SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER - 30 Congreso de la ...

CASO 1• Varón de 28 años• No R.A.M. de interés• Tras actividad deportiva (natación): calor,dolor,tumefacción e impotencia funcional de todo elmiembro superior derecho (dominante)• 1 er día: Ecografía Doppler• 2º día: FlebografíaSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

2º díaSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

6º díaSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

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10 mg rtpaSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

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8 mm 10 mm7º día, 100mg rtpaSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

3a 3 m despuésSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

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CASO 13 AÑOS 10 MESES DESPUÉS:• A los 6 meses de la TVASE dcha : tras episodio de TVASEbrazo izquierdo, tratado exclusivamente con heparinasistémica.• No I. Q.• Bien el brazo derecho• Limitación funcional brazo izquierdoSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

CASO 2• Varón de 42 años• No R.A.M. de interés• Tras actividad deportiva (competición pesca con caña):calor,dolor, tumefacción e impotencia funcional de todoel miembro superior derecho (dominante)• 20 días: Ecografía Doppler• 25 días: TAC• 30 días: Flebografía y Tratamiento PercutáneoSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

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CASO 2En este caso no se pudo atravesar la obstrucción, apesar de haber empleado un doble abordaje, venasbasílica y femoral y de lo frustrante de la imagen.Por tanto fracasamos en el tratamiento, no siendoconsiderada susceptible reparación quirúrgica por elServicio de Cirugía Vascular.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

MATERIAL Y METODOSDesde enero de 1998 hemos tratado 9 pacientescon síndrome de Paget-Schroetter. 6 varones y 3mujeres, de edades comprendidas entre 17 y 42 años(m= 27).Se empezó atravesando la obstrucción, seguidode trombectomía farmacomecánica, con dosis altas entiempos cortos de uroquinasa (3 casos) o rtpa (6casos).Posteriormente se dilató la estenosis venosa conbalones de 8 a 12 mm de diámetro y en 4 casospreviamente con balones cortantes.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

RESULTADOSÉxito en 7 pacientes (78%). Ninguno intervenidoquirúrgicamente con posterioridad.Intervalo desde la aparición de los síntomas y eltratamiento entre 2 y 60 días (m = 27). Fracaso en 2pacientes, que no se pudo atravesar la obstrucción,síntomas 30 y 60 días.Seguimiento de 1’2 a 9’5 años (m = 6’5 a) libres desíntomas y sin limitación funcional.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER• Afecta predominantemente a hombres (4/1)• En el brazo dominante (70%)• Los síntomas suelen ir precedidos de:ejercicio infrecuente del brazo oabducción del hombro afecto• Aunque un significativo porcentaje de pacientes norefieren ninguna actividad previa.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTERSINTOMATOLOGÍA MÁS FRECUENTE :• Dolor• Edema• Congestión venosa del brazo• Parestesias• Fatigabilidad• CianosisSÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTEREl S. de Paget-Schroetter se ha atribuido a una anomalía en eldesarrollo, que provoca una compresión externa dinámica de la venasubclavia a nivel del estrecho torácico superior. La compresión se acentúapor la abducción del brazo y otras posturas forzadas, resultando unpinzamiento por las estructuras óseas y músculotendinosas en el triángulocostoclavicular.El sustrato anatómico del pinzamiento incluye hipertrofia einserciones excesivamente amplias de los tendones escalenoanterior,medio y subclavio. Estos ligamentos y bandas fibromuscularescongénitas son los que contribuyen a la compresión neurovascular en elestrecho torácico superior, habiendo sido clasificadas en 14 tipos porRoos DB, siendo los tipos 3 y 5 los habitualmente implicados en lacompresión vascular.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

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SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTERLas flebografías practicadas en los pacientes con TVASE, habitualmentedemuestran oclusiones de longitudes variables y desarrollo de colateralesalrededor del hombro y pared torácica. Tras la disolución del trombo confibrinolisis química o farmacomecánica, se aprecia una estenosis fija ouna oclusión corta en la zona de la vena subclavia próxima a la unión conla vena yugular.Los escasos cirujanos que, tras los hallazgos flebográficos, hanintervenido estas estenosis, han descrito que consisten en estrechecesfijas fibróticas, a menudo con bandas endoluminales, estando el segmentovenoso afecto adyacente a la cabeza de la clavícula.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTERTRATAMIENTOFibrinolisis y/o trombectomía mecánicaLa precocidad de la fibrinolisis-trombectomía esimportante para evitar las lesiones de la íntima ysubsecuente fibrosis• Descompresión quirúrgica tardía• Cirugía precoz después de la fibrinolisis*Opiniones controvertidas sobre la necesidad y el momento de realizarla cirugía descompresiva.En general la indicación y el momento de la cirugía se pueden fijaren función de las características del flujo en el segmento venosoaxilosubclavio y la severidad de la sintomatología residual.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTERTRATAMIENTOLa Angioplastia con Balón no corrige la compresión extrínsecamúsculotendinosa,en cambio es muy útil para tratar la estenosisfibrótica y el trombo organizado, que subyacen tras la fibrinolisis y quede no tratarse suelen provocar una retrombosis.Existen referencias de permeabilidad a largo plazo y ausenciade sintomatología tras angioplastia con balón después de la fibrinolisisen pacientes con TVASE, sin cirugía posterior. Esto ha llevado aalgunos autores a recomendar un manejo conservador, reservando laindicación quirúrgica sólo para aquellos pacientes con marcadasalteraciones flebográficas y sintomatología acompañante.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTERTRATAMIENTOEl objetivo de la Descompresión Quirúrgica es corregir elpinzamiento postural por el músculo subclavio y las fibras inferiores delescaleno anterior contra la primera costilla.La intervención consiste en la exéresis de la primera costilla y laescisión del tendón subclavio así como de la inserción del escalenoanterior; el abordaje puede ser subclavicular anterior, supraclavicular otransaxilar. El Trombo Residual es limpiado y, cuando se encuentra unafibrosis significativa, se puede realizar una Venolisis circular asi comoVenoplastia con parche en el momento de la descompresión.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTERTRATAMIENTO• La Angioplastia con Balón puede tener utilidad en lasestenosis residuales• Las Endoprótesis, que no deben emplearse de entrada enaquellos pacientes no sometidos a cirugía, por los dudososresultados a largo plazo, podrían tener alguna aplicación en loscasos postquirúrgicos que no responden a la angioplastia conbalón.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

CONCLUSIÓNEl tratamiento endovascular (Trombectomía+ATP)aunque no corrige la compresión extrínseca, es muy útil paratratar la estenosis fibrótica y el trombo organizado.La permeabilidad a largo plazo sin sintomatologíaapoyan un manejo conservador, reservando la indicaciónquirúrgica para aquellos pacientes con sintomatología ymarcadas alteraciones flebográficas.SÍNDROME DE PAGET-SCHROETTER

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