Metabolismo carbohidratos parte 2 (1)
Complejo PDHIntermediario de HidroxietilAc.LipóicoPiruvatoTiamina (B1)E2Acetil-CoAE1HidroxietilAc.LipóicooxidadoAc.LipóicoE3
Deficiencia de complejo PDHPyr no puede ser convertido a acetil-CoA entonces estransformado a lactato gracias a la enzima lactatodehidrogenasa, produciendo acidosis lácticaSíntomas:• Neurodegenaración, el cerebro es particularmente sensible ala acidez.• Inhabilidad del cerebro para obtener ATP a partir del CK• Espasticidad del músculo: musculo se contrae y se pone tieso• En Neonatos, muerte prematuraTratamiento:• Restricción de CHO en la dieta (Acetil CoAdebe obtenerse a partir de aa y AG)• Suplementación con tiamina (B1)Síndrome de LeighAyuda enalgunospacientesEncefalomielopatía necrotizante sub aguda rara peroprogresiva que causa un defecto en la producción de ATPmitocondrial. Por la falta de ATP se genera una disfunción enlas enzimas del complejo PDH, o hay un fallo en la CTE, o enla ATPsintasa (Complejo V)
- Page 1 and 2: Metabolismo de losCarbohidratos -Pa
- Page 3: Paso 1Regulación delcomplejo piruv
- Page 7 and 8: Número de ATPs producidos en laoxi
- Page 9: ResumenFunción del ciclo de krebs
- Page 12 and 13: Ruta azul: gluconeogénesisGluconeo
- Page 14 and 15: En hígado y riñonesPiruvato a OAA
- Page 16 and 17: Reacción reversible (PFK-1: Fosfof
- Page 18 and 19: Resumenglucólisis yGluconeogénesi
- Page 20 and 21: Metabolismo delglucógeno
- Page 22 and 23: Síntesis de glucógeno (Glucogéne
- Page 24 and 25: Degradación de glucógeno
- Page 26: Resumen
Deficiencia de complejo PDH
Pyr no puede ser convertido a acetil-CoA entonces es
transformado a lactato gracias a la enzima lactato
dehidrogenasa, produciendo acidosis láctica
Síntomas:
• Neurodegenaración, el cerebro es particularmente sensible a
la acidez.
• Inhabilidad del cerebro para obtener ATP a partir del CK
• Espasticidad del músculo: musculo se contrae y se pone tieso
• En Neonatos, muerte prematura
Tratamiento:
• Restricción de CHO en la dieta (Acetil CoA
debe obtenerse a partir de aa y AG)
• Suplementación con tiamina (B1)
Síndrome de Leigh
Ayuda en
algunos
pacientes
Encefalomielopatía necrotizante sub aguda rara pero
progresiva que causa un defecto en la producción de ATP
mitocondrial. Por la falta de ATP se genera una disfunción en
las enzimas del complejo PDH, o hay un fallo en la CTE, o en
la ATPsintasa (Complejo V)
Change language