Dermatitis de interfase vacuolar

Curso de DermatopatologíainflamatoriaTRUCOS Y CONSEJOS PARA HACER ELDIAGNÓSTICO DE ….LUPUS ERITEMATOSOCUTÁNEODr. Juan José Ríos Martín. Sevilla

LE: espectro clínicoLEC crónico1-5%LE cutáneoLEC subagudo50 %LE sistémico (LES)LEC agudo100%80%25% debut del LESLesiones inespecíficas

Lupus eritematoso cutáneo (LEC)LEC crónicoLEC subagudoDiscoideHipertróficoLupus profundo(paniculitis)LEC agudo LE ampollosoLEC de díficil clasificación LE túmido Perniosis lúpicaLesiones inespecíficas (LES) Vasculares Dermatitis granulomatosaintersticial

Banda “lúpica” En piel afecta: LE sistémico: 50-94% LEC subagudo: 60% LEC crónico: 60-80% LE neonatal: >50% En piel no afecta: LE sistémico: 50-70%Ig G, Ig M, C3Depósito granular en la basalDepósitos globulares subepidérmicos soninespecíficos

InflamaciónLesión interfaseAlt epidermisInfiltrado linfoidesuperficialInfiltrado linfoideprofundoLECALECSALECC+ ++ +++- + +++Neutrófilos -/+ - -Lesión vacuolarinterfase+ + ++Atrofia epidermis -/+ + +++Alt dermisMemb basal engrosada - + ++Tapones foliculares - + ++Mucina en dermis + ++ ++

Consejos para el diagnóstico deLEC1. Infiltrado inflamatorio2. Lesión vacuolar de la interfase3. Alteraciones de la epidermis y dermis4. Paniculitis lúpica5. Lesiones vasculares

CD4CD8Infiltrado inflamatorioLinfocitos T(CD3)CD4 >>> CD8

CDP: CD123 + ---------- INF-1- patogenia- diagnóstico

CDP: CD123 +

LE TúmidoNo existe lesión epidérmica

No criterios de LES. ANA –(10% +)Placas eritematosas, anulares ogiradas, en áreas expuestasHistología:Lesión epidérmica sutil. IFDnegativaInfiltrado inflamatoriosuperficial y profundoDepósito de mucinas endermis

Lesión vacuolar de la interfase

LE cutáneo subagudoLesiones anulares o papuloescamosas Histología : Más que en el LED: Cambio vacuolar: necrosis de queratinocitos Atrofia epidérmica Edema dérmico Mucina superficial Menos que en el LED: Infiltrado inflamatorio (es menos profundo que en LED) +/- liquenoide Hiperqueratosis Tapones foliculares Engrosamiento de la MB

Síndrome de ROWELL: Paciente con LES y lesiones clínicas tip

MucinaParaqueratosis

AtrofiaMemb basalTapones folicularesAlopecia

Atrofia. Atipia basal

“Abnormal nuclei of keratinocytes that simulate those of solarkeratosis are seen episodically in the epidermis of discoiderythematosus lupus.”

Mucina en dermis

Pero en el LEC no siempre…Es atróficoLupus eritematoso hipertróficoEl infiltrado es dérmico ni perianexialPaniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)El infiltrado es linfoide Lupus eritematoso ampolloso Lupus eritematosos neutrofílico no ampolloso

Pero en el LEC no siempre…Es atróficoLupus eritematoso hipertróficoEl infiltrado es dérmico ni perianexialPaniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)El infiltrado es linfoide Lupus eritematoso ampolloso Lupus eritematosos neutrofílico no ampolloso

Lupus hipertróficoDr. J Cuevas

Pero en el LEC no siempre…Es atróficoLupus eritematoso hipertróficoEl infiltrado es dérmico ni perianexialPaniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)El infiltrado es linfoide Lupus eritematoso ampolloso Lupus eritematosos neutrofílico no ampolloso

Paniculitis lobulillar

Necrosis hialina de la grasa

Cariorrexis

PlasmáticasEosinófilos

Trombosis vascular

Dr. JL R-Peralto

CD8

Paniculitis lúpicaKi67Linfoma paniculítico

Pero en el LEC no siempre…Es atróficoLupus eritematoso hipertróficoEl infiltrado es dérmico ni perianexialPaniculitis lúpica (lupus eritematoso profundo)El infiltrado es linfoide Lupus eritematoso ampolloso Lupus eritematosos neutrofílico no ampolloso

(10 campos x20)

LES ampollosoIg G lineal en LE ampolloso

Diag dif: “Síndrome de Sweet”- No edema en dermis papilar- Dermatitis de interfase- Mucina- IFD positiva

LES: Lesiones inespecíficas Patología vascular Vasculitis leucocitoclástica Vasculopatía Trombosis (síndrome antifosfolípidos) Enfermedad de Degos Atrofia blanca Dermatitis granulomatosa intersticial

25 años. 2 abortos. Cuadro agudo de HTA con fallo renal agudo y cardiaco. AVCLesiones equimóticas de 2 años de evolucióAc anticardiolipinaAnticoagulante lúpicoSíndrome antifosfolípidos catastrófico

Depósito granular de IgM

LES: enfermedad de Degos(papulosis atrófica maligna) Patrón reaccional en elcontexto del LES Manifestacionesintestinales Puede afectar al SNC ySNP Patogenia desconocida:lesión endotelialDr. A Sanz

Atrofia blanca(17% de LES)

LES Artritis reumatoide Enf. autoinmunes Enf. linfoproliferativas Reacción a drogas

Dermatitis granulomatosa y neutrofílicaen empalizada(P. Chu, Connolly MK, LeBoit. Arch Dermatol1994;130:1278-83)Dr. Kutzner

Consejos para el diagnóstico deLEC1. Infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial1. Linfocitos T (CD4>CD8). CDP (CD123)2. Solo superficial (LECS)3. Neutrófilos (LES ampolloso y LE neutrofílico)4. Granulomas intersticiales con/sin neutrófilos2. Lesión vacuolar de la interfase1. - No en LET2. - Necrosis de queratinocitos (LECS)3. Alteraciones de la epidermis1. - Atipia (queratosis actínica)4. Paniculitis lúpica1. - “Polvo nuclear”. Necrosis hialina de la grasa2. - Ki67 bajo5. Patología vascular1. - Trombosis en SAFL

Muchas gracias