L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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Figure 9.22 : Prise en charge de la thalassémie majeure PRISE PRISE EN EN CHARGE CHARGE DE DE LA LA THALASSÉMIE THALASSÉMIE MAJEURE MAJEURE 1 Transfusion (voir ci-dessous). 2 Traitement par chélateurs du fer. MÉDECINE INTERNE 3 Vitamine C : 200 mg par voie orale pour favoriser l’excrétion du fer, le jour du traitement chélateur uniquement. 4 Acide folique : 5 mg par jour par voie orale. 5 Une splénectomie peut être nécessaire pour réduire le besoin transfusionnel. Elle ne doit pas être pratiquée avant l’âge de 6 ans en raison du risque élevé d’infections. 6 Pénicilline en traitement de longue durée. 7 Vaccination contre : Hépatite B Infections à pneumocoque. 8 Traitement endocrinien substitutif en cas de diabète, d’insuffisance hypophysaire. 9 Vitamine D et calcium en cas d’insuffisance parathyroïdienne. Comme la splénomégalie aggrave l’anémie du fait de la séquestration et de la destruction du sang, une splénectomie peut être nécessaire et dans ce cas, le besoin transfusionnel sera en général réduit. Il est préférable de faire de petites transfusions car elles nécessitent moins de sang et suppriment plus efficacement la production de globules rouges. Cependant, des transfusions moins fréquentes et de plus grand volume peuvent être la meilleure option chez des patients qui habitent loin du lieu de traitement. Transfusions répétées de globules rouges sur une longue période Des transfusions répétées de globules rouges sur une longue période entraînent des problèmes majeurs chez les patients atteints d’hémoglobinopathies et d’autres affections. Allo-immunisation Jusqu’à 50 % des patients qui reçoivent des transfusions répétées élaborent des anticorps contre les globules rouges transfusés ; ces anticorps peuvent provoquer des réactions transfusionnelles immédiates ou retardées (voir section 7 : Effets indésirables de la transfusion). Si possible, les patients doivent recevoir dès le début des globules rouges compatibilisés au niveau des phénotypes, notamment Kell, Rh D et RhE, qui stimulent facilement la production d’anticorps hémolytiques chez le receveur. Réactions transfusionnelles fébriles non hémolytiques Les réactions transfusionnelles fébriles non hémolytiques (voir section 7 : Effets indésirables de la transfusion) sont très courantes chez les receveurs 215
SECTION 9 déféroxamine déféroxamine déféroxamine : : Chélateur du fer, qui augmente l’excrétion du fer. Aussi appelée desferrioxamine. 216 de transfusions répétées. L’utilisation régulière de globules rouges déleucocytés peut retarder l’apparition ou l’aggravation des réactions. Les symptômes gênants peuvent être atténués au moyen d’une prémédication par le paracétamol : Adulte : 1 g par voie orale une heure avant la transfusion, à répéter si nécessaire après le début de la transfusion Enfant de plus d’un mois : 30 – 40 mg/kg par 24 heures, répartis en 4 doses. Hyperviscosité La viscosité du sang augmente de façon exponentielle lorsque le taux d’hémoglobine dépasse 12 g/dl. Chez les patients atteints de drépanocytose, une viscosité excessive peut précipiter l’occlusion vasculaire. Il est donc important de : 1 Maintenir le volume liquidien circulant. 2 Ne transfuser que jusqu’à un taux maximum d’hémoglobine de 12 g/dl. Une exsanguino-transfusion de globules rouges peut être nécessaire pour obtenir une baisse suffisante des globules rouges HbS sans augmenter la viscosité Surcharge martiale Les transfusions répétées finissent par conduire à une accumulation du fer avec des effets nocifs sur le cœur, le système endocrinien et le foie. On peut réduire ces risques en ne faisant que les transfusions indispensables. On donnera de la déféroxamine, qui augmente l’excrétion du fer (voir figure 9.23). Infections Toutes les unités de sang et de produits sanguins doivent faire l’objet d’un dépistage des infections transmissibles par transfusion, dont le VIH- 1 et le VIH-2, les hépatites B et C, la syphilis et d’autres agents infectieux. Si vous avez des doutes quant à la sécurité du sang dans vos conditions locales, il importe de peser les risques de transmission d’infections par rapport au bénéfice de la transfusion pour le patient. Les patients qui ne sont pas immunisés contre l’hépatite B devront recevoir un vaccin anti-hépatite B. On administrera un vaccin anti-hépatite A à tous les sujets thalassémiques positifs pour les anticorps anti-VHC. Accès veineux Les transfusions répétées comportent un risque de thrombose des veines périphériques et de difficultés par la suite lorsque de nouvelles transfusions seront nécessaires. Les veines du patient sont d’une importance vitale car elles signifient l’accès au traitement. Voir section 13.2 : Evaluation et réanimation initiales sur les moyens de préserver l’accès veineux. Splénectomie La splénectomie réduit la destruction des globules rouges et les besoins transfusionnels (en fréquence et en quantité). Elle ne doit toutefois pas
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INDEX Témoins de Jéhovah 108 Temp
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