jours de traitement. 2 Facteur VIII A réserver aux patients qui ne répondent pas au traitement par la desmopressine. Il est indispensable d’utiliser un produit viroinactivé contenant du vWF. Ces produits sont dits « concentrés de facteur VIII de pureté intermédiaire » (voir section 5 : Produits sanguins). 3 Cryoprécipité Le cryoprécipité est efficace, mais dans la plupart des pays il n’est pas disponible sous forme viro-inactivée. 9.11 Troubles acquis de l’hémostase et de la coagulation Coagulation intravasculaire disséminée La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est due à une stimulation anormale et excessive du système de coagulation, ce qui conduit à une utilisation accrue de facteurs de coagulation, de fibrinogène et de plaquettes. Cet effet stimule à son tour la production d’enzymes fibrinolytiques pour détruire les caillots formés, d’où une augmentation des produits de dégradation de la fibrine. Comme les facteurs de coagulation, les plaquettes et le fibrinogène sont consommés plus rapidement qu’ils ne sont produits, on observe des saignements étendus et incontrôlés. Parmi les causes fréquentes de CIVD figurent : Infections Affections malignes
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INDEX Témoins de Jéhovah 108 Temp
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