seminario-45_-estenosis-aortica-y-pulmonar_archivo

Seminario 45:

Estenosis Aórtica y Pulmonar

Drs. Carolina Guzmán Soto, Daniel Martin Navarrete, Juan

Guillermo Rodríguez Arís, Daniela Cisternas Olguín.

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr.

Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de

Chile

Embriología

• Cuando ya casi se ha completado la división del tronco (7ma

semana), se hacen visibles los primordios de las válvulas

semilunares en forma de pequeños tubérculos que se

encuentran en las principales protuberancias del tronco.

• De cada par, una se asigna al canal pulmonar y otra al

aórtico.

• Aparece un tercer tubérculo, en la parte opuesta a las ya

fusionadas.

• Posteriormente se vacían por su superficie superior y forman

las válvulas semilunares.

T.W.Sadler. Langman, Embriología médica. 12 edición. 2012.

Embriología

• Las células de la cresta neural participan en su formación.

• Las estenosis valvulares se producen cuando las válvulas

semilunares están fusionadas por una distancia variable.


Embriología

• La causa más frecuente de estenosis pulmonar es la

existencia de una alteración en el desarrollo de la porción

distal del bulbus cordis desde el que se desarrolla el anillo

pumonar.

• La rubeola produce endocarditis a este nivel.


ESTENOSIS AÓRTICA

DEFINICIÓN

• Es una obstrucción congénita del tracto de salida del

ventriculo izquierdo.

• Puede ocurrir sobre o bajo la válvula aórtica.

• Corresponde a un 3-6% de todas las CC. Un 10% de éstas

son EA críticas.

• Hombre/ Mujer: 4:1

• Incidencia de 3.5 en 10.000 nacidos vivos, aórta bicúspide

congénita 1 en 100 nacidos vivos.

Fetology: Diagnosis and Management of the Fetal Patient, Second Edition – Diana W. Bianchi,

Timothy M. Crombleholme, Mary E. D'Alton, Fergal Malone

TIPOS

• Según sitio de la lesión

Supravalvular

Valvular

Subvalvular



ETIOLOGIA

• Estenosis aórtica supra-valvular

• Membrana en borde superior de los senos

de Valsalva (Aumento de presión en

coronarias Dilatadas y tortuosas).

• Localización adelgazada de Ao ascendente

(reloj de arena).

• Adelgazamiento difuso de arco aórtico y

arterias braquiales.



ETIOLOGIA

• Estenosis aórtica sub-valvular

Fija

Presencia de una membrana

Tunel fibromuscular

• Difragama membranoso o anillo fibroso que rodea tracto

de salida de VI, justo por debajo de válvula.

Dinámica

Superficie septum engrosada

• Asociación con alteración Autosomico dominante

–Hipertrofía asimetrica del septum

–Hipertrofia idiopática (más frecuente).

–Cardiopatá hipertrofica obstructiva

• Hijo de madre diabética

–Hiperglicemia e hiperinsulinemia fetal



ETIOLOGIA

• Estenosis aórtica válvular

Alteración de los velos

Displásicos

Adelgazados

Fusión de la comisura



ASOCIACIONES

Estenosis aórtica subvalvular:

Sd. Noonan (autosómico dominante)

Sd. Turner (esporádico)

Estenosis supravalvular

Sd. De williamns (eliminación de una copia del gen de la

elastina en el cromosoma 7)

• El riesgo de recurrencia es de un 2% y si dos hijos un

6%. Madre afectada : 13-18% de riesgo.



HALLAZGOS ECOGRÁFICOS

• El diágnóstico prenatal es raramente exitoso. Reportes de

un 8,5% de diagnóstico prenatal (3,4-13,7%).

• Mediana de EG al diagnóstico 24,3 semanas.



Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 Mar


• El diagnóstico de sospecha incluye hipoplasia o

agrandamiento del VI.

• El VD también puede estar dilatado con estenosis aórtica

crítica, debido al flujo redistribuido a través del DA.


• La estenosis aórtica crítica es usualmente asociada a

dilatación de la raiz de la aorta post estenosis.


• Apertura incompleta de la VA y aumento de la turbulencia al

doppler. Prenatalmente es dificil, debido al tamaño pequeño de

la raiz aórtica.


• Presión >50 mmhg a través de la válvula.

• Regurgitación mitral en casos severos.

• Engrosamiento del tabique IV.

• Fibroelastosis endocardica.




HISTORIA NATURAL

• La mayoría de los casos de estenosis supra y subvalvular

no resultan en compromiso fetal, mientras que la estenosis

critica puede generar RCIU, hidrops fetal y severo

compromiso hemodinámico al nacer.

• La sobrecarga de presión del VI puede generar aumento

ventricular, hipoperfusión coronaria relativa, isquemia

subendocardica y en consecuencia, deterioro progresivo de

la función cardiaca.

• El volumen del VI y las dimensiones de la raíz aórtica

tienden a descender con el avance del embarazo SHVI



MANEJO

• Evaluación completa de toda la anatomía fetal

• Ofrecer estudio genético (Sd. De Turner)

• Ecografía seriada para pesquisa de signos de falla

cardiaca congestiva

• Manejo del parto en centro terciario, interrupción

según indicaciones obstétricas.

• Intervención prenatal en casos seleccionados.

MANEJO PRENATAL

• Valvuloplastia con balón en estenosis aórtica

crítica:

Factores pronóstico de evolución a SHVI:

Disfunción sistólica del VI

Flujo retrógrado en el arco aórtico transverso

Flujo monofásico mitral

Flujo de izquierda a derecha por FO.

• El objetivo es evitar la progresión a SHVI y permitir

una circulación biventricular postnatal.

Freud. Fetal interventions for congenital heart disease.2016

MANEJO PRENATAL

• Debe además tener una alta sospecha de evolución a SHVI,

pero tener un VI con opción de salvar (no fibroelastosis).

• Probable evolución a circulación biventricular:

Longitud eje largo VI Z score >0

Longitud eje corto VI Z score >0

Anillo aortico Z score >-3,5

Anillo válvula mitral Z score >-2

Estenosis aórtica con gradiente sistólico máximo de al

menos 20 mmhg.

• Al menos 4 de estas S100% y VPP38% para buen

resultado


• Procedimiento:

MANEJO PRENATAL

Pabellón, anestesia general o epidural.

Feto en posición óptima (figura), inyección IM de

analgesico (fentanyl) y agente paralitico.

Laparotomía solo en caso de mala visualización o

posición no adecuada incluso con versión externa.

Bajo visión ecográfica, cánula de 19g.

Se infla balón a 100-120% del tamaño del anillo

aórtico.

La técnica se confirma con imagen al doppler

demostrando flujo anterogrado a traves de la válvula

aórtica o con presencia de regurgitación.


MANEJO PRENATAL

• Complicaciones: 40% bradicardia, disfunción

ventricular y hemopericardio.


Sobrevida a 5 años de 96,4% y a 10 años 84%.


MANEJO NEONATAL

• Estabilización: PGE1, oxigeno, corrección de acidosis

metabólica, mantención de hematocrito normal, soporte

inotropico, diuréticos.

• Ecocardiografía para confirmar diagnóstico y otras

anormalidades.

• Tratamiento:

Estenosis valvulares:

Seguimiento: Leve a moderadas.

Quirúrgico: Indicación clase I (consenso general de indicación): niños

sintomáticos; gradientes doppler mayores de 75 mmHg (severo); cambios

isquémicos o de repolarización del VI ( inversión de la onda T o depresión del

segmento ST ) en reposo o con el ejercicio.



MANEJO NEONATAL

Valvuloplastía con balón aórtico percutáneo (requiere repetir en un 40%)

Valvulotomía (unicúspide, Falla cardiaca o área menor 0,5 cm 2 )

Reemplazo valvular (insuficiencia importante de la válvula aórtica, o

cuando no se logra liberar la obstrucción después de valvulotomías

quirúrgicas o percutaneas)

• Homoinjerto

• Op de Ross: En Hipoplasia del anillo aórtico (auto-transplante

valvula pulmonar en posición de válvula Ao)



MANEJO NEONATAL

• Estenosis subvalvulares:

Quirúgico: Severa o rápidamente progresiva (extirpación quirúrgica

del anillo con miotomía o miectomía a través del orificio aórtico

retrayendo suavemente las valvas aórticas)

• Estenosis supravalvulares:

Quirúrgico: síntomas, gradiente de presión mayor de 50 mmHg o

alteraciones electrocardiográficas.



RESULTADOS

• Sobrevida 90% a 10 años y 73-76% a 25 años.

• En valvuloplastías con balón sobrevida libre de

intervención: 86% al año, 67% a los 5 años y 46% a los

12 años.

• 1/3 requiere reintervención a los 15-20 años.



ESTENOSIS PULMONAR

Definición

• Obstrucción subtotal

al flujo de salida del

VD debido a una

deformidad congénita

de la válvula

pulmonar (fusión de

los velos de la VP)



Definición

• Se puede dividir en 3 tipos anatómicos:

Válvula pulmonar en forma de domo con abertura

estrecha pero con movilidad de sus velos.

Válvula pulmonar engrosada displásica (10%)

Válvula pulmonar unicúspide o bicúspide (20%).



Generalidades

• Se presenta 1 por 1500 NV.

• Corresponde al 5-10% de todas las cardiopatías

pediátricas en centros terciarios.

• La forma aislada de obstrucción de salida de VD más

frecuente es la estenosis pulmonar tipo valvular.

• Diagnóstico diferencial con miocardiopatía hipertrofica

del VD.



Clasificación

• Según ubicación de la lesión

Supravalvular (10%)

Valvular (90%)

Infundibular (raro)

• Según severidad:

Leve-moderada

Severa-crítica (APSI)

Clasificación

• Tipo supravalvular:

Existencia de anillo fibroso o

engrosamiento muscular en la

pulmonar o sus ramas.

Aislada o con CC 2-3% (fallot)

• Tipo válvular:

Resultado de la fusión de los velos

de la válvula pulmonar

• Tipo Infundibular del VD:

Crecimiento anormal de bandas

musculares

Hipertrofía VD

Cámara cardiaca derecha es más

pequeña

Consideraciones Hemodinámicas

• En casos de estenosis pulmonar crítica se puede presentar

HVD con hipertrofia de pared ventricular y dilatación del atrio

derecho.

• Excesiva demanda para el VD.

• En casos severos podría producir falla cardiaca congestiva en

útero o pos-parto.



Anomalías Asociadas

• CIA (FO o secundum)

• Cardiopatías conotruncales.

• Estenosis aórtica supravalvular

• Patología tricuspídea (atresia, displasia, Ebstein)

• DVAT

• Sd de Noonan

• Sd Williams

• Sd Alagille

• Rubeola congénita



Diagnóstico

• Difícil diagnóstico

prenatal, tardío.

• Sospechar con:

Arteria Pulmonar

pequeña o dilatada

(menos frecuente).

VD dilatado (en casos

severos) o pequeño.

Engrosamiento

pared VD.

de

Agrandamiento de AD.

Flujo post-estenótico

acelerado

Diagnóstico

• Engrosamiento y movimiento

restringido de válvula pulmonar.

• Apertura incompleta de la válvula

pulmonar.

• Engrosamiento de septum

interventricular

• Flujo turbulento de arteria pulmonar

Diagnóstico

• Regurgitación tricúspidea en

casos severos.

• Flujo reverso en ductus arterioso

(sugerente de estenosis

pulmonar severa).



Pronóstico

• Amplio espectro de severidad

Según anomalías asociadas y función ventricular

• Puede generar HVD o regurgitación tricuspídea con

falla cardiaca e hidrops.

• Estenosis pulmonar severa podría ser una

emergencia neonatal.



Manejo prenatal

• Evaluación completa de toda la anatomía fetal, buscando

malformaciones cardiacas y extracardiacas.

• Ecocardiografía por personal experto.

• Ofrecer estudio genético

• Ecografía seriada para pesquisa de signos de falla cardiaca

congestiva. Seguimiento mensual.

• Manejo del parto en centro terciario si es severa o crítica,

vía de parto según indicaciones obstétricas.



Manejo Neonatal

• Las estenosis leves a moderadas son asintomáticas. Las

severas pueden cursar con falla cardiaca, cianosis e

hipoxia.

• O2, PE1, Diuréticos y digoxina en caso necesario

• Ecocardiografía

• Pacientes con gradiente menor a 30 mmHg no requieren

intervención.



Manejo Quirúrgico

• El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar

percutánea ( gradiente > 40-50 mmHg en mayores de 2

años, o >80 a cualquier edad). Éxito 45-95%.

• Es menos efectiva en casos con válvulas displásicas.

• La valvuloplastia percutánea se asocia con menor

morbimortalidad a corto plazo que la valvulotomía

quirúrgica y con resultados similares a largo plazo.

• El diámetro del balón debe ser un 20-40% mayor que el

diámetro del anillo valvular.

Mena. Estenosis valvular pulmonar. AEPED

Resultados a largo plazo

Sobrevida a 25 años de 90-95%.

Recurrencia de 2% con un hijo afectado, 6% con dos. Madre

afectada 4-6,5% y padre 2%. (Descartando desordenes

cromosómicos)



seminario-45_-estenosis-aortica-y-pulmonar_archivo

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?