Tema 107 PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ Y ... - e-dermatosis.com

DEFINICIÓN
La pápula fibrosa de la nariz es un hamartoma
que está constituido por tejido angiofibromatoso,
en el seno del cual se suelen observar también folículos
pilosos malformados.
ETIOLOGÍA
Aunque se trata de un hamartoma, la mayoría de
las lesiones son adquiridas en la vida adulta y se
desconoce cual o cuales son los factores que determinan
el desarrollo de estas lesiones. Algunos autores
postularon que la pápula fibrosa era el resultado
de la involución de un nevo melanocítico, pero en
la actualidad se ha demostrado que las células
gigantes multinucleadas de forma estrellada que,
con frecuencia, se observaban en la dermis de la
pápula fibrosa no son melanocitos, sino que se trata
de células multinucleadas de naturaleza fibrohistiocitaria.
CLÍNICA
La pápula fibrosa de la nariz es una lesión relativamente
frecuente, y generalmente aparece como
una pequeña pápula cupuliforme, firme, del
color de la piel normal (Figura 1), aunque en ocasiones
puede ser una lesión sésil, pigmentada o
de aspecto angiomatoso. Su número varía y, aunque
habitualmente se trata de lesiones únicas,
existen también pacientes descritos con lesiones
múltiples (Figura 2). En la mayoría de los casos la
lesión se localiza en la nariz, aunque otras áreas
de la cara pueden estar también afectadas. En
raras ocasiones, la lesión se localiza en áreas
extrafaciales.
Tema 107
PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ Y ANGIOFIBROMA
Dr. L. Requena
HISTOPATOLOGÍA
A pequeño aumento, la pápula fibrosa de la
cara aparece como una pequeña lesión exofítica
de morfología cupuliforme (Figura 3), aunque también
puede ser polipoide. Esta pápula está constituida
por dos componentes bien diferenciados:
- Tejido angiofibromatoso.
- Uno o más folículos pilosos malformados, que
se acompañan de una vaina conectiva perifolicular
exagerada.
La epidermis que cubre la lesión muestra una
hiperqueratosis compacta y ortoqueratósica, con
hipergranulosis. En ocasiones se observa aplanamiento
de las crestas epidérmicas. Aunque en un
principio algunos autores describieron un aumento
en el número de melanocitos, con tendencia al
agrupamiento de los mismos e incluso la formación
de alguna pequeña teca, estudios más recientes
no han conseguido demostrar este aumento del
número de melanocitos, y menos aún la presencia
de tecas o nidos de melanocitos, ya que los melanocitos
existentes se disponen como células aisladas
a lo largo de la unión dermo-epidérmica.
En la dermis se observa un aumento de fibras
colágenas agrupadas en bandas, que en las áreas
más superficiales se orientan perpendicularmente
respecto a la epidermis, mientras que alrededor de
los folículos pilosos y de algunas vénulas estas
fibras colágenas se disponen en capas concéntricas
como hojas de cebolla. En algunas áreas, entre las
fibras colágenas pueden observarse llamativos
fibrocitos multinucleados, alguno de los cuales
muestra abundante citoplasma, con morfología
estrellada, y en ocasiones conteniendo inclusiones
citoplasmáticas de cuerpos redondos intensamente
basófilos. Otro hallazgo característico consiste en
la presencia de un número aumentado de capilares
y vénulas en la dermis, que muestran sus luces
dilatadas y unas paredes de espesor variable (Figura
4).
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
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Figura 1. Pápulas fibrosas en el ala nasal derecha.
Figura 2. Múltiples angiofibromas en la cara de un
paciente con esclerosis tuberosa.

Figura 3. Pápula fibrosa mostrando vasos dilatados en la dermis y numerosos folículos
pilosos malformados.
Figura 4. Detalle de los vasos dilatados y los numerosos
fibroblastos de la dermis. En la unión dermo-epidérmica
se observa también un número aumentado de melanocitos.
Pápula fibrosa de la nariz y angiofibroma
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
La presencia de folículos pilosos anormales es
prácticamente constante en las pápulas fibrosas.
Cuando no se observan estos folículos anormales
puede ser debido a que la biopsia se haya realizado
por afeitado y sea demasiado superficial. Estos
folículos pilosos suelen estar malformados, y en
ocasiones se reducen a meras estructuras embrionarias
constituidas por papilas foliculares rudimentarias
y gérmenes foliculares primitivos. Independientemente
de la morfología o del grado de
desarrollo de estos folículos pilosos, cada uno de
ellos se encuentra rodeado de una fibroplasia
constituida por capas concéntricas de fibras colágenas
que remedan las vainas conectivas perifoliculares.
Entre estos folículos pilosos se observan
también abundantes fibrocitos y vénulas dilatadas
y suele existir una grieta de retracción separando
este componente angiofibroplásico y la fibroplasia
perifolicular.
Existen dos raras variantes histopatológicas de
pápula fibrosa de la nariz. La primera es la pápula
fibrosa de células granulares, en la cual los fibrocitos
presentes en el estroma contienen gruesos gránulos
citoplasmáticos que dan una apariencia
granular a estas células. La otra variante es la denominada
pápula fibrosa de células claras, en la que
los fibrocitos del estroma presentan un citoplasma
vacuolizado que da a estas células la apariencia de
células claras.
En la actualidad, la mayoría de los autores consideran
que la pápula fibrosa de la nariz (o de la
cara) es la misma entidad que el fibroma perifolicular,
el denominado angiofibroma melanocítico, y
el mal llamado adenoma sebáceo de la esclerosis
tuberosa, y que en realidad todas estas lesiones
son variantes de angiofibroma. Se trata de hamartomas
con un componente epitelial (folículos pilo-
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sos) y un componente mesenquimal (fibrocitos,
fibrosis perifolicular e interfolicular y vénulas).
Respecto a las células gigantes multinucleadas, los
estudios inmunohistoquímicos han confirmado la
naturaleza fibrohistiocitaria de estas células, ya que
con frecuencia expresan vimentina y factor XIIIa,
pero no proteína S-100. También se ha demostrado
la positividad de CD34 en algunas células del
estroma de la pápula fibrosa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con frecuencia la pápula fibrosa se confunde
desde el pinto de vista clínico con un nevo melanocítico,
un angioma o un carcinoma basocelular
de pequeño tamaño. Los nevus melanocíticos suelen
ser de mayor tamaño y muestran mayor grado
de pigmentación que las pápulas fibrosas. Los
angiomas faciales también suelen ser de mayor
tamaño que las pápulas fibrosas, su consistencia no
es tan firme y la coloración es más eritematosa. Por
último, los carcinomas basocelulares son lesiones
traslúcidas, que muestran abundantes telangiectasias
en su interior y suelen tener menor consistencia
que las pápulas fibrosas, ya que habitualmente
se trata de lesiones muy friables.
TRATAMIENTO
La pápula fibrosa de la nariz es una lesión
absolutamente benigna que, cuando está completamente
desarrollada, permanece estable en forma
y tamaño. En la mayoría de las ocasiones, su extirpación
se lleva a cabo únicamente por motivos
estéticos.