The Clinical Use of Blood in General Medicine, Obstetrics ...

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SECCION 9la identificación cuidadosa de estos dos fenotipos a menudo es difícil alcomienzo. Un análisis cuidadoso de los datos clínicos, hematológicos,genéticos y moleculares, como se muestra en la Figura 9.21, puedeayudar en la planificación del tratamiento.La Figura 9.21 proporciona un resumen de los parámetros diagnósticosy manifestaciones clínicas que pueden ayudar en el diagnóstico diferencialde los síndromes de talasemia.Figura 9.21: Parámetrosdiagnósticos ymanifestaciones clínicas delos síndromes de talasemiaMayor Intermedia MenorHemoglobina (g/dl) 10Reticulocitos (%) 2–15 2–10
MEDICINA GENERALTalasemia mayorLos siguientes hallazgos de laboratorio se encuentran en pacientes conβ talasemia mayor:1 Anemia severa, microcítica, hipocrómica.2 Frotis de sangre: los glóbulos rojos son microcíticos, hipocrómicos,con células en diana, punteado basófilo y glóbulos rojosnucleados.3 Electroforesis de hemoglobina: HbA ausente con aumento deHbF y HbA 2.Talasemia intermediaLos siguientes hallazgos de laboratorio se encuentran en pacientes conβ talasemia intermedia, menor o rasgo:1 Anemia microcítica, hipocrómica; hierro normal, capacidad fijadoratotal de hierro normal.2 Electroforesis de hemoglobina: depende de la variante.Manejo de la talasemia mayorLos principios de manejo de la β talasemia mayor están resumidos en laFigura 9.22.Figura 9.22: Manejo de latalasemia mayorMANEJO DE LA TALASEMIA MAYOR1 Transfusión (vea abajo).2 Terapia de quelación.3 Vitamina C: 200 mg por boca para promover la excreción de hierro, soloen el día de la terapia quelante del hierro.4 Acido fólico: 5 mg por día, via oral.5 Puede requerirse la esplenectomía para reducir los requerimientostransfusionales.6 Penicilina a largo plazo.7 Vacunas contra: Hepatitis Β Neumococo.8 Reemplazo endocrino para diabetes, falla hipofisiaria.9 Vitamina D y calcio para la falla de las paratiroides.La transfusión en talasemia mayorLas transfusiones planificadas pueden salvar la vida y mejorar la calidadde vida ayudando a evitar complicaciones de una médula hipertrofiada yuna falla cardiaca temprana. El objetivo es transfundir glóbulos rojossuficientes en cantidad y frecuencia para suprimir la eritropoyesis.211
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