Martha Monteros - Hemofilia

Reseñas históricas del tratamientode la HemofiliaDr. L.J. García Frade.Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid.CIENCIALas especulaciones más tempranas acercade la coagulación se encuentran en los escritos dePlatón (siglo IV a.C) en el Timeo donde reconoce lanaturaleza fibrosa del coágulo y señala que la sangrecontiene fibras que se evidencian cuando abandonanla temperatura caliente del cuerpo y seenfrían; esta opinión fue sostenida hasta finales delsiglo XVIII. Cuando se analizan las evidencias acercade la coagulación, las viejas hipótesis parecen cobrarsentido. La sangre dentro del árbol circulatorioes liquida y se coagula cuando se extravasa. La coagulaciónocurriría al enfriarse la sangre y el color delcoagulo es el de la sangre o el de su mayor elementocelular, la masa de hematíes. De aquí, pareceríaobvio que el enfriamiento indujera la coagulación yque el coágulo derivara de los glóbulos rojos.Las primeras referencias a la Hemofilia se encuentranen papiros del antiguo Egipto, donde se describeclaramente la artropatía hemofílica. Loshebreos a comienzos del siglo II vislumbraban la naturalezahereditaria de la Hemofilia; el Talmud babilónico,escrito varios cientos de años después,describe la decisión del rabino Judah de que el hijode una mujer, cuyos dos primeros hijos murieran dehemorragia tras la circuncisión, quedaba exento dedicho rito. “En el caso de la circuncisión hay familiasen las que la sangre fluye libremente y hay familiasen las que la sangre se contiene”. Posteriormente,aparecen descripciones esporádicas de individuoscon tendencia hemorrágica grave. Maimonides(Moses ben Maimon), nacido en Córdoba en 1135,fue la mayor figura del judaísmo medieval, distinguidomédico, teólogo y filosofo. Observó las enfermedadeshemorrágicas y posiblemente la Hemofilia;reconoció que una madre que tenía un hijo con estetrastorno podía transmitir la enfermedad a todos susdescendientes varones, aunque fuesen concebidospor padres diferentes. Otras descripciones aisladasde varones con una enfermedad hemorrágica gravedurante toda su vida aparecen en tratados de finalesde la edad media tardía y el renacimiento.Hewson es a menudo citado como el pionerode la investigación de la coagulación de la sangre.Nacido en 1739 en Hexam, Inglaterra, eracirujano como su padre. Hewson desarrolló estudiosen crustáceos, peces, reptiles y aves. Sus experimentosen venas que ligaba e insuflaba con aire le llevarona pensar que la coagulación se debía alefecto del aire y a la falta de movilización. Se opusoa la hipótesis clásica en 1770 al localizar la fuente delas fibras del coagulo en la linfa coagulable, lo quehoy llamamos plasma. Observó que cuando la sangrerecién extraída se mantenía a la temperatura delcuerpo coagulaba pronto; si se enfriaba y congelaba,tras volver a calentarla se coagulaba. Contrariamentea las ideas previas, el enfriamiento de lasangre retardaba la coagulación. Un autor anónimo,que probablemente se trate de Consbruch, escribióen 1793, lo que fue la primera descripción de la Hemofiliaen la historia.La apreciación de la herencia ligada al sexode la Hemofilia fue una de las primeras contribucionesnorteamericanas a la ciencia. La primera descripciónmoderna de la Hemofilia se atribuye aldoctor John Conrad Otto, un médico de Filadelfiaque en 1803 publicó un tratado titulado “Recuentode una disposición hemorrágica existente en ciertasfamilias”. Otto, que trabajaba en el hospital de Pensilvania,describía la disposición hemorrágica queuna mujer, la Sra. Smith, transmitía a sus descendientesvarones. Rastreó la genealogía de la familiaque estudió hasta una mujer que se había establecidocerca de Plymouth, New Hampshire, alrededorde 1720. “Es sorprendente, señalaba, que sólo losvarones estén sujetos a esta aflicción y que no todosellos estén afectados. Aunque las mujeres estén exentas,son capaces de transmitirlo a sus hijosvarones”.42núm. 47 Septiembre 2008