L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

MÉDECINE INTERNE
1 On peut envisager des transfusions en routine pendant la
grossesse si la patiente a de mauvais antécédents obstétricaux
ou des crises fréquentes.
2 La préparation de l’accouchement ou d’une intervention
chirurgicale sous anesthésie peut comporter une transfusion
pour abaisser la proportion d’HbS au-dessous de 30 %.
3 Les techniques d’anesthésie et le traitement symptomatique
doivent assurer que la perte de sang, l’hypoxie, la déshydratation
et l’acidose sont réduites au minimum.
Trait drépanocytaire
Les patients porteurs du trait drépanocytaire (HbAS) sont asymptomatiques,
peuvent avoir un taux d’hémoglobine normal et des globules rouges
d’aspect normal sur un frottis. Mais la proportion d’HbS peut aller de
25 % à 40 %, et les crises peuvent être déclenchées par la déshydratation
et l’hypoxie. L’anesthésie, la grossesse et l’accouchement doivent être
prises en charge avec prudence chez les porteurs connus.
Anomalies associées : HbS et autres anomalies génétiques de
l’hémoglobine
Les anomalies peuvent être associées, par exemple drépanocytose et âthalassémie,
avec une tendance particulière à la thrombose et aux embolies
pulmonaires pendant la grossesse. Le diagnostic repose sur
l’électrophorèse de l’hémoglobine et les études familiales.
Maladies dues à l’hémoglobine C, D et E
Hémoglobine C
L’hémoglobine C se rencontre en Afrique de l’Ouest et dans les populations
d’ascendance ouest-africaine. Le trait est asymptomatique mais, dans la
forme homozygote, cette hémoglobine provoque une hémolyse légère.
Une splénomégalie peu marquée est courante et le taux d’hémoglobine
dépasse en général 10 g/dl.
L’hémoglobine C interagit avec l’hémoglobine S dans la forme double
hétérozygote, un trouble grave entraînant une falciformation importante.
Hémoglobine D
L’hémoglobine D se rencontre en Inde et est symptomatique à la fois
dans le trait et dans la forme homozygote. La forme double hétérozygote
avec l’hémoglobine S provoque une drépanocytose particulièrement grave.
Hémoglobine E
L’hémoglobine E se rencontre couramment en Asie du Sud-Est. Le trait
donne lieu à une microcytose et une hypochromie légères sans anémie.
La form e homozygote provoque une anémie et une splénomégalie peu
marquées avec hypochromie et hématies en cible visibles sur le frottis
sanguin. La forme double hétérozygote avec l’hémoglobine S provoque
une drépanocytose modérée, sans crises.
Lorsqu’elle est associée à une mutation â-thalassémique, l’hémoglobine
E provoque un syndrome thalassémique. La plupart des patients peuvent
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