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ENFERMEDAD CELIACA: Formas de presentación clínica en lapoblación pediátricaDra. Ivana Marisa Ali, Dra. Natalia Carolina Mariasch, Dra. Silvana Lorena MaurelDra. Stella DeschutterLugar y fecha: Hospital Pediátrico “Dr. Avelino Castelán “. Resistencia. Chaco. 2005.Resumen:OBJETIVO: Evaluar la forma de presentación de la Enfermedad Celíaca en la población estudiada ydeterminar cual es su distribución según sexo, edad y que métodos complementarios se utilizaronpara el diagnóstico.MATERIAL Y METODOS: Se utilizarán historias clínicas de pacientes que presenten diagnóstico deEnfermedad Celíaca.RESULTADOS: El síntoma más frecuente fue la diarrea crónica. El grupo etario más afectado fue de0 a 2 años.CONCLUSIONES: La forma clínica clásica fue la más prevalente en la casuística analizada. El sexofemenino fue el más afectado.Abstract:OBJECTIVE: To value the presentation’s forms of the Celiac Disease in the population studied and todetermine which its distribution is, according with the sex; age and what complementary studies hasbeen utilized to do the diagnosis.METHODOGY: Were utilized clinic’s histories of patients that the diagnosis of Celiac Disease.RESULTS: The symptom more frequently was the chronic diarrhea. The age more affected was from0 to 2 years.CONCLUSION: The form clinic Classic that prevailed in the casuistic analyzed. The female sex wasthe most affected.INTRODUCCIONLa Enfermedad Celíaca (EC) es la intoleranciatotal y permanente a proteínas denominadasprolaminas, presentes en el trigo, laavena, la cebada y el centeno, que provocaatrofia vellositaria de la mucosa del intestinodelgado con la consecuente malabsorción denutrientes. 1-3Se calcula que aproximadamente una decada 160 personas la padece, pero la mayoríaes asintomática y lo ignora. El 70% ocurre enmujeres. 1, 4La iniciación clínica de la EC puede ocurriren la infancia a partir de la introducción del glutenen la dieta, o aparecer tardíamente en lajuventud, la edad adulta o la vejez. Cuando seexterioriza en la niñez, suele hacerlo entre los9 meses (o antes) y los 3 años. 2, 4La presentación clínica puede divergirdebido a factores como: tipo de formula láctea,amamantamiento, edad de introducción delgluten, cantidad y calidad de cereales, cantidadde ingestión de trigo, etc.La forma más frecuente de presentación esla Clásica y se inicia con diarrea esteatorreica,desnutrición, distensión abdominal, meteorismo,detención del crecimiento y desarrollo (talla,peso, perímetro cefálico), etc.La forma No Clásica o Atípica se caracterizaporque no presenta síntomas digestivos ocuando están presentes ocupan un segundoplano (Anemia refractaria, retraso puberal,edemas en miembros inferiores, calambres, tetania,osteomalacia y osteoporosis, etc.). Asimismo,enfermedades no vinculadas con lasconsecuencias fisiopatológicas pueden coexistircon la EC, tales como la dermatitis herpetiforme(DH), la diabetes tipo I y el Síndrome deDown entre otras, lo cual obliga a descartar lapresencia de una EC silente o subclínica en dichospacientes.2, 4-6En la última década se han registrado cambiostanto en la edad de aparición de los síntomascomo en las formas de presentación clínicade la enfermedad.Todas estas variantes clínicas pueden inducira la omisión o al retardo diagnóstico.Como primer paso en la metodología diagnósticade la EC se realiza la cuantificación serológicade ciertos anticuerpos: antigliadina(AGA) de las clases IgA e IgG y los auto anticuerposantiendomisio de la clase IgA (EMAIgA) cuya sensibilidad y especificidad llegan al90-100 %. También se utilizan los anticuerposantitransglutaminasa con un 100% de sensibilidady especificidad. 7-10La biopsia intestinal a través de la fibroendoscopíasigue constituyendo la regla de orodel diagnóstico. 4, 6El objetivo de este trabajo es determinar laforma de presentación más frecuente de la EnfermedadCelíaca en la población pediátricaatendida en el ámbito público, como así tambiéndeterminar cual es su distribución segúnel sexo, la edad y que métodos complementariosse utilizaron para el diagnóstico.Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 157 – Mayo 2006 3

MATERIALES Y METODOS:Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivodonde se revisaron historias clínicas depacientes atendidos en el Servicio de Gastroenterologíadel Hospital Pediátrico “ Dr. AvelinoCastelán ” en Resistencia, Chaco, de loscuales se seleccionaron solo las que teníandiagnóstico de EC, haciendo un total de 50 historiasclínicas.Los datos se recolectaron en planillas confeccionadaspara dicho fin, las cuales conteníanlas variables que se utilizaron para el estudio,ellas fueron: edad; sexo; peso; talla; clínicade comienzo; antecedentes familiares; nivelsocioeconómico; grado de nutrición; métododiagnóstico empleado; enfermedades asociadas.Para la variable edad se calculó la media; lamediana y el modo sobre el total de casos.Con respecto a los síntomas que motivaron laconsulta, se obtuvo la frecuencia de apariciónpara cada uno de ellos y según el sexo.Se determinó cuales eran los procedimientosmás empleados para el diagnóstico de laenfermedad; el grado de nutrición prevalente almomento de consulta; como así también elporcentaje de pacientes que presentaban antecedentesfamiliares y que tenían otras enfermedadescoexistentes con la EC.RESULTADOS:De los 50 casos estudiados 33(66%) pertenecíanal sexo femenino y 17 (47%) al masculino.SexoFrecuencia Frecuencia Frecuenciaabsoluta relativa porcentualFemenino 33 0,66 66%Masculino 17 0,34 34%Total 50 1 100%DISTRIBUCION SEGUN EL SEXO34%FemeninoMasculino66%El 60% de los pacientes tenían entre 0 y 2años de edad al momento del diagnóstico; el20% entre 3 y 5 años; 6% entre 6 y 8 años; 4%más de 12 años y finalmente sólo el 1% teníaentre 9 y 11 años de edad. La edad promediode presentación fue de 3,54 años, la mediana yel modo de 2 años.60%50%40%30%20%10%0%DISTRIBUCION SEGUN EDAD0 a 2años3 a 5años6 a 8años9 a 11años> 12añosCon respecto a la clínica de comienzo, el54% presentó diarrea crónica; el 17% desnutrición;el 8% vómitos; 4% anemia; 4% detencióndel crecimiento y desarrollo; 4% crisis celíaca;3% distensión abdominal; 2% urticaria crónica;2% debilidad muscular y en 2% se desconoceel motivo de consulta por no constar en la historiaclínica dicha información.FORMAS DE PRESENTACION35302520151050Diarrea crónica Desnutrición Vómito AnemiaDetención del crecimiento Crisis celíaca Distensión abdominal Urticaria crónicaDebilidad muscular Desconocido4Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 157 – Mayo 2006

Clínica decomienzoFrec. AbsolutaFrec. RelativaFrec. PorcentualDiarrea crónica35 0,53 54%Desnutrición 11 0,18 17%Vómito 5 0,08 8%Anemia 3 0,04 4%Detención delcrecimiento3 0,04 4%Crisis celíaca 3 0,04 4%Distensiónabdominal2 0,03 3%Urticaria crónica1 0,016 2%Debilidadmuscular1 0,016 2%Desconocido 1 0,016 2%TOTAL 64 1 100%Al diferenciar los síntomas de acuerdo alsexo en que se presentaron, se observaron diferenciasen cuanto a la diarrea; la crisis celíacay la detención del crecimiento, predominandoen las mujeres.Solamente el 4% de los pacientes tuvo antecedentesfamiliares positivos relacionadoscon la enfermedad celíaca.AntecedentesFami-Absolu-Frec.Frec. Frec. PorcentualRelativaliares taSI 2 0,04 4%NO 48 0,96 96%TOTAL 50 1 100%ANTECEDENTES FAMILIARES96%SINO4%Las enfermedades asociadas a la EC fueron2(4%): el Síndrome de Down y DiabetesMellitus Tipo I.La totalidad de los pacientes pertenece a unnivel socioeconómico bajo.Con respecto al estado nutricional el 78%estaba desnutrido, de los cuales el 12% teníauna desnutrición grado I; el 38% grado II y el28% grado III. Sólo un 2% se hallaba eutróficoal momento del diagnóstico.Nutri-EstadocionalRela-Frec.tivaFrec. AbsolutaFrec.PorcentualEutrófico 1 0,02 2%Desnutrido G1 6 0,12 12%Desnutrido G2 19 0,38 38%Desnutrido G3 14 0,28 28%Desconocido 10 0,2 20%TOTAL 50 1 100%ESTADO NUTRICIONAL28% 20%2%12%38%Eutrófico Desnutrido G1 Desnutrido G2Desnutrido G3DesconocidoCon respecto a los métodos complementariosde diagnóstico más empleados se encontraron:la asociación de EMA y biopsia yeyunal(48%); EMA aislada en el (38%); biopsia aislada(8%); la asociación de EMA y AGA (2%) yen un 4% no se hallo el registro de los métodosutilizados.METODOS DIAGNOSTICOSEMA + Biopsia (48%) EMA (38%)Biopsia (8%) EMA + AGA (2%)Desconocido (4%)Siendo la determinación serológica delEMA, sea asociada o en forma aislada el métodomás utilizado (88%).METODODIAGNOSTICOFrec. AbsolutaFrec. RelativaFrec.PorcentualEMA + Biopsia(48%)24 0,48 48%EMA (38%) 19 0,38 38%Biopsia (8%) 4 0,08 8%EMA + AGA (2%) 1 0,02 2%Desconocido(4%)2 0,04 4%TOTAL 50 1 100%DISCUSION:De los resultados obtenidos se puede observarque en relación a la edad de presentaciónla mayoría se encontraba entre los 0 y 2años; con una media aproximada de 3,54, coincidiendocon otros trabajos publicados. 1, 4Al distribuir la casuística obtenida entre varones(34%) y mujeres (66%), el sexo másafectado fue el femenino, resultado similar alde otras investigaciones. 3Con respecto a la presencia de antecedentesfamiliares relacionados con la EC; se hallóque únicamente un 4 % de éstos los tenían, nocoincidiendo de esta manera con la prevalenciacalculada para los familiares de primer ordenque oscila aproximadamente entre el 5 y el15% encontrada en uno de los trabajos anali-Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 157 – Mayo 2006 5

zados. 4 Sin embargo está dentro de los valoresconsiderados en otra publicación (1 al 18%). 6Cabe destacar que esta información no constabaen la mayoría de las historias clínicas yque en el medio no se hace rutinariamente elscreening de los familiares para diagnosticar laEC.Sólo en dos casos se vio asociación conotras enfermedades, las encontradas fueron:Diabetes Mellitus Tipo l y el Síndrome deDown, siendo estas patologías una de las quemás se han asociado a la EC en otros trabajos6, 11, 12de investigación.La forma de presentación clínica coincidecon otros trabajos; siendo la más frecuente enla población evaluada la Típica o Clásica. Noobstante, encontramos algunas diferencias conlos resultados presentados por Janeth, E.LaraAlcantara 1 , donde toman como forma de iniciomás prevalente la Atípica. Particularmente ladiarrea esteatorreica crónica fue el motivo deconsulta que más se observó, al igual que enla mayoría de los estudios analizados, siguiéndoleen frecuencia la desnutrición y sólo un bajoporcentaje de pacientes consulto por otrosmotivos, como: vómito, crisis celíaca, detencióndel crecimiento y desarrollo, debilidadmuscular, etc.Si bien la desnutrición sólo representó el17% de los motivos de consulta, el 78% de losniños se hallaban desnutrido, perteneciendo lamayoría de los mismos a grados II y III, lo quepodría estar relacionado con el precario nivelsocioeconómico al que pertenecía la totalidadde los pacientes, lo cual por un lado favoreceríala instauración de hábitos alimentarios pocopropicios (incorporación temprana del gluten)como también al retraso en la consulta. Sinembargo no hallamos datos al respecto enotras publicaciones.En cuanto a los métodos complementariosde diagnóstico empleados en el Servicio deGastroenterología, se vió que en el 88% de loscasos se utilizó la determinación serológica delos anticuerpos antiendomisio (EMA), de loscuales el 38% se realizó aisladamente; en el2% asociado al AGA y en el 48% asociado a labiopsia.Consideramos que este estudio tiene utilidadpara conocer algunas características depresentación de la Enfermedad Celíaca de lapoblación pediátrica en nuestro medio, lo queposibilita a su vez plantear nuevas inquietudesde manera prospectiva, tales como el hecho deinvestigar la presencia de la EC en los familiaresde primer grado de los pacientes con diagnósticode dicha patología, ya que no secuenta con datos acerca de la prevalencia ental grupo.CONCLUSION:Del análisis de los datos obtenidos de la investigaciónconcluimos que: La presentación clínica más frecuente en lamuestra estudiada es la Forma Clásica,siendo la diarrea crónica y la desnutrición lasmanifestaciones más observadas. El grupo etario más afectado por esta entidadnosológica, corresponde al comprendidoentre los 0 y los 2 años, con una edad promediode 3,54.La enfermedad se presentó con más frecuenciaen el sexo femenino. Los métodos complementarios de diagnósticomás utilizados fueron la asociación deEMA y BIOPSIA, seguido de la determinaciónserológica del EMA como único método.BIBLIOGRAFIA1. Alcántara J, Kulay Y, Sosa de López Maya O. EnfermedadCelíaca. Clínica y Diagnóstico. Revista de Posgradode la VIa Cátedra de Medicina, 2002: 113: 17-23.2. Cilleruelo P, Riechmann R, Jiménez Jiménez J y col. Enfermedadcelíaca silente: explorando el iceberg en poblaciónescolar. Anales Españoles de Pediatría, 2002:57(4): 321-326.3. Greenberger N, Isselbacher Kurt J. Trastornos de la Absorción.En: Harrison T, Fauci A, Braunwald E. Principiosde Medicina Interna. 14ª edición. Mc Graw-Hill – Interamericanade España, SAU, 1998: vol 2: 1835-1853.4. Sánchez-Fayos Calabuig MP, Juzgado de Lucas D, RellosoMMJ y col. 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