Metabolismo carbohidratos parte 2 (1)

Metabolismo de los
Carbohidratos –
Parte 2
ANA CECILIA HO PALMA, PHD.

Ciclo de Krebs o ciclo del
ácido tricarboxilico o ciclo
del ácido cítrico
Destino final del catabolismo oxidativo de CHO,
aa y AG en donde los esqueletos carbonados
de éstas moléculas son convertidos en CO2
Mayor producción de ATP
Se da en la mitocondria por lo que este CK está
ubicado muy cerca de la CTE, en donde se
oxidan las coenzimas reducidas (NADH y FADH2)
para luego ser oxidadas en la CTE para producir
ATP
Ruta aerobia: necesita de O2, aceptor final de
los electrones, producidos en la oxidación del
NADH y FADH2 en la CTE

Paso 1
Regulación del
complejo piruvato
dehidrogenasa
(PDH)
1. Si energía : PDH se desactiva y frena la
producción de acetil-CoA
2. Si energía : PDH se activa y aumenta la
producción de acetil-CoA
Fosfatasas: quitan grupo P (desfosforilan)
Kinasas: Ponen grupo P (fosforilan)

Complejo PDH
Intermediario de Hidroxietil
Ac.
Lipóico
Piruvato
Tiamina (B1)
E2
Acetil-CoA
E1
Hidroxietil
Ac.
Lipóico
oxidado
Ac.
Lipóico
E3

Deficiencia de complejo PDH
Pyr no puede ser convertido a acetil-CoA entonces es
transformado a lactato gracias a la enzima lactato
dehidrogenasa, produciendo acidosis láctica
Síntomas:
• Neurodegenaración, el cerebro es particularmente sensible a
la acidez.
• Inhabilidad del cerebro para obtener ATP a partir del CK
• Espasticidad del músculo: musculo se contrae y se pone tieso
• En Neonatos, muerte prematura
Tratamiento:
• Restricción de CHO en la dieta (Acetil CoA
debe obtenerse a partir de aa y AG)
• Suplementación con tiamina (B1)
Síndrome de Leigh
Ayuda en
algunos
pacientes
Encefalomielopatía necrotizante sub aguda rara pero
progresiva que causa un defecto en la producción de ATP
mitocondrial. Por la falta de ATP se genera una disfunción en
las enzimas del complejo PDH, o hay un fallo en la CTE, o en
la ATPsintasa (Complejo V)

Los 2C que ingresan al CK del
acetil CoA son liberados en
forma de las 2 moléculas de
CO2 pero luego de dar 1 o
más vueltas en el ciclo
2C
Aumentan
cuando hay poca
energía,
activando el CK
4C
6C
+ 1 molécula
de agua
4C
6C
Aumentan cuando
hay mucha energía,
desactivando el CK
FADH2 y NADH irán a la
CTE para ser oxidados en
el proceso de la
fosforilación oxidativa
para producir ATP
4C
4C
5C
4C
Regulación
del ciclo de
krebs
GTP (guanosin triP)y ATP son
energéticamente interconvertibles por
la reacción de nucleósido difosfato
quinasa: GTP + ADP → ← GDP + ATP

Número de ATPs producidos en la
oxidación de 1a molécula de acetil-CoA
• Por cada NADH oxidado se liberan
2e- que van a la CTE y generan
3ATPs
• Por cada FADH2 oxidado se liberan
2e- que van a la CTE y generan
2ATPs
• Se produce 1 GTP en el CK
X 2 acetil CoA
24 ATPs

Resumen

Resumen
Función del ciclo de krebs

Función del ciclo de krebs
Resumen
Ruta azul/verde: gluconeogénesis

Ruta azul: gluconeogénesis
Gluconeogénesis

Sustratos para la
Gluconeogénesis
Proteólisis
Músculo
esquelético
ejercitándose
Ciclo de cori
A partir de aa glucogénicos

En hígado y riñones
Piruvato a OAA y a PEP
En hepatocitos o células del riñón el Oaa puede ser usado para reponer el Oaa del Ck si se necesita energía
o puede ser usado en la gluconeogénesis, dependiendo de las necesidades celulares; en cambio en el
músculo (que también tiene Pyr carboxilasa), el oaa se usa sólo para reponer el oaa gastado en el CK

Gluconeogénesis
Glicerol
Glicerol-P

Reacción reversible (PFK-1: Fosfofructo kinasa 1)
Posprandial: se activa glucólisis (ratio insulina/glucagón aumentado); en Ayuno: se activa gluconeogénesis (ratio insulina/glucagón disminuido)
FBP-1
Fructosa bifosfatasa 1
Fructosa 1,6 Bi fosfato
FBP-2: fructosa bifosfatasa 2
PFK-2: Fosfofruto kinasa 2
F 2,6 bifosfato: si dismunuye, incrementa gluconeogénesis hepática al disminuir inhibición de FBP-1
Es un señalizador intracelular, regulador alosterico
Paso 3
En hígado y riñón

Gluconeogénesis
Paso 4: Desfosforilación
de la glucosa
En hígado y riñón

Resumen
glucólisis y
Gluconeogénesis

Resumen

Metabolismo del
glucógeno

Estructura del glucógeno
Función en el hígado y músculo

Síntesis de glucógeno (Glucogénesis)

Degradación de glucógeno

Degradación de glucógeno

Degradación de glucógeno

Resumen