L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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Figure 9.23 : Prévention de la surcharge martiale due aux transfusions répétées de globules rouges MÉDECINE INTERNE être réalisée chez l’enfant de moins de 6 ans en raison du risque élevé d’infections après une telle intervention. CHÉLATION CHÉLATION DU DU DU FER FER CHEZ CHEZ LES LES PATIENTS PATIENTS RECEVANT RECEVANT DES DES TRANSFUSIONS TRANSFUSIONS RÉGULIÈRES RÉGULIÈRES 1 Donner une perfusion de déféroxamine par voie sous-cutanée : 25 — 50 mg/kg par jour en 8 à 12 heures, 5 à 7 jours par semaine. Ajuster individuellement la posologie. Chez le jeune enfant, commencer à la dose de 25 — 35 mg/kg par jour en augmentant jusqu’à un maximum de 40 mg/kg par jour au-dessus de 5 ans et jusqu’à 50 mg/kg par jour dès la croissance achevée. 2 Donner de la vitamine C jusqu’à une dose maximale de 200 mg/jour par voie orale une heure après le début du traitement chélateur. 3 Faire une splénectomie si nécessaire (mais pas avant l’âge de 6 ans). Dans Dans des des cas cas exceptionnels, exceptionnels, et et sous sous surveillance surveillance étroite étroite étroite Donner de la déféroxamine à la dose de 60 mg/kg par perfusion intraveineuse sur 24 heures, en utilisant la pompe à perfusion sous-cutanée du patient avec l’aiguille butterfly insérée dans la tubulure de goutte-à-goutte. Ne Ne pas pas pas mettre mettre la la déféroxamine déféroxamine dans dans la la poche poche de de sang. sang. Ou Ou Donner de la déféroxamine à la dose de 60 — 70 mg/kg par jour en perfusion intraveineuse continue en utilisant un cathéter à demeure. Cette méthode ne doit être utilisée que pour les patients ayant un taux de fer sérique très élevé et/ou d’autres complications liées à la surcharge martiale. Il est fortement recommandé de surveiller étroitement la toxicité oculaire et auditive. Chez certains patients, la déféroxamine est contre-indiquée pour des raisons médicales. La défériprone, un chélateur du fer pouvant être administré par voie orale, est maintenant homologué et disponible en Europe comme alternative thérapeutique. Vacciner contre les infections à pneumocoque 2 – 4 semaines avant la splénectomie. La vaccination annuelle contre la grippe est recommandée chez les patients splénectomisés. L’efficacité et l’utilité de la vaccination contre N. meningitidis ne sont pas aussi avérées que pour S. pneumoniae. Après la splénectomie, une prophylaxie à vie par la pénicilline est nécessaire. 9.9 Troubles de l’hémostase et transfusion Les patients atteints d’une anomalie des plaquettes ou du système de coagulation et de fibrinolyse peuvent présenter des hémorragies sévères à l’occasion d’un accouchement, d’une intervention chirurgicale ou d’un traumatisme. La découverte de l’éventualité d’un trouble de l’hémostase chez un patient, suivie d’un diagnostic et d’un traitement corrects, peut influencer le 217
SECTION 9 218 moment choisi pour une intervention chirurgicale programmée et le type d’intervention, réduire les besoins transfusionnels et éviter les risques dus au saignement. Une tendance au saignement peut être due à divers facteurs : Trouble congénital (héréditaire) des vaisseaux sanguins, des plaquettes ou des facteurs de coagulation Prise de médicaments Traumatisme Hémorragie Complications obstétricales Carences nutritionnelles Troubles de l’immunité. Aspects cliniques Le diagnostic des troubles de l’hémostase s’appuie sur : L’évaluation clinique : — Antécédents — Examen physique La connaissance des causes probables Le choix des examens de laboratoire et l’interprétation des résultats Dans certains cas, la réponse à un essai thérapeutique. Les manifestations cliniques des troubles de l’hémostase sont résumées à la figure 9.24. Les antécédents cliniques sont peut-être l’élément le plus important de l’investigation de la fonction hémostatique. Lorsque les antécédents familiaux évoquent un trouble héréditaire, établir si possible l’arbre généalogique. Examens de laboratoire Des examens de laboratoire doivent être réalisés lorsqu’on soupçonne un trouble de l’hémostase. Ce point est particulièrement important si une intervention chirurgicale est prévue. L’investigation du trouble de l’hémostase doit être aussi méthodique que possible. On trouvera à la figure 9.25 un diagramme d’interprétation des trois tests de routine utilisés en présence de troubles de l’hémostase. 9.10 Troubles congénitaux de l’hémostase et de la coagulation Déficits en facteurs VIII et IX Aspects cliniques L’hémophilie A et l’hémophilie B sont provoquées par un déficit héréditaire en facteur VIII (hémophilie A) et en facteur IX (hémophilie B). Ces deux
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