Mitocondria

MITOCONDRIA
FUNCIONAMIENO
ACTIVIDADES
ESTRUCTURA
Transformación de la
energía

E D I C I Ó N 1
N O V I E M B R E
2 0 2 0
M I T O C O N D R I A
C I E N C I A D E L O C O T I D I A N O /
G U A T E M A L A
F U N C I O N E S
Y
E S T R U C T U R A
N E L Y M O N T E R R O S A /
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J O S É A R T U R O L Ó P E Z F R A N C O /
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ÍNDICE
Pág. 3
¿QUE ES LA MITOCONDIA?
Pág. 5
FUNCIONES DE LA
MITOCONDRIA
Pág. 8
APRENDE JUGANDO
Pág. 10
¿DE DONDE PROVIENEN LAS
MITOCONDRIAS?
Pág. 13
¡SABIAS QUE!
Pág. 15
ENFERMEDADES DE LA
MITOCONDRIA
Pág. 18
COMPOSICION QUIMICA DE LA
MITOCONDRIA
Pág. 20
ECLUSIVA, PUERTAS PARA
NUEVOS TRATAMIENTOS
U S A C | P Á G . 2

QUE ES LA
MITOCONDRIA?
Las mitocondrias son los orgánulos
celulares que generan la mayor parte de la
energía química necesaria para
activar las reacciones bioquímicas de la
célula. La energía química producida
por las mitocondrias se almacena en una
molécula energizada llamada trifosfato
de adenosina (ATP). Las mitocondrias
contienen su propio cromosoma (ADN). En
general, las mitocondrias, y por lo tanto el
ADN mitocondrial, sólo se heredan
de la madre.
Las mitocondrias son orgánulos unidos a la
membrana, y lo hacen con dos membranas
diferentes. Eso es muy inusual para un
orgánulo intracelular. Estas membranas
cumplen el objetivo de la mitocondria, que
es esencialmente producir energía. Esa
energía es producida por sustancias
químicas que siguen distintas vías dentro
de la célula, en otras palabras, son
convertidas. Y ese proceso de conversión
produce energía en forma de ATP, ya que
el fosfato es un enlace de alta energía y
proporciona energía para otras reacciones
dentro de la célula. Así que el propósito de
la mitocondria es producir esa energía.
Algunos tipos de células tienen diferentes
cantidades de mitocondrias porque
necesitan más energía. Así, por ejemplo, el
músculo tiene una gran cantidad de
mitocondrias, al igual que el hígado, el
riñón, y en cierta medida, el cerebro, que
se mantiene de la energía producida por
esas mitocondrias. Por este motivo, si
usted tiene un defecto en las vías que las
mitocondrias utilizan habitualmente, va a
tener síntomas en los músculos, en el
cerebro, y a veces también en los riñones;
o sea, muchos tipos diferentes de
síntomas. Y eso que, probablemente, no
conocemos todas las enfermedades
causadas por la disfunción mitocondrial.
U S A C | P Á G . 3

Mitocondrias presentes en la célula animal
Mitocondrias presentes en la célula vegetal
U S A C | P Á G . 4

Regulador de temperatura
Las mitocondrias generan calor que mantendrá y regulará la temperatura de los organismos
vivos, en especial, el de los mamíferos.
Control del ciclo celular
Conocido como apoptosis, la mitocondria tiene la facultad de programar o iniciar el proceso de la
muerte celular. De esta manera, controla el crecimiento, desarrollo y el término del ciclo de vida
de la célula conocido también como ciclo celular.
U S A C | P Á G . 6

Almacenamiento de calcio
Las mitocondrias regulan la
bioquímica celular almacenando y
regulando la cantidad de iones de
calcio. Esta función es
importante, ya que, ayuda a la
contracción muscular, la
liberación de neurotransmisores y
el mantenimiento de la salud
ósea.
Regulación de hormonas sexuales
Las mitocondrias regulan la producción
de estrógeno y testosterona. Las
mitocondrias al tener su propio ADN
(ADN mitocondrial), puede replicarse si
la célula necesita más energía y a su vez
reproducirán una copia de la
información de las hormonas sexuales
mencionadas durante su división celular
U S A C | P Á G . 7

Aprende Jugando
U S A C | P Á G . 8

U S A C | P Á G . 9

Sabias Que?
El antepasado de las mitocondrias era
una bacteria de vida libre que fue ingerida
por otro organismo unicelular. La mayoría
de los biólogos piensan que la bacteria
supuso una ventaja para su anfitrión:
según una hipótesis, las mitocondrias
primitivas le suministraron hidrógeno
para producir energía. Otros
investigadores sostienen que, cuando el
oxígeno atmosférico aumentó
abruptamente en esa época, las células
anaeróbicas se sirvieron de las bacterias
para eliminar el gas, que les resultaba
tóxico. Fuera como fuera, unidos vivían de
manera tan armoniosa que con el tiempo
se convirtieron mutuamente
dependientes y establecieron una
relación duradera.
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Dentro de la mitocondria hay un cierto tipo de ADN. En
ierta manera es diferente del ADN del núcleo. Este ADN es
equeño y circular. Sólo tiene 16.500 pares de bases más o
menos. Y codifica diferentes proteínas que son específicas
WOW!
de la mitocondria.
WOW!
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¡PARA!
Enfermedades mitocondriales
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Síntomas
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TRATAMIENTO
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Matriz: La matriz mitocondrial o
mitosol contiene menos moléculas
que el citosol, aunque contiene
iones, metabolitos a oxidar, ADN
circular bicatenario muy parecido al
de las bacterias, ribosomas tipo 55S
(70S en vegetales), llamados mito
ribosomas, que realizan síntesis de
algunas proteínas mitocondriales
Crestas mitocondriales: Las crestas
mitocondriales son los repliegues
internos de la membrana interna de
una mitocondria, que definen en
cierta manera compartimentos
dentro de la matriz mitocondrial.
Las mismas contienen incrustadas
numerosas proteínas, incluida la
ATP sintasa y diversas variedades
de citocromos. Este arreglo
geométrico asegura una gran
superficie disponible para que se
produzcan reacciones químicas
dentro de la mitocondria.
P A R T E S D E L A M I T O C O N D R I A
Particulas F1: Sobre las crestas
mitocondriales hay unas partículas
elementales o F1, cada partícula
es un complejo ATP-sintasa cuya
función es el nexo entre la
fosforilación y la oxidación, cada
una de estas partículas consta de
una cabeza esférica, un pedúnculo y
una base hidrófoba incrustada en
la membrana
Ribosomas: los ribosomas
mitocondriales o "mitorribosomas"
junto con ARNt y ARNm, son parte
del aparato propio de síntesis
proteica que tienen las
mitocondrias. Son de tamaño
variable, desde los 50S de
Leishmania hasta 72S en Candida.
Los mitorribosomas de las células
animales son 55S y sus dos tipos de
ARN ribosómicos, el 12S y 16S, se
transcriben a partir de genes del
ADN mitocondrial, y son transcritos
por una ARN polimerasa
mitocondrial específica. Todas las
proteínas que forman parte de los
ribosomas mitocondriales están
codificadas por genes del núcleo
celular, que son traducidos en el
citosol y transportados hasta las
mitocondrias.
ADN circular: es un material genético
de las mitocondrias, los elementos de
la célula que generan
energía para la misma. Se trata de un
material genético circular cerrado de
doble cadena que se
localiza en el interior de las
mitocondrias celulares.
Membrana externa: La membrana
externa de la mitocondria contiene
porinas, que son proteínas que
forman poros no específicos que
permiten la entrada por libre difusión
de moléculas
Membrana interna: ésta membrana
contiene más proteínas, carece de poros
y es más selectiva en comparación con la
membrana externa. Contiene muchos
complejos enzimáticos y sistemas de
transporte transmembrana; éstos están
implicados en la traslocación de
moléculas.
Matriz: La matriz mitocondrial o mitosol
contiene menos moléculas que el citosol,
aunque contiene iones, metabolitos a
oxidar, ADN circular bicatenario muy
parecido al de las bacterias, ribosomas
tipo 55S (70S en vegetales), llamados
mitorribosomas, que realizan la síntesis
de algunas proteínas mitocondriales
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