L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

MÉDECINE INTERNE
facteurs interagissent pour activer le facteur X, nécessaire pour la production
de thrombine et donc pour la coagulation. Les aspects cliniques des
déficits en facteurs VIII et IX sont donc identiques. Il s’agit dans les deux
cas de troubles récessifs liés au chromosome X touchant presque
exclusivement les sujets de sexe masculin.
La gravité clinique de l’hémophilie est déterminée par la quantité de
facteur de coagulation actif disponible. Dans les cas graves, il existe un
saignement spontané retardé des tissus mous profonds, en particulier au
niveau des articulations et des muscles. Une synovite chronique apparaît
par la suite avec douleurs, malformations osseuses et contractures. Chez
le nourrisson, l’affection est souvent découverte à l’occasion d’un
saignement persistant après la circoncision. Une hémophilie modérée ou
légère peut provoquer un saignement sévère lorsque les tissus sont lésés
lors d’une intervention chirurgicale ou d’un traumatisme.
Examens de laboratoire
Les déficits en facteur VIII et en facteur IX provoquent tous deux un
allongement du temps de céphaline activé (TCA), avec un temps de Quick
normal. Le temps de céphaline activé se corrige avec l’addition de plasma
normal. Le dosage du facteur en cause confirmera la gravité du déficit,
mais cette technique nécessite un laboratoire spécialisé.
Prise en charge
Prise en charge d’un saignement aigu
1 Eviter les antiplaquettaires comme l’aspirine et les antiinflammatoires
non stéroïdiens.
2 Ne pas faire d’injections intramusculaires.
3 Administrer le plus tôt possible des concentrés de facteurs de
coagulation pour traiter les épisodes de saignement (voir figure
9.26). Les hémarthroses doivent être traitées dans un premier
temps par des analgésiques puissants, des poches de glace et
une immobilisation. Ne jamais inciser l’articulation en cas
d’hémarthrose.
4 Ne pas inciser un œdème chez un patient hémophile.
5 Commencer rapidement une physiothérapie pour limiter la perte
de fonction articulaire.
Traitement symptomatique
1 Une approche collective en vue de coordonner les soins (médecin,
physiothérapeute, chirurgien) présente de grands avantages.
2 Traitement à domicile : certains patients apprennent à s’autoadministrer
les concentrés de facteurs de coagulation dès les
premiers symptômes de saignement.
3 L’administration prophylactique de concentrés de facteurs de
coagulation pour réduire la fréquence des saignements aide à
préserver la fonction articulaire. Le coût de ce traitement est
cependant élevé.
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