2.- HEMOSTASIA
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megacariocito.<br />
Trombocitopenia hereditaria, puede darse de forma aislada o como parte de otro<br />
síndrome. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, autosómica<br />
recesiva o ligada a X. En la actualidad se sabe que muchas formas de<br />
trombocitopenia autosómica dominante están relacionadas con mutaciones en el gen<br />
de la cadena pesada de miosina no muscular MYH9.<br />
Trombocitosis: casi siempre se debe a una deficiencia de hierro, inflamación,<br />
cáncer o infección (trombosis reactiva), o un proceso mieloproliferativo subyacente<br />
(trombocitemia idiopática o policitemia verdadera)<br />
Trombopatías: dentro del grupo de trombopatías vamos a comentar la enfermedad<br />
de Von Willebrand, enfermedad de Bernard-Soulier y la enfermedad de Glanzman.<br />
Enfermedad de Von Willebrand: es el trastorno hemorrágico hereditario más<br />
frecuente (18).<br />
El factor de von Willebrand desempeña dos funciones: como<br />
principal molécula de adhesión que fija la plaqueta al subendotelio expuesto y como<br />
proteína fijadora para el factor VIII, lo cual trae consigo una prolongación importante<br />
de la vida media del factor VIII en la circulación sanguínea. La enfermedad de von<br />
Willebrand se ha clasificado en tres tipos principales (1, 2 y 3) y cuatro subtipos del<br />
tipo 2 (2A, 2B, 2M y 2N).<br />
El tipo 1 es el más frecuente. Los pacientes presentan, sobre todo, hemorragias en<br />
mucosas, equimosis excesiva y epistaxis. A menudo, la enfermedad de von<br />
Willebrand leve tipo 1 se manifiesta inicialmente durante las extracciones dentales o<br />
con la amigdalectomía. Muchos factores influyen tanto en las concentraciones de<br />
FvW como en los síntomas de hemorragia, se sabe que influyen el grupo sanguíneo<br />
del paciente, su estado hormonal tiroideo, la raza, el estrés y el ejercicio.<br />
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