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Sindrome.del.Ovario.Poliquistico

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92 Síndrome <strong>del</strong> <strong>Ovario</strong> Poliquístico<br />

parciales de hiperplasia suprarrenal<br />

congénita (FPHSC) por déficit de 21<br />

hidroxilasa 59 . Concentraciones basales<br />

muy altas (en general superiores<br />

a 11 nmol/l) orientan el cuadro<br />

como suprarrenal y no requieren ningún<br />

estudio alternativo. Cuando la<br />

17-OHP basal siendo anormal no supere<br />

los 6 nmol/l, nos encontramos<br />

ante un probable origen ovárico. Los<br />

casos que precisan confirmación son<br />

los que presentan valores entre 6 y<br />

11 nmol/l (1,98 y 3,63 ng/ml). Por<br />

ello se diseñó la prueba de estimulación<br />

con ACTH (250 mcg e.v.<br />

de tetracosactido soluble) con medición<br />

de la 17-OHP basal, a los 30 min<br />

y/o 60 min 60 . Si las concentraciones<br />

postestímulo son superiores a<br />

30 nmol/l o el incremento (17-OHP<br />

a los 30 min menos 17-OHP basal<br />

superiores a 9,5 nmol/l), la paciente<br />

es portadora de una deficiencia enzimática<br />

suprarrenal 61 . La medición<br />

de 17 hidroxipregnenolona, SDHA<br />

y 11 desoxicortisol también permite<br />

descartar otros defectos, como los<br />

de 11 hidroxilasa o los de 3 β OH<br />

esteroide deshidrogenada.<br />

La prueba de supresión suprarrenal<br />

con dexametasona (1,5 mg/8 h<br />

durante cinco días) también se ha<br />

utilizado para el diagnóstico diferencial<br />

entre los hiperandrogenismos<br />

ováricos y adrenales. La supresión<br />

de los andrógenos basales permitiría<br />

descartar un origen ovárico,<br />

mientras que la persistencia de valores<br />

elevados junto a la supresión<br />

normal <strong>del</strong> cortisol orientaría a un<br />

origen gonadal 62 .<br />

Cuando existe sintomatología (hirsutismo,<br />

acné y seborrea) en ausencia<br />

de alteraciones menstruales,<br />

determinaciones bioquímicas basales<br />

normales, pruebas de estimulación<br />

o frenación negativas y una<br />

imagen ecográfica <strong>del</strong> ovario normal,<br />

nos encontramos ante un hirsutismo<br />

idiopático o periférico. En la<br />

actualidad sabemos que estos casos<br />

en su mayoría corresponden a un<br />

incremento de la metabolización<br />

de la TT a dihidrotestosterona en<br />

la unidad pilosebácea de la piel,<br />

fenómeno condicionado por una<br />

hiperactividad de la 5-α-reductasa.<br />

La búsqueda de un marcador bioquímico<br />

que refleje esta actividad se ha<br />

centrado en el análisis de derivados<br />

de este metabolismo, entre los que<br />

se encuentran el glucurónido de<br />

5-α-androstano-3α, el 17-β diol y el<br />

glucurónido de androsterona. Sin<br />

embargo, estos metabolitos no aparecen<br />

sistemáticamente elevados en<br />

mujeres con hirsutismo periférico<br />

y tampoco existen diferencias con<br />

otras patologías hiperandrogénicas.<br />

De hecho, toda mujer hirsuta presenta<br />

cierta hiperactividad de la<br />

5-α-reductasa, independientemente<br />

<strong>del</strong> diagnóstico clínico 63 .<br />

Estrategia para el diagnóstico<br />

de los hiperandrogenismos<br />

Teniendo en cuenta todos los argumentos<br />

expuestos, no resulta fácil<br />

plantear un esquema diagnóstico<br />

que sea adaptable a los diferentes<br />

contextos y al mismo tiempo práctico<br />

para un clínico básico (Fig. 3) 64-65 .

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