The Clinical Use of Blood in General Medicine, Obstetrics ...

MEDICINA GENERALTalasemia mayorLos siguientes hallazgos de laboratorio se encuentran en pacientes conβ talasemia mayor:1 Anemia severa, microcítica, hipocrómica.2 Frotis de sangre: los glóbulos rojos son microcíticos, hipocrómicos,con células en diana, punteado basófilo y glóbulos rojosnucleados.3 Electroforesis de hemoglobina: HbA ausente con aumento deHbF y HbA 2.Talasemia intermediaLos siguientes hallazgos de laboratorio se encuentran en pacientes conβ talasemia intermedia, menor o rasgo:1 Anemia microcítica, hipocrómica; hierro normal, capacidad fijadoratotal de hierro normal.2 Electroforesis de hemoglobina: depende de la variante.Manejo de la talasemia mayorLos principios de manejo de la β talasemia mayor están resumidos en laFigura 9.22.Figura 9.22: Manejo de latalasemia mayorMANEJO DE LA TALASEMIA MAYOR1 Transfusión (vea abajo).2 Terapia de quelación.3 Vitamina C: 200 mg por boca para promover la excreción de hierro, soloen el día de la terapia quelante del hierro.4 Acido fólico: 5 mg por día, via oral.5 Puede requerirse la esplenectomía para reducir los requerimientostransfusionales.6 Penicilina a largo plazo.7 Vacunas contra: Hepatitis Β Neumococo.8 Reemplazo endocrino para diabetes, falla hipofisiaria.9 Vitamina D y calcio para la falla de las paratiroides.La transfusión en talasemia mayorLas transfusiones planificadas pueden salvar la vida y mejorar la calidadde vida ayudando a evitar complicaciones de una médula hipertrofiada yuna falla cardiaca temprana. El objetivo es transfundir glóbulos rojossuficientes en cantidad y frecuencia para suprimir la eritropoyesis.211