oftalm

Síndrome de Duane. Caso Clínico | Dres. F. Casanova, M.J. Pineda, L. Bordagorry, J. Coyant, P. Fernández
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
En suma:
Parálisis del VI nervio.
Endotropia congénita
Aplasia o hipoplasia del núcleo del VI nervio
Inervación anómala del RL por el III nervio (cocontracción)
Fractura de pared medial con encarcelación
del RM.
Daño muscular iatrogénico (cirugía de
estrabis- mo, retina, orbitaria)
En tipo I y III: RL recibe inervación insuficiente o
nula en tentativa de abducción (VIn) y en
aducción es inervado junto al RM (IIIn)
En el tipo III: la co-contracción muy equilibrada
Enfermedad de Graves Basedow con
afectación muscular.
PATOGENIA
Estudios neuropatológicos, neurorradiologicos y
neurofi- siológicos sugieren que la etiología del
síndrome de Duane es una disfunción
inervacional motora resultante de una
embriogénesis defectuosa. La mayoría de
los estudios sugie- ren una ausencia del
VI nervio craneal y /o su nucleo con una
inervaciòn aberrante del musculo recto lateral
por una rama del III nervio craneal. Un mal
alineamiento ocular mantenida en el tiempo
puede resultar en cambios secundarios de los
músculos extraoculares. Un exceso de
inervación al musculo puede causar una
hiperfunción e inmovilidad del ojo. Algunos
de estos cambios son: contractura del recto
superior por la supraduccion, contractura del
recto medio por la endotropia, extensión del
recto lateral por la exotropia mantenida.
En tipo II: la inervación del RL es normal (VIn),
pero en aducción recibe inervación junto al RM
(IIIn)
El RM tiene función normal
Inervación anómala del RL en supra e
infraversión: Y, X
TRATAMIENTO
La mayoría de los niños con síndrome de
Duane no tienen una desviación significativa en
posición primaria
Debe plantearse la cirugía tras haber corregido
todo defecto de refracción y tratado la posible
ambliopía.
Algunas consideraciones importantes en el
manejo de estos pacientes son: desviación en
posición primaria, tortícolis, la severidad de la
co-contraccion con retracción del globo ocular,
desviación vertical estéticamente inaceptable y
cambios musculares secundarios.