The Clinical Use of Blood in General Medicine, Obstetrics ...

SECCION 11a estos niños en condiciones de salud óptimas y a menudo el tratamientono está disponible donde la enfermedad es más prevalente.Los niños con talasemia, a diferencia de los con anemia de célulasfalciformes, no pueden mantener la oxigenación de sus tejidos y lahemoglobina tiene que ser corregida con transfusiones regulares. Tambiéna diferencia de la anemia de células falciformes, la anemia es resultadode una eritropoyesis inefectiva más que de hemólisis.Algunos niños con formas menos severas de la enfermedad (vea la Sección9.8: Trastornos Genéticos de la Hemoglobina) pueden sobrevivir sintratamiento, pero tendrán anemia crónica severa, facies con característicasmongoloides y deformidades esqueléticas debidas a la expansión de lamédula ósea.En formas más severas, la sobrevida se prolonga hasta finales de laadolescencia o comienzos de los veintes con transfusiones regulares. Elproblema entonces es la sobrecarga de hierro derivada de los glóbulos rojostransfundidos que lleva a problemas endocrinos y hepáticos y finalmentea insuficencia cardíaca, el cual es una causa importante de muerte.La sobrecarga de hierro solo puede ser prevenida por el tratamientoregular con agentes quelantes como desferrioxamina, el más eficiente, elcual debe ser administrado parenteralmente (vea la pag. 213 y Figura9.23). También existen algunos agentes orales recientemente desarrolladosque aún no se ha probado que sean tan efectivos como la desferrioxamina.En países desarrollados, el enfoque habitual es el estudio de poblacionese identificación de parejas en riesgo, junto con la opción de la interrupciónde los embarazos afectados. Es esencial que esas destrezas,particularmente en consejería y educación sean llevadas a una poblacionesdonde el estado de portadores de la enfermedad es frecuente.Enfermedades malignasVea la Sección 9: Medicina General. La leucemia y otras enfermedadesmalignas pueden causar anemia y trombocitopenia. Si un niño necesitatransfusiones repetidas después de un periodo de meses, el diagnósticode una neoplasia debe ser considerado. Un recuento sanguíneo completoes el primer examen de laboratorio esencial.El tratamiento con quimioterapia a menudo causa anemia severa ytrombocitopenia. Estos niños pueden necesitar transfusiones repetidasde sangre y plaquetas por varias semanas durante y después de laquimioterapia, hasta que se produzca la recuperación de la médula ósea.11.4 Trastornos hemorrágicos y de lacoagulaciónVea la Sección 9.9: Trastornos Hemorrágicos y Transfusión.Se deben sospechar trastornos de la hemostasia en un niño con historiade problemas de sangramiento. Los niños con problemas de la coagulación(como hemofilia) pueden sufrir de episodios de sangramiento interno en262