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Histologia basica de Leslie Gartner

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SANGRE Y HEMATOPOYESIS

Figura 10.6 Celulas precursoras de las series eritrocítica y granulocítica. (Tomado de Gartner LP, Hiatt JL: Color Textbook of Histology,

3rd ed. Philadelphia, Saunders, 2007, p 240.)

Ó Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

CONSIDERACIONES CL INICAS

La mielofibrosis es un trastorno debido a la síntesis

excesiva de tejido conjuntivo fibroso por los fibroblastos

de la medula ósea en lugar de producir delgadas fibras

de colageno para reforzar los vasos sanguíneos, los

sinusoides, y los islotes sanguíneos

de la medula ósea. Conforme se acumula el tejido

fibroso, la medula ósea se rellena de material fibroso

de tal modo que disminuye el volumen disponible

anteriormente para la hematopoyesis y se reduce la

eritropoyesis, con lo que el paciente se torna anemico.

La formación de leucocitos puede aumentar o disminuir,

mientras que el desarrollo de plaquetas se restringe.

Esta infrecuente enfermedad, que afecta a uno de cada

50.000 sujetos en EE. UU., suele afectar

a personas de edades comprendidas entre

50 y 70 años.

A menudo, no se puede identificar el origen de la

enfermedad (mielofibrosis idiopatica) o bien acompaña a

otras mielopatías o infecciones de medula ósea. Muchos

pacientes aquejados de esta entidad presentan

exposición a radiación ionizante o benceno. En su estadio

inicial, la mielofibrosis es una entidad asintomatica y no se

manifiesta hasta que la anemia provoca un descenso de

los niveles de energía, disminución del peso corporal,

debilidad y malestar general. La disminución concomitante

de las poblaciones de leucocito y plaquetas incrementa la

susceptibilidad a la infección, el desarrollo de petequias y

la formación de hematomas. La medula ósea no puede

realizar la hematopoyesis normal, por lo que el bazo y el

hígado se hipertrofian al asumir esta función, lo que origina

dolor abdominal. El diagnóstico solo se confirma mediante

la obtención de una biopsia medular. Los sujetos

afectados por esta entidad pueden vivir 10 años o mas, si

bien en algunos casos la progresiónesmuchomas rapida

(mielofibrosis aguda o maligna). No se dispone de ningún

tratamiento curativo frente a esta enfermedad, aunque el

trasplante de medulapuedereducirenciertamedidasu

sintomatología.

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