The Clinical Use of Blood in General Medicine, Obstetrics ...

SECCION 9Investigaciones de laboratorioTanto la deficiencia de Factor VIII como IX causan una prolongación deltiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) con un tiempo deprotrombina normal. El TTPA anormal se corrige con la adición de plasmanormal. Estudios específicos de factores confirmarán el nivel de deficiencia,pero requieren de un servicio de laboratorio especializado.ManejoManejo de un sangramiento agudo1 Evite el uso de agentes anti-plaquetarios como la aspirina yantiinflamatorios no-esteroidales.2 No administre inyecciones intramusculares.3 Administre concentrados de factores de coagulación para tratarlos episodios de sangramiento lo más rápidamente posible (veala Figura 9.26). Las hemartrosis necesitan de analgesia potente,bolsas de hielo e inmovilización inicialmente. Nunca puncioneuna articulación por hemartrosis.4 No incida las hinchazones en hemofílicos.5 Inicie la fisioterapia precozmente para minimizar la pérdida defunción articular.Manejo de soporte1 Un enfoque de equipo para coordinar las atenciones (médico,fisioterapeuta, cirujano) es de gran beneficio.2 Terapia en el hogar: algunos pacientes aprenden a autoadministrarselos concentrados de factores ante los síntomasmás precoces de sangramiento.3 La administración profiláctica de concentrados de factores, parareducir la frecuencia de los sangramientos ayuda a preservar lafunción articular. Sin embargo, el costo del tratamiento es elevado.Desmopresina (DDAVP)La desmopresina libera el Factor VIII endógeno almacenado y factor vonWillebrand, por lo que puede ser útil en la hemofilia A leve o moderada.No está indicada en el déficit de Factor IX.Reemplazo con concentrados de factoresAntes de la inactivación viral de los concentrados de factores, existía unalto riesgo de transmisión de VIH y hepatitis Β y C a los pacienteshemofílicos. Por lo tanto es imperativo usar concentrados de factores quetengan licencia y certificación de inactivación viral.Si no están disponibles los concentrados de factores, use: Hemofilia A: Crioprecipitado Hemofilia Β: Plasma fresco congelado o plasma líquido.Régimen de dosificación: Hemofilia A y BLa dosis requerida depende de la evaluación de la severidad delsangramiento. Use la Figura 9.26 para determinar la dosis para adultosy niños de acuerdo al peso corporal.218