Sindrome.del.Ovario.Poliquistico

28 Síndrome del Ovario Poliquístico
StAR
Colesterol
1
Pregnenolona
17OH-pregnenolona
DHEA
2
3
2
3
2
Progesterona
17OH-progesterona
Androstenodiona
4
4
DOCA
11-desoxicortisol
7
5
Corticosterona
6
Aldosterona
5
Cortisol
10 (11)
Testosterona
8
Cortisol
9
Estrona
7
Estradiol
Cortisona
Star: Proteína reguladora de la esteroidogénesis aguda; Doca: desoxicorticosterona; Dhea: dehidroepiandrosterona
1. Cadena lateral de escisión del colesterol (Cyp11a)
2. 3β-hidroxiesteroide-deshidrogenasa (Hsd3β2)
3. P-450c17α [17α-hidroxilasa/17,20-liasa] (Cyp17)
4. 21-hidroxilasa (Cyp21)
5. 11β-hidroxilasa
6. Aldosterona-sintasa (Cyp11B2)
7. 17β-hidroxiesteroide-deshidrogenasa tipo Iii
(Hsd17β3)
8. Esteroide 5α-reductosa (Srd5a)
9. Aromatasa (Cyp19)
10. 11β-hidroxiesteroide-deshidrogenasa tipo I
(Hsd11b1)
11. Hexosa-6-fosfato-deshidrogenasa (H6PD)
Figura 1. Esteroidogénesis suprarrenal, ovárica y periférica. En la suprarrenal se produce el 100% del DHEA circulante, un 50% de la
androstenodiona y el 25% de la testosterona y en el ovario el otro 50% de la androstenodiona circulante, un 25% de la testosterona y los
estrógenos. La HSD11B1 regula la inactivación periférica del cortisol transformándolo en cortisona. La H6PD regenera la nicotinamida-adeninadinucleótido-fosfato
reducida en el retículo endoplasmático, hecho que regula la dirección de la actividad de HSD11B1. Los genes que codifican
para las enzimas en negrita han sido implicados en la patogénesis del hiperandrogenismo ovárico, pubarquia precoz e hiperactividad suprarrenal
frecuente en estas pacientes.
entra en los tejidos diana la fracción
libre o no unida a proteínas. En los
tejidos, la testosterona se transforma
en dihidrotestosterona, que es la
hormona realmente activa al pasar
del citosol celular al núcleo y unirse
al receptor de andrógenos (AR).
Prácticamente se han explorado
todas las enzimas implicadas en la
biosíntesis androgénica, su acción
y su regulación y otras señales
relacionadas con la función ovárica
y suprarrenal en busca de mutaciones
o polimorfismos asociados
al SOP.
Hasta el momento no se ha encontrado
ningún polimorfismo ni
mutación relacionada con hiperandrogenismo
ovárico en la proteína
reguladora de la esteroidogénesis
aguda (StAR), el factor esteroidogénico-1
(regulador del StAR), el
DAX-1 (represor del gen que codifica
para la StAR), las enzimas HSD3β2,
HSD17β, CYP19 ni en el receptor
de FSH, GnRH, ni glucocorticoides;
tampoco se han encontrado en el
gen de la UDP-glucuronil-transferasa
2B15, enzima implicada en la
inactivación androgénica.