2.- HEMOSTASIA

Los pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 2 tienen defectos
funcionales en el FvW.
La enfermedad de von Willebrand adquirida es un raro trastorno que se observa
en pacientes con gammapatías monoclonales, mieloma múltiple y macroglobulinemia
de Waldenström. Se sospecha en pacientes con síntomas recientes de hemorragia
grave en mucosas, sobre todo en individuos de edad avanzada.
Enfermedad de Bernard-Soulier: Enfermedad con herencia autosómica recesiva que
se manifiesta por hemorragias desde la infancia. Existe un déficit del receptor
plaquetario GpIb-IX-V.
Enfermedad de Glanzman: Enfermedad hereditaria autosómica recesiva,
caracterizada por un déficit del receptor de plaquetas GpIIb-IIIa.
9.2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
Trombosis venosa: Es el resultado de la formación de un coágulo obstructivo en
las venas. Ocurre principalmente en las venas profundas de la pierna, desde donde
algunas fracciones del coágulo a menudo embolizan hacia los pulmones. Los
síntomas de trombosis venosa no son específicos y requiere estudios por imágen. El
tratamiento con anticoagulantes debe ser rápido y adecuado. Los factores de riesgo
para la trombosis, están relacionados con la inmovilización o con la
hipercoagulabilidad.
Trombofilia hereditaria: Estos pacientes tienen una “tendencia genéticamente
determinada al tromboembolismo venoso”. Su primer episodio de trombosis suele
aparecer alrededor de los 25-30 años. No son recomendables los anticonceptivos
orales que contienen estrógenos y se considerará la profilaxis anticoagulante
después del parto en mujeres con trombofilia hereditaria.
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