Tumores suprarrenales

PATOLOGÍA RENAL
Tumores suprarrenales
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Tumores suprarrenales
INCIDENTALOMAS ADRENALES
Por encima del 5% de los CT que se realizan evidencia masa adrenal. La
prevalencia: 3% (40-60 años) y 10% en ancianos. Sin tumor extra-adrenal
conocido, la mayoría son benignos.
Sin embargo deben ser calificadas, especialmente en pacientes oncológicos.
Los métodos utilizados son: Evaluación endocrina, técnicas de imagen
(CT; MRI; PET; Ganmagrafía) y ocasionalmente punción-biopsia.
Clasificación:
-Tumores corticales: Adenomas (36-94%); Hiperplasia nodular (7-
17%);Carcinoma (1-11%)
-Tumores medulares: Feocromocitoma (1,5-26%); Ganglioneuroma (0-
6%)
-Otros Tumores: quistes adrenales (4-22%); hematomas 0-4%);
mielolipomas (7-15%) metástasis (0-21%)
Estudios de Imagen:
Algunas masas tienen características radiológicas especificas
(mielolipomas, quistes y hemorragias).
Mielolipoma: benigno, no progresa, tratamiento conservador. El TAC baja
densidad en imágenes hterogéneas. MRI hiperintenso en T1 e intermedio
en T2.
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Quistes: la mitad consecuencia de hemorragia adrenal. TAC evidente
En el resto de las patologías:
TAC:
Puede ser muy útil en diagnóstico de adenoma y carcinoma.
Tamaño: Menores de 4 cm son habitualmente adenomas (aunque no puede
ser nunca una afirmación rotunda). Solo el 2% de las masas mayores de 4
cm son adenomas. El 92% de los carcinomas son mayores de 6 cm.
Atenuación: La mayoría de los adenomas (60-90%) son de células con
citoplasma rico en lípidos que tiene una atenuación menor. Sin contraste
menos de 10 U Hansfield sugieren adenoma (71% de sensibilidad y 98% de
especificidad). Sin embargo 10-40% de los adenomas son bajos en grasa.
Con la inyección de contraste la captación es similar en adenomas y
tumores pero el lavado es más rápido en adenomas (ricos en grasa o no)
que en carcinomas. El cálculo del Lavado absoluto (Valor de atenuación
tras contraste (- menos) valor de atenuación diferido (/ dividido) valor de
atenuación tras contraste (- menos) valor de atenuación sin contraste)
indica que si en 15 minutos es mayor de 60% se trata de un adenoma
(especificidad 100%). El cálculo del lavado relativo que no cuenta con
atenuación sin contraste se calcula con la misma formula pero sin el valor
de la atenuación sin contraste; indica si es mayor del 40% un adenoma
(especificidad 100%). (Am J Roengenol 179;559:2002)(Am J Roengenol
170;747;1998). En resumen: Atenuación menor de 10 UH: adenoma;
Atenuación absoluta mayor de 60% adenoma. Si dudas: PET.
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MRI:
Las masas malignas tienen más flujo en general por lo que aparecen más
brillantes en T2. Tienen una ávida captación y el lavado es más tardío.
Los adenomas por su contenido lipídico evidencian una pérdida de
intensidad de señal entre la “in” y la “out” fases. Este principio ha sido
utilizado para distinguir adenomas de neoplasias de modo cuantitativo
aunque los resultados han sido poco concluyentes. Un método útil es
comparar las masas con órganos próximos. El bazo es el mejor. La pérdida
de señal “in-out” es significativamente mayor en tumores con lípidos que el
bazo.
PET:
con FDG. Adenomas no captan y carcinomas sí. No obstante se han
descrito falsos negativos y positivos. Posible estudio de elección en el
futuro.
CARCINOMA ADRENAL
0.5-2\millón\año. Con presentación en dos picos de edad, en la primera
década de la vida (clínicamente con alto índice de virilización y menor
agresividad) y en la cuarta década (la presentación clínica más común es
una mezcla de virilización y Cushing y el curso clínico es más
agresivo)(Cáncer 88:711;2000).
Genéticamente el 15% de los pacientes con S de Beckwith-Wiedemann
(que incluye LOH del 13p15) padece cáncer adrenal.
Clínica:
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En 40-65% de los casos los carcinomas no son funcionantes desde el punto
de vista endocrinológico. Son endocrinológicamente funcionantes en el 32-
60%. (Am Surg 66:73;2000)
Las alteraciones funcionales se reparten: Cushing: 24-60%; Virilización:
5-34%; Cushing+Virilización: 11-23%; Feminización: 2-8%; Hipertensión:
2-10%.
Radiología:
Resonancia es el método electivo de diagnóstico. La ratio de la señal
hígado\adrenal es de 1.2 en adenomas; 1.2-2.7 en carcinomas y >3.4 en
feocromocitomas.
La Medicina Nuclear es útil en Feocromocitoma si se utiliza meta-iodobencil-guanidina.
El Indol-metil-norcolesterol se utiliza en diagnóstico de
carcinoma porque los tumores malignos no captan (solo es válido en
tumores mayores de 2 cm).
Patología:
Bilateral en 4-5% de los casos.
Carece de especificidad inmunohistoquímica.
Metástasis: Hígado: 22-64%; Pulmón: 13-73%; Ganglios: 8-25%.
El 19% tiene afectación de cava con trombo tumoral y el 33% enfermedad
metastásica (Am Surg 66:73;2000).
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Estadiaje:
T1: localizado y menor de 5 cm
T2: localizado y mayor de 5 cm
T3: localmente avanzado
T4: afectación de órganos vecinos.
Pronóstico:
El pronóstico global es pobre. Supervivencia del 26% en 5 años (mediana
17 meses)(Am Surg 66:73;2000) ó 37% (mediana 38 meses)(Am Surg
Oncol 6:719; 1999) ó 36% (mediana 28 meses)(Arch Surg 134:181;1999).
Factores influyentes: estadio patológico; tamaño; presencia de necrosis;
tumor no funcionante.
Estadio Patológico:
pT1-pT2: Supervivencia del 50% en 5 años.
Estadio I, II: 60% en 5 años; estadio III, IV: 10%. (Am Surg Oncol
6:719;1999)
pT3 ó N1: 12% en 5 años.
M(+): 5% en 5 años.
Si la resección es completa: 55%; si es incompleta: 5%. Si se realiza
cirugía de rescate y la resección es completa: 55%; si es incompleta: 0%
(Am Surg Oncol 6:719;1999)
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Los pT3-pT4 recurren o metastatizan en casi todos los casos y antes de 5
años.
Factores patológicos :
Tamaño: Mayores o menores de 12 cm (53% vs 23%); Más de 6 mitosis en
10 campos (51% vs 13%); presencia de hemorragia (53% vs 22%). Con los
tres factores de riesgo: 0% (Arch Surg 134:181;1999)
Tratamiento:
La cirugía radical es el tratamiento de elección. La Radioterapia es ineficaz
en prevenir recurrencias o mejorar la supervivencia.
El Mitotane (análogo del DDT) causa necrosis en glándula suprarrenal. Es
el tratamiento de elección en pacientes metastásicos. Procura una respuesta
objetiva en el 35% de los casos. Según algunos (Cancer 88;711;2000),
probablemente, añade poco a la supervivencia y calidad de vida.
Suramina: Tiene un carácter tóxico adrenal.
La utilización de pautas complejas con Mitotane (Etopósido; Adriamicina,
Cisplatino)(Cancer 83:2194;1998) se ha demostrado útil en pacientes
metastásicos (RC 2\28; RP 13\28; OR: 53% (95% CI, 35-72%).
RABDOMIOSARCOMA. NIÑOS Y
ADOLESCENTES.
Introducción:
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En estas edades el 10% de todos los tumores son rabdomiosarcomas
(RMS). El aparato génito-urinario (GU) es su localización más frecuente
(20%-25% de todos los RMS). Los órganos más comunmente afectados:
vejiga, próstata y tejidos paratesticulares.
Los subtipos de esta localización (GU) suelen ser menos agresivos y
habitualmente no son metastásicos en la presentación (salvo la tendencia a
afectación ganglionar de los paratesticulares).
Histología (Subtipos):
El subtipo predominanate es el Embrionario, cuya forma típica es la sólida
pero que incluye variantes de interés pronóstico y que son:
- Botrioide: llamado así por la morfología en ramo de uvas, que solo se
observa en tumores que crecen hacia la luz (la mitad de los vesicales lo son
y la mayoría de los botrioides son vesicales) y que tiene un buen
pronóstico.
- Células fusiformes: La forma más común en tumores paratesticulares y
que supone un buen pronóstico.
- Anaplásico: (5%) definido por la presencia de células aisladas o en
grupos de núcleo gigante y que asocian un mal pronóstico.
El subtipo Alveolar es poco común (2% en IRS I y II (Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study), de mal pronóstico.
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Existe un subtipo llamado Sarcoma Indiferenciado que incluye pacientes
que no pueden ser definidos en la actualidad en ninguno de los grupos.
Tienen mal pronóstico.
Clasificación:
Existen dos clasificaciones que utiliza el grupo IRS una de carácter
patológico (dividida en grupos) y otra de carácter clínico (dividida en
estadios); la primera se utilizaba en los primeros estudios en los que la
cirugía agresiva era la norma y el segundo en los casos posteriores (IRS III)
en los que el objetivo era salvar el órgano y no se disponía de estudio
completo del tumor.
Clasificación por Grupos:
Grupo I: Tumor completamente resecado; sin márgenes; sin ganglios
afectados.
Grupo II: Tumor resecado; márgenes afectados o ganglios o ambos.
Grupo III: Tumor parcialmente resecado; márgenes macroscópicos con o
sin ganglios.
Grupo IV: Metastásico.
Clasificación por estadios:
ntEstadio I: excluidos vejiga y próstata; T1-2; N1 ó N0, cualquier tamaño.
Estadio II: T1-2; N0; <5 cm.
Estadio III: T1-2; N1 y < 5cm ó N0 y >5 cm.
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Estadio IV: Metástasis a distancia.
Localización:
Paratesticular:
Corresponde a un tercio de los RMS GU. Un tercio corresponde al subtipo
de células fusiformes . El porcentaje de metástasis en la presentación es la
mitad de la esperada para el grupo completo de RMS.
Pronóstico:
El pronóstico es bueno (Curación global 90%); depende del tipo de tumor (
el tipo fusiforme tiene una supevivencia del 95% frente al 80% del resto),
de la afectación ganglionar (93% vs 69%) y de las metástasis (aunque en
este caso tienen mejor pronóstico que los RMS metastásicos de otra
localización (30% vs 50%).
Vejiga y próstata:
Se estudian juntos por la dificultad ocasional de saber el origen cuando se
localiza en trígono (por otra parte la localización más frecuente; la mitad).
Histológicamente la presencia de anaplasia es el factor pronóstico más
negativo.
Los de localización vesical son usualmente no metastásicos (6-8%) y con
frecuencia botrioides (lo que implica mejor pronóstico).
Tratamiento:
En 1972 se fundó el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. El primer
estudio IRS duró de 1972 a 1977; el IRS II de 1978 a 1984 y el IRS III de
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1985 a 1992). Los estudios han proporcionado una mejoría en intensidad de
tratamiento, en la supervivencia y en la conservación de los órganos.
Vejiga y Próstata:
En IRS III (80 pacientes BP), fueron tratados con cirugía conservadora y
radio-quimioterapia. A los tres años, la supervivencia global era del 90%.
El 60% con vejiga conservada y asintomática en el 75%. (en el IRS II solo
el 70% y 25%).
Paratesticular:
Orquiectomía inguinal es el tratamiento inicial. En pacientes con estadio I
la linfadenectomía retropeitoneal no se realiza de forma sistemática. En
estos casos se utiliza quimioterapia con excelentes resultados.
Los pacientes, estadio II o III, son sometidos a quimio-radioterapia.
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La intención de este documento es proporcionar la información adecuada
necesaria y sistemática para lectores y estudiantes interesados en medicina
urológica, con la finalidad de lograr sus objetivos y proporcionar un mayor
conocimiento a todos los profesionales de la salud y a los pacientes
interesados en los problemas urológicos.
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