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L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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SECTION 9<br />

Figure 9.26 : Traitem<strong>en</strong>t de<br />

l’hémophilie A et de<br />

l’hémophilie B<br />

222<br />

DOSES DOSES DE DE FACTEUR FACTEUR VIII VIII À À ADMINISTRER ADMINISTRER ADMINISTRER ET ET MODALITÉS MODALITÉS MODALITÉS PRATIQUES<br />

PRATIQUES<br />

DU DU TRAITEMENT TRAITEMENT TRAITEMENT DE DE DE L’HÉMOPHILIE L’HÉMOPHILIE A<br />

A<br />

Gravité Gravité Gravité <strong>du</strong> <strong>du</strong><br />

saignem<strong>en</strong>t<br />

saignem<strong>en</strong>t saignem<strong>en</strong>t<br />

Dose Dose de de<br />

Sous Sous forme forme de<br />

de<br />

facteur facteur VIII VIII VIII Conc<strong>en</strong>tré Conc<strong>en</strong>tré Cryoprécipité<br />

Cryoprécipité Cryoprécipité*<br />

de de facteur facteur VIII VIII (80 (80 — 100 100 UI/<br />

UI/<br />

(500 (500 UI/flacon) UI/flacon) poche)<br />

poche)<br />

1 Saignem<strong>en</strong>t léger : 14 UI/kg 1 — 2 flacons (a<strong>du</strong>lte) 1 poche/6 kg<br />

nez, g<strong>en</strong>cives, etc.<br />

2 Saignem<strong>en</strong>t modéré : 20 UI/kg 2 — 4 flacons (a<strong>du</strong>lte) 1 poche/4 kg<br />

articulations, muscles,<br />

voies digestives, chirurgie<br />

3 Saignem<strong>en</strong>t grave : 40 UI/kg 4 — 6 flacons (a<strong>du</strong>lte) 1 poche/2kg<br />

p. ex. cérébral<br />

4 Prophylaxie <strong>en</strong> cas 60 UI/kg 6 — 10 flacons (a<strong>du</strong>lte) 1 poche/kg<br />

de chirurgie majeure<br />

Note<br />

Note<br />

* Cryoprécipité cont<strong>en</strong>ant 80 — 100 UI de facteur VIII, <strong>en</strong> général obt<strong>en</strong>u à<br />

partir de 250 ml de plasma frais congelé.<br />

1 En cas de saignem<strong>en</strong>t léger, modéré ou grave, répéter la dose toutes les<br />

12 heures si le saignem<strong>en</strong>t persiste ou si l’œdème augm<strong>en</strong>te. En cas de<br />

saignem<strong>en</strong>t plus grave, il est <strong>en</strong> général nécessaire de poursuivre le<br />

traitem<strong>en</strong>t avec la moitié de la dose journalière toutes les 12 heures<br />

p<strong>en</strong>dant 2 à 3 jours ou parfois plus.<br />

2 Pour la prophylaxie avant une interv<strong>en</strong>tion chirurgicale majeure, comm<strong>en</strong>cer<br />

le traitem<strong>en</strong>t 8 heures avant l’opération. Continuer le traitem<strong>en</strong>t toutes les<br />

12 heures <strong>en</strong> post-opératoire p<strong>en</strong>dant 48 heures. Lorsqu’il n’y a plus de<br />

saignem<strong>en</strong>t, ré<strong>du</strong>ire gra<strong>du</strong>ellem<strong>en</strong>t les doses sur 3 à 5 jours.<br />

3 Comme traitem<strong>en</strong>t d’appoint à la transfusion de facteurs de coagulation<br />

dans les cas de saignem<strong>en</strong>t des muqueuses ou des voies digestives et lors<br />

d’interv<strong>en</strong>tions chirurgicales, donner un inhibiteur de la fibrinolyse :<br />

Acide tranexamique par voie orale : 500 — 1000 mg 3 fois par jour. Ne<br />

pas pas utiliser <strong>en</strong> cas d’hématurie.<br />

4 En cas d’urg<strong>en</strong>ce, utiliser <strong>du</strong> plasma frais congelé pour traiter le<br />

saignem<strong>en</strong>t chez l’hémophile (à la dose initiale de 3 poches) si aucune des<br />

alternatives ci-dessus n’est disponible.<br />

5 Il est important de contrôler soigneusem<strong>en</strong>t l’apport liquidi<strong>en</strong> pour éviter<br />

une surcharge volémique lors de l’utilisation de plasma frais congelé ou de<br />

doses élevées de cryoprécipité.<br />

DOSES DOSES DE DE DE FACTEUR FACTEUR IX IX POUR POUR LE LE TRAITEMENT TRAITEMENT TRAITEMENT DE DE DE L’HÉMOPHILIE L’HÉMOPHILIE L’HÉMOPHILIE B<br />

B<br />

Gravité Gravité<br />

Dose Dose de de<br />

Sous Sous forme forme de<br />

de<br />

<strong>du</strong> <strong>du</strong> saignem<strong>en</strong>t saignem<strong>en</strong>t<br />

facteur facteur IX IX Conc<strong>en</strong>tré Conc<strong>en</strong>tré ou ou Plasma Plasma frais frais de<br />

de<br />

facteur facteur IX IX<br />

(500 (500 UI/flacon)<br />

UI/flacon)<br />

congelé<br />

congelé<br />

1 Saignem<strong>en</strong>t léger 15 UI/kg 2 flacons (a<strong>du</strong>lte) 1 poche/15 kg<br />

2 Saignem<strong>en</strong>t grave 20 — 30 UI/kg 3 — 6 flacons (a<strong>du</strong>lte) 1 poche/7,5 kg

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