2.- HEMOSTASIA

antigénica que por la cuantificación funcional).
Proteína C: es una glucoproteína vitamina K dependiente con acción anticoagulante.
Se puede hacer su determinación funcional midiendo la proteína C activada sobre un
sustrato. Se puede utilizar el complejo trombina-trombomodulina o veneno de
serpiente para activar a la proteína C. La detección se realiza añadiendo un sustrato
cromogénico o su sustrato natural (factor Va y VIIIa). El primero es un método
colorimétrico y el segundo una técnica coagulativa en la que se valora el
alargamiento del tiempo de coagulación por la proteína C activa.
Proteína S: es un cofactor no enzimático para la actividad de la proteína C activada
sobre los factores Va y VIIIa. En el plasma va unida en un 60% a C4b binding
protein (C4bBP) (15). El C4bBP es una glicoproteína de alto peso molecular del
complemento, formada por 7 subunidades α idénticas y una subunidad β. Las
subunidades α se unen a C4b y la unidad β se une a la proteína S (PS). Para evaluar
su concentración hay que conocer la concentración total, la libre y su funcionalidad.
La determinación de proteína S libre se realiza eliminando los complejos C4bBP-PS
mediante precipitación con polietilenglicol. Luego se mide con una técnica ELISA. La
determinación proteína S total se realiza por técnicas ELISA o de
electroinmunoensayo. Por último, para la determinación funcional se mide el
alargamiento del TTPa o de protrombina en el que el plasma citratado del enfermo
se ha diluido en plasma deficiente en proteína S y al que se añade factor V y
proteína C activada. El alargamiento del tiempo de coagulación es proporcional a la
concentración de proteína S.
Hay tres tipos de defectos: Tipo I (niveles bajos de PS total, libre y funcional),
tipo II (niveles normales de PS total y libre y disminución de la PS funcional) este
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