The Clinical Use of Blood in General Medicine, Obstetrics ...

SECCION 9Enfermedad de von WillebrandCaracterísticas clínicasEl factor von Willebrand (FVW) es una proteína que está involucrada en laadhesión plaquetaria, tanto a otras plaquetas como al subendotelio.También actúa como una proteína transportadora para el Factor VIII. Ladeficiencia de factor von Willebrand es heredada como una condiciónautosómica dominante que afecta tanto a hombres como mujeres. Lamanifestación clínica mayor es sangramiento mucocutáneo como: Epistaxis Equímosis fáciles Menorragia Sangramiento después de extracciones dentales Sangramiento post-traumático.Investigaciones de laboratorioLa anormalidad de la función plaquetaria de se detecta mejor demostrandoun tiempo de sangría prolongado por el método de Ivy. La medición dedeficiencias de actividad de Factor VIII coagulante y factor von Willebrandrequiere de un laboratorio especializado.ManejoEl objetivo del tratamiento es normalizar el tiempo de sangría, ya seaaumentando los niveles de FVW endógeno con desmopresina (DDAVP) oreemplazando el FVW usando Factor VIII de pureza intermedia, productoque se sabe que contiene algo de FVW o con crioprecipitado, que tambiéncontiene FVW.Régimen de dosificaciónTrate como si fuera sangramiento leve o moderado de hemofilia A, exceptoque la dosis hemostática puede ser repetida, no cada 12 horas, sinodespués de de 24–48 horas, ya que el factor von Willebrand tiene una vidamedia más prolongada que el Factor VIII.1 Desmopresina (DDAVP)0.3–0.4 µg/kg EV dura 4–8 horas y evita la necesidad de usarproductos plasmáticos.La dosis puede repetirse cada 24 horas, pero el efecto sereduce después de algunos días de tratamiento.2 Productos de Factor VIIIReservar para pacientes que no responden a la desmopresina.Es esencial usar productos sometidos a inactivación viral, quecontengan FVW. Estos productos son llamados ‘concentradosde Factor VIII de pureza intermedia’ (vea Sección 5: ProductosSanguíneos).3 CrioprecipitadoEl crioprecipitado es efectivo, pero en la mayoría de los paísesno está disponible con inactivación viral.220