13.07.2015 Views

Linfoma de células del manto - The Leukemia & Lymphoma Society

Linfoma de células del manto - The Leukemia & Lymphoma Society

Linfoma de células del manto - The Leukemia & Lymphoma Society

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Información sobre ellinfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>Nº 4S <strong>de</strong> una serie que ofrece la información más reciente para pacientes,cuidadores y profesionales médicoswww.LLS.org • Especialistas en información: 800.955.4572Puntos clavel El linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> (MCL, por sus siglas eninglés) es uno <strong>de</strong> varios subtipos <strong>de</strong> linfoma no Hodgkin<strong>de</strong> células B.l El MCL generalmente comienza con un aumento <strong>de</strong>ltamaño <strong>de</strong> los ganglios linfáticos; pue<strong>de</strong> exten<strong>de</strong>rse haciaotros tejidos como la médula ósea y el hígado.l A veces el MCL pue<strong>de</strong> empezar en un linfocito fuera <strong>de</strong>un ganglio linfático, por ejemplo, en el tubo digestivo.l En casi todos los casos, el MCL se distingue por lasobreexpresión <strong>de</strong> la ciclina D1 (una proteína queestimula la proliferación celular). La sobreexpresión<strong>de</strong> ciclina D1 generalmente es provocada por unatranslocación entre los cromosomas 11 y 14.l Se usan varias combinaciones <strong>de</strong> quimioterapia con laadición <strong>de</strong> rituximab (Rituxan®) en tratamiento <strong>de</strong>l MCL.Se pue<strong>de</strong> usar bortezomib (Velca<strong>de</strong>®) para el tratamiento<strong>de</strong> pacientes con una enfermedad que ha progresado.Hay ensayos clínicos en marcha para estudiar mejoraspotenciales en los enfoques actuales <strong>de</strong> tratamiento.l Se pue<strong>de</strong> realizar un autotrasplante <strong>de</strong> células madrecomo tratamiento para el MCL. El tratamiento conun alotrasplante <strong>de</strong> células madre o un alotrasplante<strong>de</strong> células madre <strong>de</strong> intensidad reducida pue<strong>de</strong> resultarbeneficioso para algunos pacientes, si se consi<strong>de</strong>ra unaopción apta según la evaluación médica, y hay disponibleun donante <strong>de</strong> células madre emparentado y compatible.Introducción“<strong>Linfoma</strong>” es el nombre general <strong>de</strong> muchos subtipos relacionados<strong>de</strong> cáncer que surgen en los linfocitos (glóbulos blancos).El linfoma se divi<strong>de</strong> en dos categorías principales: linfoma <strong>de</strong>Hodgkin (HL, por sus siglas en inglés) y linfoma no Hodgkin(NHL, por sus siglas en inglés). El linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>(MCL, por sus siglas en inglés) es uno <strong>de</strong> varios subtipos <strong>de</strong> NHL.El linfoma se pue<strong>de</strong> originar en cualquiera <strong>de</strong> estos tres tipos <strong>de</strong>linfocitos: linfocitos B (células B), linfocitos T (células T) y célulascitolíticas naturales. Los linfocitos B producen anticuerpos paracombatir infecciones; los linfocitos T tienen muchas funciones,entre ellas ayudar a los linfocitos B a producir los anticuerpos quecombaten infecciones; y las células citolíticas naturales atacan alas células cancerosas y los virus. Los linfomas <strong>de</strong> células B sonmás comunes que los linfomas <strong>de</strong> células T. La mayoría <strong>de</strong> loslinfocitos se encuentran en el sistema linfático, la parte principal<strong>de</strong>l sistema inmunitario <strong>de</strong>l cuerpo. El sistema linfático consta<strong>de</strong> una red <strong>de</strong> órganos, entre ellos el bazo, los ganglios linfáticos(pequeñas estructuras con forma <strong>de</strong> frijol que se encuentran portodo el cuerpo), los vasos linfáticos y partes <strong>de</strong>l tubo digestivo.Esta hoja <strong>de</strong> información ofrece datos sobre el diagnósticoy el manejo <strong>de</strong>l MCL. También ofrece información específicasobre las etapas y el tratamiento <strong>de</strong> la enfermedad, así comorecursos <strong>de</strong> apoyo y nuevos tratamientos en fase <strong>de</strong> investigación.Para obtener más información gratuita sobre los subtipos <strong>de</strong>NHL, consulte los libritos <strong>de</strong> La Sociedad <strong>de</strong> Lucha contra laLeucemia y el <strong>Linfoma</strong> (LLS, por sus siglas en inglés) titulados<strong>Linfoma</strong> no Hodgkin y La guía sobre el linfoma: Información parapacientes y cuidadores.Acerca <strong>de</strong>l linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>El linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> (“MCL” en inglés) es el resultado<strong>de</strong> una transformación maligna <strong>de</strong> un linfocito B en el bor<strong>de</strong>exterior <strong>de</strong> un folículo <strong>de</strong> un ganglio linfático (la zona <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>).El linfocito B transformado se multiplica en forma <strong>de</strong>scontroladay las células acumuladas <strong>de</strong>l linfoma forman tumores en losganglios linfáticos, lo cual provoca un aumento <strong>de</strong> su tamaño.Las células <strong>de</strong> MCL pue<strong>de</strong>n entrar en los canales linfáticos y enla sangre, y pue<strong>de</strong>n expandirse hacia otros ganglios linfáticos otejidos tales como la médula, el hígado y el tubo digestivo.Cada año se diagnostican aproximadamente 66,360 casosnuevos <strong>de</strong> NHL en los Estados Unidos. Los pacientes con MCLrepresentan aproximadamente el 6 por ciento <strong>de</strong>l total <strong>de</strong> los casosnuevos <strong>de</strong> NHL cada año. El MCL se presenta con más frecuenciaen adultos <strong>de</strong> edad avanzada; la edad promedio en el momento<strong>de</strong>l diagnóstico es <strong>de</strong> aproximadamente 65 años. Se diagnosticaFS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I Página 1Revisado en septiembre <strong>de</strong> 2012


Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>con más frecuencia en hombres que en mujeres; y los hombres ymujeres blancos corren un riesgo mayor <strong>de</strong> tener MCL que loshombres y mujeres negros.CausasAlre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong>l 85 por ciento <strong>de</strong> los pacientes con MCL presentanun cambio genético <strong>de</strong> los linfocitos B en <strong>de</strong>sarrollo que involucraal cromosoma 11 y al cromosoma 14. Esto se llama “translocaciónrecíproca” y se abrevia como t(11;14). Como resultado, segmentospequeños <strong>de</strong> los cromosomas 11 y 14 intercambian lugares.El intercambio ocurre en el sitio <strong>de</strong>l gen <strong>de</strong> ciclina D1 en elcromosoma 11 y en el sitio <strong>de</strong> un gen en el cromosoma 14 quecontrola la formación <strong>de</strong> moléculas <strong>de</strong> anticuerpo. La t(11;14)provoca una producción excesiva <strong>de</strong> ciclina D1, una proteína queapoya y dirige la división y la proliferación celular. La producciónexcesiva <strong>de</strong> la proteína ciclina D1 produce masas (tumores) <strong>de</strong>linfocitos transformados (células <strong>de</strong> MCL). En cierto sentido,esta translocación pue<strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rarse la causa <strong>de</strong> la enfermedad,posiblemente in<strong>de</strong>pendiente <strong>de</strong> los efectos <strong>de</strong> otro factor.En una pequeña proporción <strong>de</strong> pacientes no se observa la t(11;14).En la mayoría <strong>de</strong> estos pacientes, hay otros cambios genéticos queprovocan el exceso <strong>de</strong> producción <strong>de</strong> ciclina D1. Excepcionalmente,el MCL surge <strong>de</strong> una sobreexpresión <strong>de</strong> otros genes <strong>de</strong> ciclina(por ejemplo, la ciclina D2 y la ciclina D3).Signos, síntomas y complicacionesLa mayoría <strong>de</strong> los pacientes con MCL tienen una enfermedadque afecta múltiples ganglios linfáticos y otros lugares <strong>de</strong>l cuerpo.Estos lugares pue<strong>de</strong>n incluir el bazo, la médula y la sangre, losganglios linfáticos <strong>de</strong> la garganta (amígdalas y a<strong>de</strong>noi<strong>de</strong>s),el hígado o el tubo digestivo. Las células <strong>de</strong> MCL pue<strong>de</strong>n entraren el cerebro, los pulmones y la médula espinal.Los pacientes con MCL pue<strong>de</strong>n sufrir una pérdida <strong>de</strong>l apetito ya<strong>de</strong>lgazamiento, fiebre, sudores nocturnos, náuseas y/o vómitos,indigestión, dolor abdominal o gases, sensación <strong>de</strong> saciedad omolestias a causa <strong>de</strong> la inflamación <strong>de</strong> las amígdalas, el hígado o elbazo, presión o dolor en la zona lumbar que a menudo se extien<strong>de</strong>hacia una o ambas piernas, o fatiga a causa <strong>de</strong> presentar anemia.Las complicaciones por el avance <strong>de</strong> la enfermedad pue<strong>de</strong>n incluirl Citopenias (neutropenia [conteo bajo <strong>de</strong> glóbulos blancos],anemia [conteo bajo <strong>de</strong> glóbulos rojos] y/o trombocitopenia[cantidad baja <strong>de</strong> plaquetas]) <strong>de</strong>bido a que el MCL seencuentra en la médula ósea.l Complicaciones gastrointestinales, pulmonares o <strong>de</strong>l sistemanervioso central <strong>de</strong>bido a que el MCL es extraganglionar(fuera <strong>de</strong> los ganglios linfáticos y en los órganos). En eltubo digestivo, pue<strong>de</strong> aparecer un problema conocidocomo “pólipos múltiples <strong>de</strong>l intestino <strong>de</strong>lgado” a causa<strong>de</strong>l crecimiento <strong>de</strong> las células <strong>de</strong>l linfoma.l Leucocitosis (conteos altos <strong>de</strong> glóbulos blancos) en caso <strong>de</strong>una evolución a la fase <strong>de</strong> leucemia <strong>de</strong> la enfermedad.DiagnósticoUn paciente con un posible diagnóstico <strong>de</strong> linfoma <strong>de</strong>beasegurarse <strong>de</strong> que el subtipo haya sido correctamente i<strong>de</strong>ntificado.El tratamiento <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong> conocer el diagnóstico específico.Cada paciente <strong>de</strong>bería ser evaluado por un hematólogo/oncólogoque se especialice en el tratamiento <strong>de</strong> pacientes con NHL.Los linfomas son diagnosticados por evaluación <strong>de</strong>l tejidoafectado, obtenido <strong>de</strong> una biopsia quirúrgica, generalmente <strong>de</strong>un ganglio linfático. Las células obtenidas por una aspiración conaguja fina no son suficientes para establecer un diagnóstico.Los análisis microscópicos <strong>de</strong>l tejido <strong>de</strong> la biopsia <strong>de</strong>l gangliolinfático pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>terminar que hay linfoma presente. Se realizaun diagnóstico <strong>de</strong> MCL si el análisis adicional <strong>de</strong>l tejido muestraque las células <strong>de</strong> linfomallTienen marcadores en la superficie <strong>de</strong> las células BSobreexpresan la proteína ciclina D1 <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> las célulasl Contienen la translocación 11;14.También pue<strong>de</strong>n realizarse pruebas <strong>de</strong> sangre y <strong>de</strong> diagnóstico porimágenes.Un hematopatólogo (un médico que se especializa en el análisis<strong>de</strong>l tejido y el diagnóstico <strong>de</strong> enfermeda<strong>de</strong>s) <strong>de</strong>terminará si elMCL es <strong>de</strong> tipo común (el que se encuentra en la mayoría <strong>de</strong>los pacientes) o es una variante blástica. En la variante blástica,las células son más gran<strong>de</strong>s; crecen y se divi<strong>de</strong>n con más rapi<strong>de</strong>z,son más agresivas y más difíciles <strong>de</strong> tratar. La variante blástica<strong>de</strong> MCL pue<strong>de</strong> estar presente en el momento <strong>de</strong>l diagnósticoo pue<strong>de</strong> surgir con el tiempo.Planificación <strong>de</strong>l tratamientoMuchos médicos que tratan a pacientes con MCL usan elÍndice <strong>de</strong> Pronóstico Internacional para el <strong>Linfoma</strong> <strong>de</strong> Células<strong>de</strong>l Manto (MIPI, por sus siglas en inglés) para ayudar aplanificar el tratamiento. Este índice usa cuatro factores <strong>de</strong>pronóstico in<strong>de</strong>pendientes que pue<strong>de</strong>n tener una correlacióncon el pronóstico. Los factores son: edad, estado <strong>de</strong> <strong>de</strong>sempeño(capacidad para hacer las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria), niveles <strong>de</strong>LDH (<strong>de</strong>shidrogenasa láctica) y conteo <strong>de</strong> leucocitos (glóbulosblancos). A los pacientes se les asigna una categoría <strong>de</strong> riesgobajo, riesgo intermedio o riesgo alto según la cantidad <strong>de</strong> puntosasignados a cada factor.A<strong>de</strong>más, los médicos clasifican el MCL por etapas para ayudar aevaluar la extensión <strong>de</strong> la enfermedad y para <strong>de</strong>terminar el mejorplan <strong>de</strong> tratamiento. La clasificación por etapas se <strong>de</strong>scribe en lasiguiente sección.FS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I página 2


Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>Su equipo <strong>de</strong> profesionales médicos que le administranel tratamiento pue<strong>de</strong> incluir más <strong>de</strong> un solo especialista.Es importante para usted y para los miembros <strong>de</strong> su equipo<strong>de</strong> profesionales médicos hablar sobre todas las opciones <strong>de</strong>tratamiento, incluyendo tratamientos que se están estudiandoen ensayos clínicos.Para obtener más información sobre cómo escoger un médico ocentro <strong>de</strong> tratamiento, consulte la publicación gratuita <strong>de</strong> LLStitulada Selección <strong>de</strong> un especialista en cáncer <strong>de</strong> la sangre o <strong>de</strong> uncentro <strong>de</strong> tratamiento.ETAPA IFigura 1. Etapas <strong>de</strong>l linfomaEl linfoma se encuentraen una sola región <strong>de</strong> losganglios linfáticos o en unsolo órgano.DiafragmaClasificación por etapasAlgunas pruebas útiles para <strong>de</strong>terminar la extensión <strong>de</strong> la enfermedad(clasificación por etapas) incluyenllllHemogramas completos para evaluar la concentración <strong>de</strong>glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetasAspiración y biopsia <strong>de</strong> médula ósea, para <strong>de</strong>terminar si laenfermedad se ha extendido o no más allá <strong>de</strong> los ganglioslinfáticos, hasta a<strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> la médula ósea.Pruebas <strong>de</strong> diagnóstico por imágenes, incluyendo tomografíacomputarizada (“CT” en inglés) <strong>de</strong>l tórax, abdomen y pelvis,para ver si la enfermedad está presente en los ganglios linfáticosprofundos, en el hígado, en el bazo o en otras partes <strong>de</strong>l cuerpo(vea la Figura 1).Análisis para <strong>de</strong>terminar los niveles <strong>de</strong> proteínas específicasen la sangre, en especial mediciones <strong>de</strong> la <strong>de</strong>shidrogenasaláctica (LDH, por sus siglas en inglés) en suero y la beta 2 -microglobulina, que son marcadores indirectos <strong>de</strong> la extensión<strong>de</strong> la enfermedad y <strong>de</strong> su tasa <strong>de</strong> progresión.Para obtener más información sobre las pruebas <strong>de</strong> laboratorioy <strong>de</strong> diagnóstico por imágenes, consulte la publicación gratuita<strong>de</strong> LLS titulada Información sobre las pruebas <strong>de</strong> laboratorio y<strong>de</strong> imágenes.ETAPA IIIDos o más regiones <strong>de</strong>ganglios linfáticos por arribay por abajo <strong>de</strong>l diafragma.DiafragmaETAPA IIDiafragmaDos o más regiones <strong>de</strong>ganglios linfáticos en elmismo lado <strong>de</strong>l diafragma.ETAPA IVDiafragmaEnfermedad extendida enlos ganglios linfáticos y/uotras partes <strong>de</strong>l cuerpo.FS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I página 3


Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>posterior al paciente una vez que haya recibido una farmacoterapiaintensiva) ha dado como resultado tasas altas <strong>de</strong> remisión clínicaen pacientes con MCL cuando se realizan <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> la primeraremisión. Los pacientes <strong>de</strong> mayor edad que están en estado físicoexcelente son candidatos para un autotrasplante <strong>de</strong> células madre.El autotrasplante combinado con R-CHOP pue<strong>de</strong> ofrecer unaremisión más larga y ser una opción para algunos pacientes <strong>de</strong>menor edad.El alotrasplante <strong>de</strong> células madre es la transferencia <strong>de</strong> célulasmadre <strong>de</strong> un donante al paciente, luego <strong>de</strong> la quimioterapia o altasdosis <strong>de</strong> radioterapia. Este tipo <strong>de</strong> trasplante está <strong>de</strong>terminadopor las indicaciones médicas <strong>de</strong>l paciente y la disponibilidad <strong>de</strong>un donante a<strong>de</strong>cuado. No existe una edad máxima específicapara recibir un trasplante <strong>de</strong> células madre. El alotrasplante <strong>de</strong>células madre no se usa comúnmente para tratar a los pacientescon linfoma, pero a veces se usa para tratar a pacientes con MCL.El alotrasplante <strong>de</strong> intensidad reducida pue<strong>de</strong> ser una opción <strong>de</strong>tratamiento en pacientes <strong>de</strong> edad avanzada. Para obtener másinformación, consulte el librito gratuito <strong>de</strong> LLS titulado Trasplante<strong>de</strong> células madre sanguíneas y <strong>de</strong> médula ósea.Hable con su médico sobre los efectos secundarios <strong>de</strong>ltratamiento. El manejo <strong>de</strong> los efectos secundarios es importante.Si tiene alguna preocupación en cuanto a los efectos secundarios,hable con su médico para obtener ayuda. La mayoría <strong>de</strong> losefectos secundarios pue<strong>de</strong>n controlarse con un tratamiento queno comprometa el tratamiento <strong>de</strong> su enfermedad. A<strong>de</strong>más, lamayoría <strong>de</strong> los efectos secundarios son temporales y se resuelvenuna vez finalizado el tratamiento.Algunos <strong>de</strong> los efectos secundarios <strong>de</strong> fármacos específicosse indican en la página 4. Para obtener más información sobrelos fármacos, consulte la página web <strong>de</strong> la FDA enhttp://www.fda.gov/Drugs/ResourcesForYou/Consumers/EnEspañol/<strong>de</strong>fault.htm con información sobre los fármacos, asícomo la publicación gratuita <strong>de</strong> LLS titulada La farmacoterapiay el manejo <strong>de</strong> los efectos secundarios y la sección a continuacióntitulada Tratamientos en fase <strong>de</strong> investigación.Tratamiento para pacientes con MCLen recaída y/o resistente al tratamientoSi el MCL <strong>de</strong> un paciente vuelve <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una remisión, existeuna gran variedad <strong>de</strong> opciones <strong>de</strong> tratamiento. Para pacientes enrecaída (regreso <strong>de</strong>l cáncer) <strong>de</strong> MCL, un alotrasplante <strong>de</strong> célulasmadre pue<strong>de</strong> ser una opción. Para pacientes con MCL resistente(cuando el cáncer no respon<strong>de</strong> al tratamiento), un pacientepue<strong>de</strong> recibir un régimen <strong>de</strong> quimioterapia que no haya sidoadministrado previamente.Para obtener un listado <strong>de</strong> los fármacos que se están estudiandoactualmente para pacientes con MCL en recaída o resistenteal tratamiento, consulte la sección Tratamientos en fase <strong>de</strong>investigación.Tratamientos en fase <strong>de</strong> investigaciónDurante los últimos años, la investigación médica sobre los tipos<strong>de</strong> MCL ha dado como resultado mejores opciones <strong>de</strong> tratamientopara los pacientes; constantemente están surgiendo nuevas terapias.Los pacientes pue<strong>de</strong>n tener la oportunidad <strong>de</strong> participar en ensayosclínicos. Estos ensayos, realizados según rigurosas pautas, ayudana los investigadores a <strong>de</strong>terminar los efectos beneficiosos y losposibles efectos secundarios adversos <strong>de</strong> los tratamientos nuevos.También se están realizando estudios para evaluar indicacionesnuevas <strong>de</strong> las terapias que ya han sido aprobadas para otrasenfermeda<strong>de</strong>s. A<strong>de</strong>más, la investigación para <strong>de</strong>finir biomarcadores<strong>de</strong> pronóstico, con el fin <strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntificar mejor los subtipos <strong>de</strong> MCL,ayudará a orientar las <strong>de</strong>cisiones <strong>de</strong> tratamiento en el futuro,mejorando así los resultados para los pacientes.LLS está financiando la investigación médica sobre el MCL paraestudiar el papel <strong>de</strong>l receptor <strong>de</strong> antígenos <strong>de</strong> células B en el MCL,nuevos inhibidores <strong>de</strong> proteasoma para tratar el MCL y otrasterapias nuevas. Para obtener más información sobre los ensayosclínicos, consulte el librito gratuito <strong>de</strong> LLS titulado Los ensayosclínicos para el cáncer <strong>de</strong> la sangre, visite www.LLS.org/clinicaltrials(en inglés) o llame a nuestros especialistas en información.Algunas clases <strong>de</strong> terapias y fármacos nuevos en fase <strong>de</strong>investigación incluyenl Inhibidores <strong>de</strong> ciclos celulares: los fármacos <strong>de</strong> este tipointerfieren con el proceso <strong>de</strong> división <strong>de</strong> células, que facilitael crecimiento <strong>de</strong> tumores. Un tratamiento que está en fase<strong>de</strong> investigación se llama PD-0332991.l Inhibidores <strong>de</strong> la tirosina quinasa: estos fármacosactivan interruptores en las rutas <strong>de</strong> las células, que sonimportantes para mantener vivas a las células. Los fármacos<strong>de</strong> administración por vía oral en fase <strong>de</strong> estudio incluyen elinhibidor <strong>de</strong> la quinasa PI3 GS-1101 (CAL-101) y el inhibidor<strong>de</strong> la tirosina quinasa ibrutinib <strong>de</strong> Bruton (PCI-32765).l Anticuerpos monoclonales: estos fármacos proporcionanun tipo <strong>de</strong> terapia dirigida a proteínas específicas. Se estáninvestigando una variedad <strong>de</strong> nuevos anticuerpos monoclonalesincluyendo bevacizumab (Avastin®), aprobado por la FDA paraotros tipos <strong>de</strong> cáncer y estudiado en combinación con R-CHOPpara MCL sin tratamiento; alemtuzumab (Campath®), unfármaco anti-CD52 aprobado por la FDA para el tratamiento<strong>de</strong> la leucemia linfocítica crónica, que se está utilizando comoparte <strong>de</strong> un régimen <strong>de</strong> acondicionamiento en alotrasplante;y epratuzumab, un fármaco anti-CD22.l Tratamiento <strong>de</strong> mantenimiento: los pacientes que recibenun tratamiento inicial con Rituxan a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> quimioterapia,y luego reciben Rituxan <strong>de</strong> mantenimiento pue<strong>de</strong>n mantenerseen remisión por más tiempo que cuando no continúanrecibiendo Rituxan. Un estudio <strong>de</strong> pacientes <strong>de</strong> edad avanzadaque habían respondido al tratamiento <strong>de</strong> inducción, pero nopudieron recibir quimioterapia y un autotrasplante <strong>de</strong> célulasmadre, <strong>de</strong>mostró que la duración <strong>de</strong> sus remisiones se duplicó<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un período <strong>de</strong> recibir Rituxan <strong>de</strong> mantenimiento.FS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I página 5


Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>Rituxan también se está estudiando como terapia <strong>de</strong>mantenimiento luego <strong>de</strong> una quimioterapia <strong>de</strong> combinaciónpara prolongar la duración <strong>de</strong> la respuesta en pacientes conMCL recurrente o resistente. Hay ensayos clínicos en marchapara continuar evaluando este enfoque <strong>de</strong> tratamiento.l Inhibidores <strong>de</strong> proteasoma: estos fármacos afectan las rutascelulares, bloqueando la actividad <strong>de</strong> las proteínas necesariaspara la proliferación y la sobrevivencia <strong>de</strong> las células.El bortezomib (Velca<strong>de</strong>®) se está estudiando junto con Rituxany la quimioterapia <strong>de</strong> combinación (R-EPOCH [Rituxan másetopósido, prednisona, vincristina (Oncovin®), ciclofosfamida,hidroxidaunomicina (doxorrubicina)], R-CHOP oR-hyperCVAD) tanto en MCL no tratado como en MCLresistente al tratamiento.l Vacunas: las vacunas para el cáncer <strong>de</strong> producción especificada,por ejemplo BiovaxID®, son vacunas específicas para cadapaciente que no previenen la enfermedad, sino pue<strong>de</strong>n estimularel ataque <strong>de</strong>l sistema inmunitario a las células <strong>de</strong> MCL queque<strong>de</strong>n luego <strong>de</strong> la terapia inicial.l Trasplante <strong>de</strong> células madre: el alotrasplante <strong>de</strong> célulasmadre <strong>de</strong> intensidad reducida en el que se usa una terapia<strong>de</strong> acondicionamiento menos intensiva antes <strong>de</strong>l trasplante<strong>de</strong> las células <strong>de</strong>l donante, se está comparando con unalotrasplante estándar y los resultados se están estudiando.Algunos pacientes exhibieron una sobrevivencia prolongadasin enfermedad.l Inhibidores mTOR: fármacos que pue<strong>de</strong>n funcionar pararetrasar o inhibir el MCL, subregulando (reduciendo) laexpresión celular <strong>de</strong> la ciclina D1. Han <strong>de</strong>mostrado teneractividad en el MCL, ya sea solos o en combinación conotras terapias. Entre los ejemplos <strong>de</strong> inhibidores mTORactualmente en investigación se incluyen◦ Temsirolimus (Torisel®) para recaídas <strong>de</strong>l linfoma <strong>de</strong> células<strong>de</strong>l <strong>manto</strong>. Este fármaco también se está estudiando encombinación con Rituxan® y bendamustina (Treanda®).◦ Everolimus (Afinitor®) se está estudiando en pacientescon MCL avanzado, resistente al tratamiento o en recaída.Esto también se está estudiando en combinación conlenalidomida (Revlimid®) y como fármaco que se administrasolo (no en combinación con otro fármaco) en pacientes <strong>de</strong>edad avanzada.l Un fármaco alquilante: Bendamustina (Treanda®) estáaprobado por la FDA para tratar la leucemia linfocítica crónica(CLL, por sus siglas en inglés) y el linfoma no Hodgkin(NHL, por sus siglas en inglés) <strong>de</strong> células B <strong>de</strong> bajo grado <strong>de</strong>malignidad que haya progresado durante 6 meses, o en unplazo <strong>de</strong> 6 meses, con Rituxan o un tratamiento que contieneRituxan. Este fármaco se está estudiando en combinación conRituxan y temsirolimus en pacientes que sufren una recaída<strong>de</strong> MCL, y con Rituxan y Revlimid en pacientes <strong>de</strong> edadavanzada que no hayan sido tratados previamente.l Inmunomoduladores: la talidomida (Thalomid®) y Revlimi<strong>de</strong>stán aprobados por la FDA para el tratamiento <strong>de</strong>l mieloma.Estos actúan modulando el sistema inmunitario y bloqueandoel crecimiento <strong>de</strong> los vasos sanguíneos que permiten elcrecimiento <strong>de</strong> las células cancerosas (antiangiogénesis).Estos fármacos se están estudiando en combinación conRituxan y/u otros fármacos en pacientes que sufren unarecaída <strong>de</strong> MCL o con MCL resistente al tratamiento,o en pacientes que no han sido tratados previamente.l Radioinmunoterapia (RIT): las partículas radioisotópicaspue<strong>de</strong>n combinarse con un anticuerpo monoclonal yotros tratamientos para mejorar su eficacia. El compuestoradiactivo se une al anticuerpo y la radiación <strong>de</strong>struye lascélulas cancerosas vecinas. El tositumomab con yodo I-131(Bexxar®) y el ibritumomab tiuxetan con itrio 90 (Zevalin®),se administran por vía intravenosa (IV), están aprobados porla FDA para el tratamiento <strong>de</strong> algunas formas <strong>de</strong> NHL, y seestán estudiando para el tratamiento <strong>de</strong>l MCL.Una serie <strong>de</strong> pequeñas moléculas que tienen como objetivo la<strong>de</strong>strucción celular se está estudiando como tratamiento parael MCL. Algunos <strong>de</strong> estos fármacos experimentales incluyen:flavopiridol, un inhibidor <strong>de</strong> las quinasas <strong>de</strong> la ciclina D1 y elácido hidroxámico suberoilanilida oral (SAHA, por sus siglas eninglés), una nueva clase <strong>de</strong> fármacos antitumorales.Resultados <strong>de</strong>l tratamientoHa habido avances notables en el tratamiento <strong>de</strong>l MCL durante lasúltimas décadas, con un aumento <strong>de</strong> casi el doble en la supervivenciaen general, aunque las recaídas siguen siendo algo común. La mayoría<strong>de</strong> los pacientes respon<strong>de</strong>n bien a la quimioterapia inicial (con osin trasplante <strong>de</strong> células madre). No obstante, en la mayoría <strong>de</strong> lospacientes, la enfermedad progresa o regresa con el tiempo (recaída).Pue<strong>de</strong> aparecer una resistencia al tratamiento, lo cual significa que lospacientes respon<strong>de</strong>n menos a la quimioterapia.La mediana <strong>de</strong>l período sin progresión para los pacientes con MCLes <strong>de</strong> 20 meses, y la mediana <strong>de</strong> la supervivencia general es <strong>de</strong> entre5 y 7 años. El pronóstico para la variante blástica <strong>de</strong>l MCL es menosfavorable. Este tipo <strong>de</strong> MCL generalmente avanza <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>ltratamiento <strong>de</strong> quimioterapia; se necesitan mejores tratamientos.Las mejoras en el tratamiento toman varios años <strong>de</strong> observación para<strong>de</strong>terminar los resultados <strong>de</strong> estos nuevos enfoques <strong>de</strong> tratamiento.Los investigadores continúan buscando terapias que puedanprolongar las remisiones y que extiendan la supervivencia <strong>de</strong> lospacientes con MCL. Los datos sobre los resultados no pue<strong>de</strong>n<strong>de</strong>terminar la respuesta que tendrá cada persona en particular.Hable con su médico para obtener más información.Agra<strong>de</strong>cimientoLLS expresa su gratitud aBrad S. Kahl, MDProfesor Adjunto <strong>de</strong> MedicinaDirector <strong>de</strong>l Servicio <strong>de</strong> <strong>Linfoma</strong> <strong>de</strong> la UWDirector <strong>de</strong> Investigación Clínica <strong>de</strong> Neoplasias Hematológicas,Centro Oncológico Integral Paul P. Carbone <strong>de</strong> la Universidad <strong>de</strong>Wisconsin en Madison, WIFS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I página 6


Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>por su revisión y sus importantes contribuciones a la informaciónpresentada en esta hoja informativa, la cual está basada en lapublicación Mantle Cell <strong>Lymphoma</strong> Facts.Estamos aquí para ayudarLLS es la organización voluntaria <strong>de</strong> salud más gran<strong>de</strong> <strong>de</strong>l mundo,<strong>de</strong>dicada a financiar la investigación médica, la educación y losservicios para los pacientes con cáncer <strong>de</strong> la sangre. LLS tieneoficinas comunitarias en todo el país y en Canadá. Para localizar laoficina <strong>de</strong> LLS en su comunidad, ingrese su código postal don<strong>de</strong>dice “Find your Chapter” en www.LLS.org/espanol o póngase encontacto con<strong>The</strong> <strong>Leukemia</strong> & <strong>Lymphoma</strong> <strong>Society</strong>1311 Mamaroneck AvenueWhite Plains, NY 10605Especialistas en información: (800) 955-4572Correo electrónico: infocenter@LLS.orgDe lunes a viernes, <strong>de</strong> 9 a.m. a 6 p.m., hora <strong>de</strong>l Este, las personasque llaman pue<strong>de</strong>n hablar directamente con un especialista eninformación. También es posible ponerse en contacto con unespecialista en información haciendo clic en “Live Chat” <strong>de</strong>10 a.m. a 5 p.m, hora <strong>de</strong>l Este, en www.LLS.org, o enviandoun correo electrónico. Los especialistas en información pue<strong>de</strong>nrespon<strong>de</strong>r a preguntas generales sobre el diagnóstico y lasopciones <strong>de</strong> tratamiento, ofrecer orientación y apoyo, y ayudarcon búsquedas <strong>de</strong> ensayos clínicos para la leucemia, el linfoma,el mieloma, los síndromes mielodisplásicos y los neoplasmasmieloproliferativos. El sitio web <strong>de</strong> LLS ofrece información sobrecómo encontrar un ensayo clínico que incluye un hiperenlacepara “TrialCheck®”, un servicio <strong>de</strong> búsqueda <strong>de</strong> ensayos clínicospor Internet.LLS también ofrece publicaciones gratuitas que se pue<strong>de</strong>npedir llamando al (800) 955-4572, o por Internet enwww.LLS.org/espanol/materiales.ReferenciasAbbasi MR. Mantle cell lymphoma. Medscape. emedicine.medscape.com/article/203085-overview. Actualizado el 27<strong>de</strong> enero <strong>de</strong> 2012. Consultado el 4 <strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2012.Harel S, Delarue R, Ribrag V, et al. Treatment of youngerpatients with mantle cell lymphoma. Seminars in Hematology.2011;48(3):194-207.Hoster E, Dreyling M, Klapper W, et al. A new prognostic in<strong>de</strong>x(MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma.Blood. 2008;111(2):558-565.Howla<strong>de</strong>r N, Noone AM, Krapcho M, et al (eds). SEERCancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.Bethesda, MD,http://seer.cancer.gov/csr/1975_2008, basado en la presentación<strong>de</strong> datos <strong>de</strong>l SEER en noviembre <strong>de</strong> 2010, publicados en el sitioweb <strong>de</strong>l SEER en 2011. Consultado el 4 <strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2012.Inwards DJ, Witzig TE. Initial therapy of mantle cell lymphoma.<strong>The</strong>rapeutic Advances in Hematology. 2011;2(6):381-392.Kaufman, M. ASCO: Bendamustine held superior to CHOPin patients with follicular, indolent and mantle cell lymphoma.Cancer Network. www.cancernetwork.com/conference-reports/asco2012/hematology/content/article/10165/2082009.12 <strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2012. Consultado el 24 <strong>de</strong> julio <strong>de</strong> 2012.Le Gouill S, Mohty M, Guillaume T, et al. Allogeneic stemcell transplantation in mantle cell lymphoma: where are wenow and which way should we go? Seminars in Hematology.2011;48(3):227-239.Leonard, JP. Mantle Cell <strong>Lymphoma</strong> Update. Teleconferenceof the <strong>Leukemia</strong> & <strong>Lymphoma</strong> <strong>Society</strong>, Past Patient EducationPrograms, <strong>Lymphoma</strong>, 2 <strong>de</strong> noviembre <strong>de</strong> 2011.www.lls.org/resourcecenter/pastprograms/lymphoma/110211_mcl/. Consultado el 4 <strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2012.Martin P, Leonard J. Is there a role for “watch and wait” inpatients with mantle cell lymphoma? Seminars in Hematology.2011;48(3):189-193.Mato AR, Svoboda J, Feldman T, et al. Post-treatment(not interim) positron emission tomography-computedtomography scan status is highly predictive of outcomein mantle cell lymphoma patients treated withR-HyperCVAD. Cancer. 16 <strong>de</strong> dic. <strong>de</strong> 2011.McCall B. Rituximab of benefit in mantle cell lymphoma.Medscape Medical News. 13 <strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2011.www.medscape.com/viewarticle/744453. Consultado el4 <strong>de</strong> junio <strong>de</strong> 2012.Parekh S, Weniger MA, Wiestner A. New molecular targetsin mantle cell lymphoma. Seminars in Cancer Biology.2011;21(5):335-346.Romaguera JE, McLaughlin PW. “Chapter 102. MantleCell <strong>Lymphoma</strong>.” Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U,Kaushansky K, Prchal, JT eds. Williams Hematology, 8th ed.Disponible en: AccessMedicine. Consultado el 4 <strong>de</strong> junio<strong>de</strong> 2012.Royo C, Salaverria I, Hartmann EM, et al. <strong>The</strong> complexlandscape of genetic alterations in mantle cell lymphoma.Seminars in Cancer Biology. 2011;21(5):322-334.Warsch S, Hosein LS, Maeda LS, et al. A retrospective studyevaluating the efficacy and safety of bendamustine in thetreatment of mantle cell lymphoma. [publicado antes <strong>de</strong> laimpresión el 31 <strong>de</strong> enero <strong>de</strong> 2012]. <strong>Leukemia</strong> & <strong>Lymphoma</strong>.FS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I página 7


Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong>Esta publicación tiene como objetivo brindar información precisa y fi<strong>de</strong>dignarelacionada con el tema en cuestión. Es distribuida por La Sociedad <strong>de</strong> Luchacontra la Leucemia y el <strong>Linfoma</strong> (LLS, por sus siglas en inglés) como un serviciopúblico, entendiéndose que LLS no se <strong>de</strong>dica a prestar servicios médicos ni otrosservicios profesionales.FS-4S Información sobre el linfoma <strong>de</strong> células <strong>de</strong>l <strong>manto</strong> I página 8

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!