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L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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Figure 9.23 : Prév<strong>en</strong>tion de la<br />

surcharge martiale <strong>du</strong>e aux<br />

transfusions répétées de<br />

globules rouges<br />

MÉDECINE INTERNE<br />

être réalisée chez l’<strong>en</strong>fant de moins de 6 ans <strong>en</strong> raison <strong>du</strong> risque élevé<br />

d’infections après une telle interv<strong>en</strong>tion.<br />

CHÉLATION CHÉLATION DU DU DU FER FER CHEZ CHEZ LES LES PATIENTS PATIENTS RECEVANT RECEVANT DES<br />

DES<br />

TRANSFUSIONS TRANSFUSIONS RÉGULIÈRES<br />

RÉGULIÈRES<br />

1 Donner une perfusion de déféroxamine par voie sous-cutanée : 25 — 50<br />

mg/kg par jour <strong>en</strong> 8 à 12 heures, 5 à 7 jours par semaine. Ajuster<br />

indivi<strong>du</strong>ellem<strong>en</strong>t la posologie.<br />

Chez le jeune <strong>en</strong>fant, comm<strong>en</strong>cer à la dose de 25 — 35 mg/kg par jour <strong>en</strong><br />

augm<strong>en</strong>tant jusqu’à un maximum de 40 mg/kg par jour au-dessus de 5<br />

ans et jusqu’à 50 mg/kg par jour dès la croissance achevée.<br />

2 Donner de la vitamine C jusqu’à une dose maximale de 200 mg/jour par<br />

voie orale une heure après le début <strong>du</strong> traitem<strong>en</strong>t chélateur.<br />

3 Faire une splénectomie si nécessaire (mais pas avant l’âge de 6 ans).<br />

Dans Dans des des cas cas exceptionnels, exceptionnels, et et sous sous surveillance surveillance étroite étroite<br />

étroite<br />

Donner de la déféroxamine à la dose de 60 mg/kg par perfusion intraveineuse<br />

sur 24 heures, <strong>en</strong> utilisant la pompe à perfusion sous-cutanée <strong>du</strong> pati<strong>en</strong>t avec<br />

l’aiguille butterfly insérée dans la tubulure de goutte-à-goutte. Ne Ne pas pas pas mettre<br />

mettre<br />

la la déféroxamine déféroxamine dans dans la la poche poche de de <strong>sang</strong>.<br />

<strong>sang</strong>.<br />

Ou<br />

Ou<br />

Donner de la déféroxamine à la dose de 60 — 70 mg/kg par jour <strong>en</strong> perfusion<br />

intraveineuse continue <strong>en</strong> utilisant un cathéter à demeure. Cette méthode ne<br />

doit être utilisée que pour les pati<strong>en</strong>ts ayant un taux de fer sérique très élevé<br />

et/ou d’autres complications liées à la surcharge martiale.<br />

Il est fortem<strong>en</strong>t recommandé de surveiller étroitem<strong>en</strong>t la toxicité oculaire et<br />

auditive. Chez certains pati<strong>en</strong>ts, la déféroxamine est contre-indiquée pour des<br />

raisons médicales. La défériprone, un chélateur <strong>du</strong> fer pouvant être administré<br />

par voie orale, est maint<strong>en</strong>ant homologué et disponible <strong>en</strong> Europe comme<br />

alternative thérapeutique.<br />

Vacciner contre les infections à pneumocoque 2 – 4 semaines avant la<br />

splénectomie. La vaccination annuelle contre la grippe est recommandée<br />

chez les pati<strong>en</strong>ts splénectomisés. L’efficacité et l’utilité de la vaccination<br />

contre N. m<strong>en</strong>ingitidis ne sont pas aussi avérées que pour S. pneumoniae.<br />

Après la splénectomie, une prophylaxie à vie par la pénicilline est nécessaire.<br />

9.9 Troubles de l’hémostase et<br />

transfusion<br />

Les pati<strong>en</strong>ts atteints d’une anomalie des plaquettes ou <strong>du</strong> système de<br />

coagulation et de fibrinolyse peuv<strong>en</strong>t prés<strong>en</strong>ter des hémorragies sévères<br />

à l’occasion d’un accouchem<strong>en</strong>t, d’une interv<strong>en</strong>tion chirurgicale ou d’un<br />

traumatisme.<br />

La découverte de l’év<strong>en</strong>tualité d’un trouble de l’hémostase chez un pati<strong>en</strong>t,<br />

suivie d’un diagnostic et d’un traitem<strong>en</strong>t corrects, peut influ<strong>en</strong>cer le<br />

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