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L'utilisation clinique du sang en médecine interne, obstétrique ...

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SECTION 9<br />

208<br />

le laisser prévoir le taux d’hémoglobine car la faible affinité de l’HbS pour<br />

l’oxygène favorise le relargage de celui-ci dans les tissus.<br />

Au-delà de six mois, les manifestations <strong>clinique</strong>s sont de gravité variable<br />

et dép<strong>en</strong>d<strong>en</strong>t <strong>en</strong> partie de la proportion d’HbS. Les sujets atteints<br />

connaiss<strong>en</strong>t <strong>en</strong> général de longues périodes de bonne santé <strong>en</strong>trecoupées<br />

de crises qui guériss<strong>en</strong>t sans séquelles ou qui finiss<strong>en</strong>t par <strong>en</strong>traîner une<br />

morbidité à long terme.<br />

Crises aiguës<br />

Les crises aiguës consist<strong>en</strong>t <strong>en</strong> :<br />

Crises vaso-occlusives, avec douleur et infarctus<br />

Crises de séquestration dans la rate<br />

Crises aplastiques <strong>du</strong>es à des infections, par exemple à<br />

parvovirus, ou à une car<strong>en</strong>ce <strong>en</strong> acide folique<br />

Crises hémolytiques (rarem<strong>en</strong>t).<br />

Complications chroniques<br />

Les complications chroniques sont le résultat des ischémies répétées,<br />

qui con<strong>du</strong>is<strong>en</strong>t à des infarctus des tissus touchés. Elles consist<strong>en</strong>t <strong>en</strong> :<br />

Anomalies <strong>du</strong> squelette et retard pubertaire<br />

Déficit neurologique dû aux accid<strong>en</strong>ts vasculaires cérébraux<br />

Hyposplénisme<br />

Insuffisance rénale chronique<br />

Priapisme suivi d’impuissance<br />

Perte de fonction pulmonaire<br />

Perte de vision.<br />

Exam<strong>en</strong>s de laboratoire<br />

Les exam<strong>en</strong>s de laboratoire serv<strong>en</strong>t à détecter l’anémie, les anomalies<br />

caractéristiques des globules rouges et la prés<strong>en</strong>ce d’hémoglobine<br />

anormale.<br />

1 Hémoglobine : Hb de 5 – 11 g/dl (<strong>en</strong> général faible par rapport<br />

aux symptômes d’anémie)<br />

2 Frottis <strong>sang</strong>uin pour détecter les hématies falciformes<br />

(drépanocytes), les hématies <strong>en</strong> cible et la réticulocytose<br />

3 Solubilité des hématies falciformes ou tests sur lame pour les<br />

id<strong>en</strong>tifier<br />

4 Dosage de l’HbF à la recherche d’une élévation qui pourrait<br />

modifier la gravité de la maladie<br />

5 Electrophorèse de l’hémoglobine pour id<strong>en</strong>tifier les profils<br />

anormaux. Dans la forme HbSS homozygote, aucune HbA normale<br />

n’est détectable.<br />

Prise <strong>en</strong> charge<br />

La prise <strong>en</strong> charge vise principalem<strong>en</strong>t à éviter les crises et à limiter les<br />

séquelles lorsqu’une crise se pro<strong>du</strong>it, comme le montre la figure 9.19.

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