Caso ClÃnico de Vasculitis C-ANCA

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Caso Clínico de Vasculitis C-ANCAeosinófilos perivasculares y destrucción de la paredde los capilares con fenómeno asociado deleucocitoclasis.En base al cuadro clínico y exámenes descritosse planteó como hipótesis diagnóstica unavasculitis de Schurg-Strauss y se inició terapia conprednisona 60 mg/día.En noviembre de 1999, y en relación a ladisminución de la prednisona, cursó conreactivación del cuadro, por lo que se agregóInmurán 50 mg/día, que habría mantenido pordos meses. En enero y febrero de 2000 recibiópulsos de ciclofosfamida 800 mg e.v., requiriendohospitalización por cuadro de abscesoinguinal izquierdo y fasceítis necrotizante secundariaque fue tratado quirúrgicamente. El 22 deabril de 2000 se rehospitalizó en ese centro porreactivación vasculítica y trombosis venosa profundade la extremidad inferior izquierda, recibiendoterapia con prednisona 60 mg/día, pulsosde ciclofosfamida y anticoagulación, conevolución favorable. En esa oportunidad presentóradiografías de tórax con infiltrados mixtosdifusos e inespecíficos.Dos meses posterior al alta evolucionó conúlceras vasculíticas de extremidades inferiores, lascuales se sobreinfectaron, requiriendo por su gravedadser internada el día 5 de junio de 2000 en elHospital Regional de Temuco, en donde se manejócon antibióticos (vancomicina, ceftriaxona ymetronidazol), además de terapia local asistida porequipo de cirugía plástica. Del estudio realizadodestacó Hcto 22%, GB: 8420 con fórmula normal,plaquetas: 388000, VHS: 14 mm/hr, c-ANCA: 50,7,cultivo de secreción de heridas con Staphylococcusaureus, hemocultivos positivos paraStaphylococcus coagulasa negativa y resto de exámenesdentro de límites normales: glicemia, funciónrenal, examen de orina, urocultivo negativo,complemento e inmunológicos (ANA, ENA, antiDNA, anticardiolipinas) y radiografía de tórax. Evolucionófavorablemente con prednisona 60 mg/día,ciclofosfamida 150 mg/día oral y mantención deanticoagulación; fue dada de alta el día 11 de juliode 2000.En controles regulares en Policlínico deReumatología se observa buena evolución con cicatrizaciónprogresiva de lesiones en extremidadessin otra sintomatología agregada. Actualmentese encuentra asintomática con prednisona 7,5mg/día, ciclofosfamida 150 mg/día, calcio y vitaminaD y con c-ANCA 97,6 U en su control de 1ºde agosto de 2001.Dermis con infiltrado inflamatorio alrededor de vasoscapilares.A mayor aumento se observa destrucción de la paredcapilar, rodeada por infiltrado inflamatorio compuestopredominantemente por polimorfonucleares, además dealgunos eosinófilos y glóbulos rojos aislados, asociado aleucocitoclasis.Lesiones cutáneas activas observadas en elHospital Regional de Temuco.Reumatología 2001; 17(4):188-191189
Moscoso A., S.Radiografía de tórax realizada en abril de 2000.Muestra infiltrados de carácter mixto difusos einespecíficos.Radiografia de tórax realizada en julio de 2000. Seobserva sin alteraciones luego de tratamientoinmunosupresor.ComentarioEn este caso se plantea el diagnóstico devasculitis sistémica basado en la asociación de úlcerascutáneas, opacidades pulmonares anormalesy transitorias en la radiología, además de c-ANCA positivo, todo dentro del contexto de unamujer joven. Posteriormente surge la necesidad dedistinguir el tipo específico de vasculitis involucradacon el fin de conocer la posible evolución y pronóstico,además de realizar una orientación terapéuticaadecuada.De esta manera el diagnóstico diferencial devasculitis c-ANCA considera varias entidades, quepor orden de frecuencia corresponden a:granulomatosis de Wegener (85%), poliangeítismicroscópica (45%), glomerulonefritis crecénticaidiopática (25%), vasculitis de Schurg-Strauss(10%) y poliarteritis nodosa (5%) (1).La primera opción diagnóstica por frecuenciasería la de una granulomatosis de Wegener. El ACRen el año 1990 propuso criterios clínicos para distinguiresta vasculitis, sin aún disponer de la determinaciónde ANCA (2). En relación a esto, nuestrapaciente nunca ha presentado compromiso nasalu oral (al examen clínico o en radiografías de senosparanasales) o alteración en los sedimentosde orina y función renal, además de no evidenciarsignos de inflamación granulomatosa al estudiohistopatológico. Como único criterio positivo sepodría considerar la presencia de infiltradospulmonares transitorios en el estudio radiológico;sin embargo, su carácter inespecífico no permitebrindarle una validez absoluta. Si bien la presenciade c-ANCA por frecuencia orienta a sospecharen primera instancia el diagnóstico de vasculitisde Wegener (1, 3, 7), no excluye la posibilidad deotras etiologías, como se ha señalado anteriormente.La poliangeítis microscópica se planteacomo segunda alternativa al diagnóstico; sinembargo, corresponde a una patología que frecuentementecompromete el tejido renal (1, 8)manifestándose clínicamente como unaglomerulonefritis, situación que no se observóen la paciente en ningún momento de su evolución,lo cual se demuestra en determinacionesrepetidas de exámenes de orina y función renalnormales. En consideración a esta situación, laglomerulonefritis crecéntica idiopática tambiénse aleja de las posibilidades diagnósticas.La alternativa de una poliarteritis nodosa podríaser sostenida en base a la presencia del compromisocutáneo y a la observación de célulaspolimorfonucleares en el área perivascular al estudiohistopatológico; sin embargo, la historia denuestra paciente carece de varios elementos queserían esperables en la evolución de este trastorno,como las mialgias, mono o polineuropatías,aumento brusco de cifras de presión arterialdiastólica a más de 90 mm/Hg, livedo reticularis alexamen físico y elevación de los niveles de BUN y/o creatinina (4).Además, una vasculitis de Schurg-Strauss190 Reumatología 2001; 17(4):188-191
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