Prise en charge crise drépanocytaire
Prise en charge crise drépanocytaire
Prise en charge crise drépanocytaire
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<strong>Prise</strong> <strong>en</strong> <strong>charge</strong> <strong>crise</strong><br />
<strong>drépanocytaire</strong><br />
dr panocytaire<br />
Larrieu<br />
Nicolas<br />
animation<br />
DESC Réanimation R<br />
CHU Toulouse 2009
Introduction<br />
Epidemiologie<br />
Physiopathologogie<br />
Tableaux cliniques<br />
Traitem<strong>en</strong>ts<br />
Plan
Introduction<br />
Drépanocytose: Dr panocytose: pathologie génétique g tique la plus<br />
répandue pandue au monde<br />
Maladie caractéris caract risée e par une hémoglobine<br />
h moglobine<br />
anormale circulante .<br />
Manifestations paroxystiques<br />
Défaillances faillances d’organes d organes chroniques<br />
<strong>Prise</strong> <strong>en</strong> <strong>charge</strong> multidisciplinaire
Régions<br />
40<br />
4<br />
Epidémiologie<br />
Epid miologie<br />
gions sub-Sahari<strong>en</strong>ne<br />
sub Sahari<strong>en</strong>ne,<br />
, (Aliyu ZY,Am J Hematol,2008).<br />
40 à 60% pop hétérozygotes<br />
h rozygotes<br />
4 à 5% des nouveaux nés n s homozygotes<br />
Flux migratoire population+ traitem<strong>en</strong>t efficace<br />
USA:60000<br />
Royaume Uni:10000<br />
(Hirst Hirst C,Cochrane Database 2002 )<br />
France (métropole):<br />
(m tropole):<br />
200-250 200 250 naissances /an<br />
Préval<strong>en</strong>ce: Pr val<strong>en</strong>ce: 5000<br />
( Galacteros,<br />
Galacteros,<br />
Orphanet 2000)<br />
2000
Am<br />
30 ans(Platt.N ans Engl J Med 1994)<br />
Crises vaso<br />
Epidémiologie<br />
Epid miologie<br />
Amélioration lioration espérance esp rance de vie: 14 ans à 42-48 42 48 ans <strong>en</strong><br />
vaso-occlusives: occlusives:<br />
1ère re cause hospitalisation<br />
Syndrome thoracique aigus:<br />
2ème me cause hospitalisation<br />
1ère re cause de décès d<br />
Incid<strong>en</strong>ce: Incid<strong>en</strong>ce:<br />
3751 pati<strong>en</strong>ts: 2100 épisodes/1085 pisodes/1085 pati<strong>en</strong>ts<br />
→606 606 pati<strong>en</strong>ts ont 1 épisodes pisodes<br />
→Incid<strong>en</strong>ce Incid<strong>en</strong>ce annuelle 12,8 pour 100 pati<strong>en</strong>ts-ann<br />
pati<strong>en</strong>ts années es<br />
Castro et Coll, Blood 1994
Physiopathologie<br />
Mutation du Chr 11 codant pour la chaine β de<br />
l’hémoglobine moglobine<br />
transmission autosomale récessive cessive<br />
Hémoglobine moglobine A (HbA ( HbA)→ Hémoglobine moglobine S (HbS ( HbS)<br />
Symptomatiques: homozygotes S/S et les formes<br />
composites S/Cet S/β+ S/ +<br />
Asymptomatiques: hétérozygotes h rozygotes S/A
HbS<br />
Physiopathologie<br />
HbS polymérise polym rise lors<br />
désoxyg soxygénation nation<br />
acidose,<br />
déshydratation shydratation ,<br />
augm<strong>en</strong>tation HbS/HbF HbS HbF<br />
trouble hormonaux<br />
Falciformation:<br />
Falciformation<br />
→obstruction<br />
obstruction µcapillaire capillaire<br />
→Hémolyse molyse corpusculaire<br />
→Aspl Asplénie nie<br />
fonctionnelle
Physiopathologie<br />
Cycle ischémie/ isch mie/ reperfusion → activation cascade de<br />
l’inflammation<br />
inflammation<br />
Hémolyse molyse→ inactivation<br />
NO<br />
Résultats: sultats: dysfonctionnem<strong>en</strong>t<br />
Endothélium,<br />
Endoth lium,↑ Adhésion Adh sion hématie/leucocytes/<br />
h matie/leucocytes/<br />
reticulocytes<br />
M.Gladwin,E.Vichinsky,NEJM 2008
Physiopathologie STA<br />
Etude Vichinsky<br />
et al,<br />
NEJM 2000<br />
670 adultes et <strong>en</strong>fants<br />
Facteurs etiologiques<br />
le+<br />
svt<br />
intriqués intriqu s :<br />
Pneumopathie 30%<br />
Embolie graisseuse 8%<br />
Atélectasie At lectasie<br />
Infarctus pulmonaire<br />
Cercle vicieux
Histoire naturelle <strong>en</strong> 4 étapes<br />
Période néonatale 0- 3mois : Asymptomatiques<br />
par protection HbF<br />
Petite <strong>en</strong>fance 3mois-5 ème année :<br />
→séquestration splénique : anémie<br />
→Infections<br />
→Crise vaso-occlusives: mains et pieds<br />
Adolesc<strong>en</strong>ce : Crises vaso-occlusives osseuses<br />
hyperalgiques, AVC et Syndrome Thoracique Aigu<br />
(STA)rares<br />
Age adulte : Infections et anémies aigues rares ,<br />
<strong>crise</strong> douloureuse et STA + fréqu<strong>en</strong>ts<br />
Girot R, Montrouge : John<br />
Libbey, 2003
Tableaux cliniques<br />
Etude descriptive 4 c<strong>en</strong>tres Parisi<strong>en</strong>s<br />
299 pati<strong>en</strong>ts suivi 1987-1997 1987 1997<br />
Enfants: moy<strong>en</strong>ne 10±5,8 10 5,8 ans<br />
NeonatoMG, Eur J Haematol 2000
Crise Vaso-occlusive<br />
Vaso occlusive<br />
Contexte: déshydratation, d shydratation, stress, effort<br />
physique, exposition au froid<br />
Symptomatologie varie <strong>en</strong> fonction organes<br />
atteints :<br />
Douleurs int<strong>en</strong>ses osseuses, adominales<br />
+Fébricule +F bricule 38°c. 38 c.<br />
Evolution possible vers défaillance d faillance<br />
multiviscérale<br />
multivisc rale.<br />
.
Clinique <strong>crise</strong> vaso-occlusive<br />
vaso occlusive<br />
Etude unic<strong>en</strong>trique<br />
: 66 pati<strong>en</strong>ts <strong>drépanocytaire</strong> dr panocytaire <strong>en</strong><br />
<strong>crise</strong> vaso-occlusive vaso occlusive osseuse<br />
Atteinte plurisegm<strong>en</strong>taire: 66%<br />
Membre inférieur: 50%<br />
Membre sup (coude, humérus ): 40%<br />
Crane , mandibule: 5%<br />
Grill costal: rare<br />
( A Habibi Revue Prat 2004)
BIOLOGIE<br />
GB moy<strong>en</strong> : 15000/ml<br />
(CRP) [moy<strong>en</strong>ne : 65 mg/L]<br />
Hb :valeurs l’état basal,:<br />
8 g/dL formes homozygotes SS<br />
10 à 11 g/dL formes hétérozygotes<br />
LDH ↑<br />
(A Habibi Revue Prat 2004)
Signes: Signes<br />
fievre, fievre,<br />
toux, douleur<br />
thoracique constants<br />
Exam<strong>en</strong>: Exam<strong>en</strong>:<br />
matité, matit , rales<br />
crépitants cr pitants<br />
Radio:<br />
Radio<br />
opacités opacit s systématis syst matisées es<br />
+epanchem<strong>en</strong>t<br />
epanchem<strong>en</strong>t pleuraux<br />
Evolution rapide<br />
STA
Infection<br />
Asplénie Aspl nie fonctionnelle : s<strong>en</strong>sibilité s<strong>en</strong>sibilit germes<br />
<strong>en</strong>capsulés <strong>en</strong>capsul s et Salmonelles mineures<br />
Recherche foyer infectieux!!! Urinaire ou<br />
cathéter cath ter veineux le +svt svt<br />
Att<strong>en</strong>tion erreur diagnostic Douleurs<br />
osseuses/Ost<br />
osseuses/ Ostéon onécrose crose/Ost Ostéomyelite omyelite
Hb<br />
Anémie An mie aigue<br />
Hb à l’é ’état tat basal: 8-9g/dl 8 9g/dl homozygotes<br />
Anémies An mies aigues<br />
Séquestration questration splénique spl nique<br />
Erythroblastopénie<br />
Erythroblastop nie<br />
Nécrose crose medullaire ét<strong>en</strong>due t<strong>en</strong>due<br />
Car<strong>en</strong>ce aigue <strong>en</strong> folate<br />
Hémolyse molyse post-transfusionnelle<br />
post transfusionnelle ét<strong>en</strong>due t<strong>en</strong>due
Traitem<strong>en</strong>t <strong>crise</strong> vaso-occlusive<br />
vaso occlusive<br />
± Hospitalisation<br />
Correction facteurs de polymérisation polym risation de<br />
l’Hbs Hbs<br />
Antalgie<br />
Spirométrie<br />
Spirom trie<br />
±Antibio Antibio<br />
±transfusion/<br />
transfusion/échange change
Hospitalisation<br />
Enfant systématiqu<strong>en</strong>t<br />
Tout facteur de gravité<br />
Echec des antalgiques de<br />
niveau II<br />
Crise vaso-occlusive atypique.<br />
Signe fonctionnel<br />
pulmonaire.<br />
Douleur abdominale.<br />
Malade isolé.<br />
Impossibilité d’assurer une<br />
hydratation correcte<br />
Facteurs de gravité gravit<br />
Signe de gravité respiratoire<br />
Tout signe neurologique ou<br />
altération de la consci<strong>en</strong>ce.<br />
Fièvre élevée > 39°.<br />
-Signes d’anémie aiguë.<br />
Défaillance hémodynamique.<br />
Comorbidités<br />
-Grossesse.<br />
C<strong>en</strong>tre de Référ<strong>en</strong>ce Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »<br />
Hopital H<strong>en</strong>ri Mondor 2007
Lutte contre facteurs de<br />
Hydratation<br />
Oxygénation<br />
Oxyg nation<br />
Réchauffem<strong>en</strong>t<br />
chauffem<strong>en</strong>t<br />
Alcalinisation<br />
falciformation<br />
Apport de folate systématique<br />
syst matique<br />
C<strong>en</strong>tre de Référ<strong>en</strong>ce Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires<br />
Majeurs »<br />
Hopital H<strong>en</strong>ri Mondor 2007
Traitem<strong>en</strong>t antalgique<br />
multimodale rapidem<strong>en</strong>t efficace<br />
Facteur de confort et lutte contre hypov<strong>en</strong>tilation<br />
Meopa max 1h/j<br />
Antalgique palier I et II <strong>en</strong> association ± nalbuphine<br />
si EVA> 3 morphine <strong>en</strong> titration IV puis relais IV<br />
continue ou PCA (Van ( Van Beers EJ Ham J hematol 2007) 2007<br />
AINS<br />
Dunlop R, B<strong>en</strong>nett the Cochrane library<br />
2009, , Rees BRJ.Haematol<br />
2003<br />
C<strong>en</strong>tre de Référ<strong>en</strong>ce Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »
Spirométrie<br />
Spirom trie<br />
incitative<br />
→Pr Prév<strong>en</strong>tion v<strong>en</strong>tion des STA : 10 inspirations<br />
maximales toutes les 2h<br />
(Bellet Bellet<br />
et Coll, Coll,<br />
NEJM 1995)<br />
1995
Spirométrie<br />
Spirom trie<br />
incitative<br />
Etudes randomisée<br />
randomis e propective, propective,<br />
38 malades de 9 à 21 ans <strong>en</strong> <strong>crise</strong><br />
vaso-occlusive<br />
vaso occlusive<br />
2groupes de 19: +/-spirom +/ spirométrie trie, , etudes<br />
radio avant après apr s spirométrie spirom trie<br />
Résultats: : 8 complications pulmonaires dans le goupe<br />
non traité trait<br />
contre 1 seule sous spirométrie spirom trie ( p
Traitem<strong>en</strong>ts spécifiques<br />
sp cifiques<br />
Antibiotiques<br />
Transfusionsimple/Echange<br />
Transfusionsimple/Echange<br />
STA<br />
AVC<br />
Priapisme
Choc septique et sepsis grave: grave:<br />
C3G+Aminoside<br />
Pneumopathie :<br />
Amoxicilline ±spiramycine<br />
spiramycine<br />
Si suspicion PSPD C3G<br />
Infection sur KT: KT:<br />
Vanomycine+aminoside<br />
Vanomycine+aminoside<br />
<br />
ningite:<br />
PL<br />
C3G<br />
omyelite:<br />
Docum<strong>en</strong>tation<br />
Atb adaptée adapt<br />
Méningite:<br />
Ostéomyelite<br />
Docum<strong>en</strong>tation microbilogique<br />
Ost<br />
Sans point d’ d appel: appel:<br />
Amoxicilline 5j<br />
Antibiothérapie<br />
Antibioth rapie<br />
C<strong>en</strong>tre de Référ<strong>en</strong>ce Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »<br />
Hopital H<strong>en</strong>ri Mondor 2007
Transfusion<br />
Transfusion simple<br />
si anémie an mie aigue 1Og/dl<br />
Risques: allo-immunisation allo immunisation ( phénotype ph notype≠ des<br />
europé<strong>en</strong>s) europ <strong>en</strong>s) et hémochromatose<br />
h mochromatose<br />
Josephson et alTransfusion<br />
Medecine<br />
Review<br />
2007
Exsanguinotransfusion<br />
Manuelle ou Erythraphérèse<br />
Erythraph se<br />
↑Cao2, Cao2, ↓Viscosit Viscosité, , ↓ HbS, HbS,<br />
stop cercle vicieux<br />
falciformation<br />
Indication:<br />
défaillance faillance fonction vitale,<br />
pas d’ d amélioration am lioration après apr s 72h,<br />
femme <strong>en</strong>ceinte,<br />
période riode post-op post op<br />
Sepsis sévère re<br />
STA +signes de gravité gravit<br />
AVC, priapisme aigu<br />
Josephson et alTransfusion<br />
Medecine<br />
Review<br />
2007
Transfusion/Echange<br />
C<strong>en</strong>tre de Référ<strong>en</strong>ce Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »<br />
Hopital H<strong>en</strong>ri Mondor 2007
Traitem<strong>en</strong>t STA<br />
Si critère crit re de gravité→soins<br />
gravit soins<br />
Clinique<br />
Clinique<br />
FR > 30/mn ou FR
Traitem<strong>en</strong>t STA<br />
Traitem<strong>en</strong>t <strong>crise</strong> vaso-occlusive<br />
vaso occlusive<br />
Antibiothérapie rapie adaptée( adapt e( frequ<strong>en</strong>ce germe atypiques<br />
) systématique. matique.<br />
Antibioth<br />
Vichinsky et al NEJM 2000) 2000 syst<br />
Amoxicilline+spiramycine<br />
spiramycine<br />
Amoxicilline<br />
Traitem<strong>en</strong>t spécifique: sp cifique: Exsanguinotransfusion<br />
→Rev<strong>en</strong>ir Rev<strong>en</strong>ir à Hb<br />
de base + HbS
Support v<strong>en</strong>tilatoire<br />
Au cours <strong>crise</strong> <strong>drépanocytaire</strong><br />
dr panocytaire→ ↓NO NO<br />
Diminue polymérisation<br />
polym risation HbS<br />
Améliore Am liore rapport V/P<br />
Effet vasodilatateur pulmonaire<br />
(Etudes <strong>en</strong> cours INOSTA Mondor , T<strong>en</strong>on )<br />
Intérêt Int rêt si tableau de SDRA<br />
VNI<br />
VNI<br />
STA<br />
Pas de recommandation SFAR 2006<br />
Etudes manque de puissance, ou pas de bénéficessignificatifs<br />
ficessignificatifs<br />
(Padman Padman R,Del Med J 2004; 2004;<br />
Farthoukh T<strong>en</strong>on )<br />
Pas de retard IOT si DRA
Priapisme<br />
6% des <strong>en</strong>fants, 42% des adultes( Bachir<br />
1998) 1998<br />
Bachir Rev Med Int<br />
Priapisme intermitt<strong>en</strong>t: intermitt<strong>en</strong>t:<br />
résolutif r solutif 1h<br />
Si3h : drainage sans lavage puis injection Etiléfrine Etil frine<br />
Si inefficace: Exsanguino-transfusion<br />
Exsanguino transfusion ± chirurgie
Mécanisme<br />
AVC<br />
canisme ≠ maladie athéromateuse:<br />
ath romateuse:<br />
risque hémorragique<br />
h morragique (Moya Moya et<br />
d’anévrysmes). CI : thrombolyse<br />
Traitem<strong>en</strong>t: Exsanguino-transfusion<br />
Exsanguino transfusion<br />
Si AVC hémorragique h morragique : échange change manuel<br />
C<strong>en</strong>tre de Référ<strong>en</strong>ce Maladies rares labellisé « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »<br />
Hopital H<strong>en</strong>ri Mondor 2007
Objectif:<br />
Hbs
.<br />
Conclusion<br />
<strong>Prise</strong> <strong>en</strong> <strong>charge</strong> optimisée, multidisciplinaire dans<br />
c<strong>en</strong>tres spécialisés →amélioration pronostic des<br />
complications aiguës et chroniques .<br />
↑ espérance de vie dans les pays développé ( 90%<br />
atteign<strong>en</strong>t age adulte)<br />
Nouvelles voies thérapeutiques apparaiss<strong>en</strong>t pour<br />
prév<strong>en</strong>ir la surv<strong>en</strong>ue de <strong>crise</strong> ( Hydroxyurée, greffe de<br />
moelle…)
Merci de votre<br />
att<strong>en</strong>tion
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