Aarolla on urticaria pigmentosa

Lapsen harvinainen sairaus
vie perheen termien viidakkoon
<strong>Aarolla</strong> on
urticaria
pigmentosa
Kun tamperelaisten Mira ja Timo Kauppinen
toinen lapsi syntyi neljä vuotta sitten, kaikki ei
mennyt aivan odotetusti. Vauvan iho oli rakkulainen,
eikä kukaan tuntunut ymmärtävän, mistä
oli kyse. Ensimmäiset koepalat otettiin vauvan
ihosta, kun hän oli puolen tunnin ikäinen.
Teksti ja kuvat: Maija Krappe
Koepalat eivät antaneet vastausta ihmetteleville
lääkäreille ja vanhemmat hämmentyivät
lukuisista asiantuntijoista, jotka olivat
kiinnostuneista heidän vauvansa ihosta.
Vauva oli kuitenkin muuten hyväkuntoinen
ja pääsi normaalisti kotihoitoon. Vähitellen
rakkulat häipyivät ja tilalle alkoi tulla pigmenttimuutoksia.
Yhdeksän viikon ikäisenä Aaro sai diagnoosin
urticaria pigmentosa. Alkoi matka harvinaisen ihosairauden
termien viidakkoon ja omatoimiseen tiedonhakuun, sillä
valmiita vastauksia ei ollut.
Urticaria pigmentosa tai mastosytoosi,
mutta ei urticaria
Vanhemmille selvisi, että nimestään huolimatta urticaria
pigmentosalla ei ole mitään tekemistä muiden urtikarioiden
tai pigmenttihäiriöiden kanssa vaan se on yksi mastosytoosin
muoto. Mastosytooseissa mastosyyttejä eli syöttösoluja
kertyy eri elimiin.
Nyt Mira Kauppinen tietää, että kun syöttösolut kertyvät
ihoon, seuraa ihottuma, jota nimitetään urticaria pigmentosaksi.
Syöttösolut ovat valkosolujen alaryhmä, jotka sijaitsevat
ihossa ja limakalvoilla ja ovat osa paikallista immuunijärjestelmää.
Syytä syöttösolujen kertymiseen eri elimiin tässä taudissa
ei tunneta. Systeemisessä mastosytoosissa syöttösolujen
toimintaan vaikuttaa geenivirhe, joka ei ole perinnöllinen.
Taudin yleisoireet kuten nokkosrokko ja kutina johtuvat
syöttösolujen vapauttamista välittäjäaineista.
− Ihon kutinaa hoidetaan yleensä antihistamiinilla, ja
monilla on laaja lista ruoka-aineita, jotka eivät sovi, mutta
silti kyse ei ole allergiasta, Mira Kauppinen tähdentää.
Parantavaa hoitoa sairauteen ei ole, mutta oireita voidaan
hoitaa ja lievittää.
Esimerkiksi hammaslääkärin puudutusaine tai ampiaisen
pisto voi aiheuttaa anafylaktisen reaktion. Aaronkin
mukana kulkee aina adrenaliinikynä äkillisen reaktion varalle.
Lapsiperheen arkea
termien takana
− Tällä hetkellä Aaron urticaria pigmentosa on lähinnä
kosmeettinen haitta. Iholla näkyy tummia pigmenttimuutoksia,
mutta iho ei kutise, Mira Kauppinen jatkaa. Vanhempia
huolestuttaa kuitenkin esimerkiksi se, onko ihon
läiskistä myöhemmin sosiaalista haittaa.
Aaro elää melko normaalia pienen pojan arkea kaksi
vuotta vanhemman isosisko Emmin kanssa. Ihotautilääkärin
vastaanotolla käydään säännöllisesti kerran vuodessa.
Vauhtia perheeseen tulee vain silloin kun lapset sairastavat.
Kuumeen nousu aiheuttaa Aarolle helposti kuumekouristuksia,
jotka yleensä vaativat lääkärin hoitoa.
− Ambulanssilla on menty monta kertaa lasten poliklinikalle,
kun Aaron kuumekouristus on johtanut tajuttomuuteen,
joka ei ole lauennut riittävän nopeasti. Kouristuslääkityksen
teho näyttää Aaron tapauksessa kyseenalaiselta, ja
pienenkin flunssan tullessa meillä käytetään kuumemittaria
aika tiuhaan, Mira Kauppinen kertoo.
Tiedon tärkeys vei
mukaan yhdistystoimintaan
Mira Kauppinen valittiin keväällä Ihoyhdistyksen uudeksi
sihteeriksi. Hän oli ensimmäistä kertaa mukana yhdistyksen
tapaamisessa, ja tehtävä osui heti kohdalle.
− Niinhän pienissä yhdistyksissä usein käy, hän hymyilee.
Hän pitää yhdistyksen toimintaa niin tärkeänä, että oli valmis
ryhtymään tehtävään.
Kauppisen perhe oli Aaron syntymästä asti etsinyt tietoa
sairaudesta ja muita samassa elämäntilanteessa olevia lähinnä
internetin keskustelupalstoilta. Vertaistukitapaamisiin
osallistuminen oli siirtynyt, kun ajankohdat eivät olleet
sopineet.
Nyt yhdistyksen kautta ja osallistumalla Iholiiton järjestämälle
kurssille, joka on tarkoitettu harvinaista ihosairautta
sairastavien lasten perheille, he ovat löytäneet useita
perheitä, jotka etsivät samoja vastauksia kuin hekin.
12
4 | 2010

8
Nelivuotiaan Aaron harvinainen ihosairaus on vienyt
äiti Mira Kauppisen mukaan yhdistystoimintaan. Hän
pitää tärkeänä, ettei kenenkään tarvitsisi jäädä yksin
harvinaisen sairauden kanssa ja että oikeaa tietoa
olisi riittävästi saatavissa.
”Älä kulta
raavi itseäsi!”
− Tosi monet sanovat, etteivät tienneet, että kenelläkään
muulla on samaa sairautta. Oikean tiedon jakaminen ja vertaistuen
tarjoaminen on erityisen tärkeää silloin kun kysymyksessä
on harvinainen sairaus, Mira Kauppinen painottaa.
Ihoyhdistykseen voi olla yhteydessä sähköpostilla ihoyhdistys@gmail.com
ja lisää tietoa yhdistyksen toiminnasta
löytyy osoitteesta www.iholiitto.fi/ihoyhdistys/.
Urticaria pigmentosa
ja muut mastosytoosit
Urticaria pigmentosa on yleisin ihon mastosytoosin
muoto. Tyypillisessä urticaria pigmentosassa
ilmaantuu levittäytyen koko ruumiin alueelle, paitsi
kasvoihin, hiuspohjaan, kämmeniin ja jalkapohjiin, pieniä
2−4 mm:n kokoisia ruskeaksi pigmentoituneita täpliä ja
näppylöitä, ja tätä esiintyy lapsilla ja nuorilla aikuisilla.
Papulaaris-plakkisessa taudinkuvassa, joka on ominainen
lapsille, rusehtavia, oranssihtavia tai kellertäviä näppylöitä
ja plakkeja, kooltaan parista millimetristä yhteen senttimetriin,
ilmaantuu vartalolle, raajoihin sekä mahdollisesti
myös kasvoihin ja hiuspohjaan. Näppylät voivat muodostaa
ensin rykelmiä ja sitten yhdistyä laajemmiksi ihomuutosalueiksi.
Plakeilla voi olla mukulakivimäinen pinta.
Taudinkuvaa, jossa ilmaantuu koko iholle punaisia, ruskeita,
epätarkkarajaisia noin 2-4 mm:n kokoisia teleangiektaattisia
(pintaverisuonikuvioisia) täpliä, nimitetään telangiectasia
macularis eruptiva perstansiksi. Muista ihon
mastosytooseista poiketen telangiectasia macularis eruptiva
perstans ei yleensä kutise ja ilmenee vasta aikuisuudessa
mahdollisesti myöhäänkin.
Mastosytooma on yksittäinen, tarkkarajainen, väriltään
rusehtava, oranssihtava tai kellertävä yli yhden senttimetrin
kokoinen kyhmy tai plakki. Diffuusissa ihon mastosytoosissa
koko ihon peittää punainen tai kellertävä erytroderma
(koko ihon punaisuus), ihossa on epätarkkarajaista turvotusta
ja iho voi olla taikinamaisesti paksuuntunut. Nämä
mastosytoosit ovat ominaisia pienille lapsille.
Mastosytoosille erittäin ominainen ilmiö on Darierin oire
eli se, kun ihomuutosta hangataan, ilmenee nokkosrokkoa,
punaisuutta ja kutinaan ihomuutoksen ympärillä. Darierin
oire tulee herkästi esille papulaaris-plakkisessa taudinkuvassa
sekä mastosytoomassa, ja oireeseen voi liittyä jopa
rakkulointia ja rupeutumista. Tyypillisessä urticaria pigmentosassa
oire ei tule niin helposti ja voimakkaana esille.
Mastosytoosiin voi liittyä syöttösolujen vapauttamiin välittäjäaineisiin
liittyviä systeemioireita. Mastosytoosin systeemioireita
voivat olla punastuminen, kutina, nokkosrokko,
vatsakipu, pahoinvointi, äärilämpötiloja sietämättömyys, oksentelu,
tykyttävät rytmihäiriötuntemukset, päänsärky, luukipu,
pyörtyminen, verenkierron epävakaus, hengenahdistus,
alkoholia sietämättömyys, neuropsykiatriset ongelmat,
angioödeema ja hengityksen vinkuminen.
Lähde: Talvikki Eskelinen, ihotautien erikoislääkäri, Harvinaisten
ihotautien keskus, diagnoosikuvaukset www.
iholiitto.fi/harvinaisten_ihotautien_keskus/.
Joka kuudes suomalainen vauva
kärsii perinnöllisistä iho-oireista.
Riskiä voi pienentää
Turun yliopiston tutkimus 2010*) osoitti, että atooppisen äidin
raskaus- ja imetysaikana nauttima Valioravinnon Iho Omega
-mustaherukansiemenöljykapseli voi vähentää merkittävästi
periytyvien iho-oireiden riskiä lapsella.
Iho Omega on turvallinen. Sitä suositellaan iho-ongelmista
kärsiville naisille ja miehille, raskaana oleville ja imettäville äideille,
kasvissyöjille ja kala-allergisille.
*) Linnamaa P. et al. Clin. Exp. Allergy. 2010 ”Blackcurrant seed oil for prevention of
atopic dermatitis in newborns: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial”
Ωmega
Luontaistuotekaupoista ja apteekeista.
Apteekkari Bertil Pomoell perusti
Valioravinnon v. 1960 edistämään hyvinvointia
luontoperäisin ainein.
Valioravinto on edelleen perheyritys,
joka suunnittelee, valmistaa ja myy
laadukkaita luontaistuotteita.
www.valioravinto.fi