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Síndrome de Duane. Caso Clínico | Dres. F. Casanova, M.J. Pineda, L. Bordagorry, J. Coyant, P. Fernández<br />
DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA<br />
El síndrome de retracción de Duane es un<br />
desorden motor congénito caracterizado por<br />
una limitación en la abducción y/o aducción<br />
acompañada de disminución de la hendidura<br />
palpebral y retracción del globo ocular en el<br />
intento de aducción.<br />
Duane fue el primero que describió una serie de<br />
54 ca- sos, resumiendo todos los hallazgos y<br />
formulando teorías sobre la patogenia y el<br />
tratamiento.<br />
Huber (Huber, et all) clasificó el síndrome de<br />
Duane en tres tipos basándose en los hallazgos<br />
clínicos y el electro- miograma (EMG).<br />
colobomas del párpado superior) y Sindrome<br />
de Wildervanck (hipoacusia neurosensorial,<br />
anomalía de Klippel-Feil con fusión de vértebras<br />
cervicales)<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN LO MOTOR<br />
Limitación a la abducción Aducción normal o<br />
limitada Retracción del globo ocular<br />
Aumento de la hendidura en abducción<br />
Movimientos verticales anormales<br />
EN LO SENSORIAL<br />
En su mayoría tienen visión binocular<br />
sensorialmente normal<br />
CLASIFICACIÓN DE HUBER: Clínica + EMG<br />
Cuando está afectada: supresión<br />
I. Abducción más limitada que aducción<br />
ELECTROMIOGRAMA<br />
II. Aducción más limitada que abducción<br />
III. Limitación o ausencia de abducción y aduc-<br />
ción<br />
Hallazgos característicos: Co-contracción RM y<br />
RL Actividad eléctrica<br />
No informa sobre función muscular<br />
Constituyen el 2% de los estrabismos. La<br />
incidencia es mayor en mujeres 3:2.<br />
Mayormente esporádicos, con algu- nos casos<br />
familiares (5 – 10% AD).<br />
Unilaterales en el 80% de los casos y 70%<br />
afectan al OI. Puede asociarse a Sindrome<br />
de Goldenhar (microsomía hemifacial,<br />
dermoides oculares, anomalías del pabellón<br />
auricular, apéndices cutáneos preauriculares y<br />
ELECTROCULOGRAFÍA<br />
Puede servir de ayuda y es posible realizarla en<br />
niños. La velocidad sacádica es directamente<br />
proporcional a la fuerza activa del músculo. En<br />
el síndrome de Duane, hay disminución de la<br />
velocidad sacádica en abducción en los Tipos<br />
I y III. En aducción, también puede estar<br />
disminuida,<br />
en algunas formas del síndrome, debido a la<br />
inervación paradójica del recto lateral en la<br />
aducción.
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