Martha Monteros - Hemofilia

Real FundaciónVictoria Eugeniaactiva entre profesores y cursillistas, con discusiones engrupo y en las que se establecieron y asentaron las conclusionesmás relevantes de cada uno de los aspectos impartidos.A parte de otros temas no menos importantescomo fue la interesante clase, que fue novedad este año,que sobre Estomatología en pacientes con CoagulopatíasCongénitas, impartió el Dr. Centeno en que destacó la importanciade un equipo dentista especializado en Hemofiliapara asegurar una mejor calidad de vida en relacióna una dentadura sana y no sangrante, otras varias sesionesse dedicaron al problema más relevante en el tratamientodel paciente hemofílico como es la aparición deinhibidores en un 30% de los pacientes tratados con concentradostanto plasmáticos como recombinantes. Eneste sentido la Dra. Cid explicó los agentes “corto circuito”como son el Factor VIII recombinante activado o los complejosde factores coagulantes; también el Dr. Haya desarrollóel tema sobre los mecanismos que inducen lageneración de estos anticuerpos (inhibidores) contra losfactores y los distintos protocolos de inmunotoleranciapara su “borrado”, y la Dra. López disertó sobre los tratamientosgenerales de los episodios hemorrágicos en pacientescon inhibidor.Otros aspectos más concretos fueron las hemorragiasdel Sistema Nervioso Central y sus secuelas (Dr. Pérez-Bianco); los marcadores trombóticos en Hemofilia y elequilibrio entre coagulación y fibrinolisis (Dra. Soto); losconceptos actuales de la profilaxis (Dr. Lucia); los virusemergentes que pueden estar presentes en los productosderivados del plasma (Dra. Poveda); farmacocinética enHemofilia y el uso racional de los tratamientos (Dr. Montoro);farmacoeconomía (Dr. Casado) y otras CoagulopatíasCongénitas (Dra. Brito).El Dr. Batlle y la Dra. Villar desarrollaron el tema dela Enfermedad de von Willebrand desde los aspectos molecularesy de diagnóstico hasta las distintas estrategias detratamiento.La Charca (Totana)Así, se trataron los aspectos generales y más actualesde la hemostasia por el Dr. Velasco que disertósobre las más recientes teorías del modelo celular de lasplaquetas en la hemostasia; una visión histórica de la Hemofiliapor el Dr. Moreno y aspectos psicosociales de la Hemofiliapor la Dra. Torres. Respecto a los aspectosrelacionados con el asociacionismo, el Dr. Giangrande impartióuna clase magistral en la que ofreció una visión generalde los objetivos de la Federación Mundial deHemofilia así como sobre lo que el tratamiento de la Hemofiliadebe ser como concepto integral y multidisciplinaren un centro o unidad de Hemofilia.Por último, el Dr. Liras, experto en Biología Moleculare Ingeniería Genética, ofreció una espléndida visión críticay realista, de lo que las Terapias Avanzadas como sonla Terapia Génica y la Terapia Celular pueden representarpara el futuro tratamiento e incluso la “extinción” de la Hemofilia.El Dr. Liras ofreció una actualización detallada deEn sesiones posteriores se comenzó a profundizaren el diagnóstico molecular y la detección de portadoras(Dr. Tizzano) así como en los aspectos clínicos de las distintasCoagulopatías Congénitas (Dra. Altisent), cirugía generaly ortopedia en pacientes con y sin inhibidor (Dr.Caviglia, Dr. Pérez Bianco y Dra. Sedano) y sobre la evoluciónde la artropatía hemofílica y sus secuelas (Dra. Cabarcos),así como el tratamiento de la sinovitis crónica (Dr.Querol).El Dr. García-Frade se ocupó de ofrecer una visióngeneral del tratamiento de los episodios hemorrágicos,puntualizando posteriormente el Dr. Vicente sobre la utilizaciónde los productos plasmáticos y la Dra. Alonso sobrelos recombinantes, aspecto que el Dr. Aznar complementócon el aspecto de la monitorización y seguimiento de lostratamientos.Hospital La Fe de Valencialos ensayos de Terapia Génica, tanto de investigación básicacomo de ensayos clínicos en humanos, de una formarealista y suficientemente entusiasta destacando las grandesdificultades para extrapolar los muy buenos resultadosobtenidos en modelos animales a su aplicación en humanosen ensayos clínicos que hasta ahora han fracasadopor el rechazo inmunológico contra el factor expresado ycontra el vector que porta el gen correspondiente.núm. 47 Septiembre 200839