TETRALOGIA DE FALLOT- CORRELACION ANATOMICA, CLINICA ...

El ventrículo derecho se encontró dilatado enaquellos casos con evolución superior a 10 años.Todos los casos presentaron hipertrofia"dela paredventricular derecha. La hipertrofia estuvo en relacióndirecta con la edad del paciente y con la severidadde la estenm~ispulmonar.No hubo relación entre el grado de hipertrofiade la pared ventricular derecha con el grado dedextroposición aórticaó con el tamaño de la comunicacióninterventricular. El grosor de la pared enla cámara de entrada del ventrículo derecho especialmenteen su porción fué en el 75%de losespecímenesmayor que el espe~or de la pared en sucámara de salida. En el 25% restante fueron muysemejantes. El tabique infundibular se encontróen todos desplazado hacia adelante en gradovariable,tanto mayor era el desplazamiento más severaera la estenosis pulmonar infundibular. El tabiqueinfundibular presentó características de tipo muscularen 70 casos (90%), fibroso en 6 (7%) Yfibromusularen dos (3%). Losespecímenescon estenosismás severa se acompañaron de infund(buloshipoplásicos y frecuentemente asociados a endocardiofibroso.En nueve especímenes se encontró músculopapilar del cono, en todós pequeño; en 7 piezasanatómicas se encontó pliegue infundibuloventricular.El anillo pulmonar estuvo hipoplásicoen el 90%de los especímenes. La sigmoidea pulmonar fuebivalva en el mayor porcentaje de los casos. Losque ten(an tres valvas generalmente mostraron fibrosis,solamente aquellos del grupo IVfueron normalesen el 75%de los casos. En dos espec(menesexistió agenesia de la vávula pulmonar (Grupo 11)con diratación aneurismática del tronco de la arteriapulmonar.Las ramas de la arteria pulmonar fueron normalesen 66 casos. En 10 existió estenosis de larama derecha, en 4 casosde la rama izquierdade laateria pulmonar y otro estenosisde lasramas intrapulmonares.La pared del atrio izquierdo fué normal ó discretamentedisminuída mientras que el grosorde lapared del ventrículo izquierdo fue normal. Lospacientesque ten(an estenosis pulmonar de gradoligero tenían mayor grado de hipertrofia del ventrículoizquierdo.La aorta emergió" a caballoen todosloscasos(dextroposición aórtica). No hubo relaciónentre elgrado de esttenosis pulmonar y la magnitud delcabalgamiento de la aorta. En 5 pacientesse encontrópersistenciadel conducto arterioso.CONCLUSION:Podemos concluir que la tetralog(a de Fallotti~ne características anatómicasmuy bien definidasque son las responsablesde las manifestacionescII'-nicas y fisiopatológicas.Si bien que laseveridaddela cardiopatía está dada por el grado de estrechezinfundibular, encontramos casos con estenosispulmonar infundibular poco importante que presentanigualmente crisis hipóxicas. En t81circunstanciasla presencia de ésta complicación es suficientepara indicar el tratamiento quirúrgico independientementede la severidad de la estrechezinfundibular.BIBLIOGRAFIAS:..1;- Fallot A: Contribution a L'anatomia pathologique dela maladie blue (cyanose cardiaque), Marseille Med.,25: 77,138,207,270,403,1888.2:- De la Cruz MV,Da RochaJP: An Ontogenetic theoryfor the explanation of congenital malformations involvingtruncus and conus. Am Heart J 51: 782, 1956.3.- Van Praagh R, Arwin RD, Dahlquist EH, Jr, FreedomRM, Mattioli L, Nebesar ~A: Tetralogy of Fallot withsevere left of the mitral valve to the ventricular septum.Amer J Cardiol (in press).4.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnold R, LubkiewiczK: Morphogenesisof bulboventricular rnalformations. l.Consideration of embryogenesis in the normal heart.Brith Heart J 36: 242, 1974.5.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnolk R. Lubkiewicz K:Morphogenesis of bulboventricular malforrnations. 11.Observation on malformed hearts. Brit Heart J 36:948, 1974.6.- Kirklin JW, Karp RB: Tetralog'j of FaIlQt. WB SaundersCompany, Philadelphia, 1970.6a.-MV de la Cruz, Anselmi G, Romero A, and Monroy G:A Qualitative and Quantitative Study of the Ventriclesand Great Vessels of Normal Children, Amer Heart J,60:675,19607.- Anderson RH, Becker AE, Van Mierop LHS: Whatshould we call the "crista". Brit Heart J 39: 856, 1977.8.- Becker AE, Anderson RH: Fallot's Tetralogy, PediatricCardiology 1977; Anderson RH, Shinebourne EA,Churchill Livingstone, New York, 1978.9.- Zerbini El, Macruz R, Bittencourt D, Jatene A, FilhoCMC: Study of a series of 274 cases of pulmonic stenosisassociated with interventricular septal defectscorrected under extracorporeal circulation. J. ThoracCardiovascSurg 7: 209,1966.