Sindrome.del.Ovario.Poliquistico
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92 Síndrome <strong>del</strong> <strong>Ovario</strong> Poliquístico<br />
parciales de hiperplasia suprarrenal<br />
congénita (FPHSC) por déficit de 21<br />
hidroxilasa 59 . Concentraciones basales<br />
muy altas (en general superiores<br />
a 11 nmol/l) orientan el cuadro<br />
como suprarrenal y no requieren ningún<br />
estudio alternativo. Cuando la<br />
17-OHP basal siendo anormal no supere<br />
los 6 nmol/l, nos encontramos<br />
ante un probable origen ovárico. Los<br />
casos que precisan confirmación son<br />
los que presentan valores entre 6 y<br />
11 nmol/l (1,98 y 3,63 ng/ml). Por<br />
ello se diseñó la prueba de estimulación<br />
con ACTH (250 mcg e.v.<br />
de tetracosactido soluble) con medición<br />
de la 17-OHP basal, a los 30 min<br />
y/o 60 min 60 . Si las concentraciones<br />
postestímulo son superiores a<br />
30 nmol/l o el incremento (17-OHP<br />
a los 30 min menos 17-OHP basal<br />
superiores a 9,5 nmol/l), la paciente<br />
es portadora de una deficiencia enzimática<br />
suprarrenal 61 . La medición<br />
de 17 hidroxipregnenolona, SDHA<br />
y 11 desoxicortisol también permite<br />
descartar otros defectos, como los<br />
de 11 hidroxilasa o los de 3 β OH<br />
esteroide deshidrogenada.<br />
La prueba de supresión suprarrenal<br />
con dexametasona (1,5 mg/8 h<br />
durante cinco días) también se ha<br />
utilizado para el diagnóstico diferencial<br />
entre los hiperandrogenismos<br />
ováricos y adrenales. La supresión<br />
de los andrógenos basales permitiría<br />
descartar un origen ovárico,<br />
mientras que la persistencia de valores<br />
elevados junto a la supresión<br />
normal <strong>del</strong> cortisol orientaría a un<br />
origen gonadal 62 .<br />
Cuando existe sintomatología (hirsutismo,<br />
acné y seborrea) en ausencia<br />
de alteraciones menstruales,<br />
determinaciones bioquímicas basales<br />
normales, pruebas de estimulación<br />
o frenación negativas y una<br />
imagen ecográfica <strong>del</strong> ovario normal,<br />
nos encontramos ante un hirsutismo<br />
idiopático o periférico. En la<br />
actualidad sabemos que estos casos<br />
en su mayoría corresponden a un<br />
incremento de la metabolización<br />
de la TT a dihidrotestosterona en<br />
la unidad pilosebácea de la piel,<br />
fenómeno condicionado por una<br />
hiperactividad de la 5-α-reductasa.<br />
La búsqueda de un marcador bioquímico<br />
que refleje esta actividad se ha<br />
centrado en el análisis de derivados<br />
de este metabolismo, entre los que<br />
se encuentran el glucurónido de<br />
5-α-androstano-3α, el 17-β diol y el<br />
glucurónido de androsterona. Sin<br />
embargo, estos metabolitos no aparecen<br />
sistemáticamente elevados en<br />
mujeres con hirsutismo periférico<br />
y tampoco existen diferencias con<br />
otras patologías hiperandrogénicas.<br />
De hecho, toda mujer hirsuta presenta<br />
cierta hiperactividad de la<br />
5-α-reductasa, independientemente<br />
<strong>del</strong> diagnóstico clínico 63 .<br />
Estrategia para el diagnóstico<br />
de los hiperandrogenismos<br />
Teniendo en cuenta todos los argumentos<br />
expuestos, no resulta fácil<br />
plantear un esquema diagnóstico<br />
que sea adaptable a los diferentes<br />
contextos y al mismo tiempo práctico<br />
para un clínico básico (Fig. 3) 64-65 .