TETRALOGIA DE FALLOT- CORRELACION ANATOMICA, CLINICA ...

los dos casos que tenlan agenesiasigmoideavalvular.En el grupo IV, el 80%presentó arteria pulmonard~_diámetronormal, uno con importante dilatacióny el resto de calibre disminuido. Las ramasde la arteria pulmonar fueron normalesen 66 casos.En 10 existió estenosis, de la rama derecha en 4casos, de la rama izquierdaen 5, y en ambas en 1caso. Uno presentó agenesiade la rama izquierdade la ateria pulmonar y otros estenosis periféricadelas ramas intrapulmonares.La pared del atrio izquierdo estuvo normal ódiscretamente diminuida en los cuatro grupos,excepto en dos especímenesdel grupo IV dóndehabía ligera hipertrofia. El grosor de la pared delventrículo izquierdo estuvo aumentado en tradosdiferentes en el 60%de loscasos. Lospacientesquetenían estenosis pulmonar de grado ligeroo moderadofueron los que con mayor frecuenciapresentaronhipertrofia del ventrículo izquierdo.La aorta emergió"a caballo" en todos loscasosdextroposición aórtica). Se dividió la severidaddelcabalgamiento en cuatro grados de acuerdo a laposición del vaso con respecto al tabique interventricular:Grupo I dextroposición aórtica entre el 1y el 25% , Grado 111entre el 51 y el 75%y GrupoIV entre el 76% y el 100%. (Fig.3). Hubo relaciónentre el grado de estenosispulmonary la magnituddel cabalgamiento de la aorta. El plano valvularaórtico se encontró siempre por detrás del tabiqueinfundibular. La continuidad fibrosa mitro-aórtica,en los casos sin persistencia del músculo bulbar:se perdió en la medida que existía mayorgradodedextroposición de la aorta. El calibre de este vaso,de acuerdo a los valores normalespara laedad, (7)fué normal o discretamente disminuido en elGrupo 111y IV, dilatado en el 80% y normalen el20% de los casosdel Grupo I y 11.El 30+ presentóarco aórtico a la derecha. Lasmedidas obtenidasen el estudio anatómico fueron comparadascon losvaloresnormalespara laedad (6a).La malformación congénita que se asoció conmayor frecuencia fué el f(}ramenoval permeable(59%") Y le siguió en frecuencia la comunicacióninteratrial del tipo de la fosa oval (20%). En 5 pacientesse encontró persistenciadel conducto arterioso.De los 77 casos estudiados 42 correspondieronal sexo masculino y 35 al femenino. El promedioen meses o año de la muerte fué para el Grupo Ide 13 meses(3 a 72 meses),en el Grupo 11de 7.8años (1 a 21 años), en el Grupo 111de 6.5 a 21años). Antecedentes heredofamiliaresy del embarazo:tres casos (3.9% ) presentaron antecedentesde cardiopatía congénitaen un hermano; igualnú-mero presentó historia de alcoholismo en uno ólos dos padres, dos el antecedentes da haber ingeridodrogas no especificadasdurante el embarazo.Síndrome de Down: dos pacientespresentaron éstesíndrome. Anamnesis: los síntomas como cianosis,crisis anóxicas y otros se muestran en las Figuras4 y 5. Hubo manifestacionesde insuficienciacardíacaen 10 casos: 6 del Grupo I (55% ), 3 delGrupo II (17%) Y1 del Grupo IV (5%). Precordio:1 presentó apex a la derecha con hígado a laizquierda (situs inversuscon dextrocardia en espejo).Los datos cllnicos y de exploración f(sicaestán en lasfiguras6, 7 Y8.. Electrocardiograma:un caso presentó ritmo dela unión atrio-ventricular con AP a -1150, otrobloqueo A-V de primer grado. El AQRS oscilóde -1500 a+900 grados. En los Grupos 1, 1IY 111existían datos de hipertrofia ventricular derechaaislada con un dominio del potencial Rs en V1,con cambio de rS en V2. Solamenteen el Grupo IVencontramos datos de hipertrofia del ventrículoizquierdo asociada. El bloqueo incompleto de larama derecha del haz de Hiz de grado menor ointermediose presentó en 21 pacientes.Radiografía: La circulación anterial pulmonarestuvo disminuida en 74 casos (96% ), normal enuno (Grupo IV) y aumentada en dos (Grupo IV).El arco de la arteria pulmonar se presentó excavadoen 60 (75% ), recto en 14 (18%) Ysalienteen tres. De estos tres casos, dos pertenecieron alGrupo 11y tenían agenesiade las sigmodinamicamentehipertensión arterial pulmanar moderad~con resistencia total y arteriolar ligeramente elevadas.Se visualizó circulacióncolateralen 17 casos(22%); el 54% correspondió al Grupo 1,el 28% alGrupo 11y el 18% al Grupo 111.La cardiomegaliafué significativa solamente en los pacientes delGrupo IV. En los demás era de grado discreto oausente.DISCUSIONExistió cardiomegalia en grado variable en 80%de los casos. La arteria coronaria descendente anteriorse encontró desplazada hacia la izquierda enel 97% de los ejemplos. En el 60% la punta del corazónestuvo formada exclusivamente por el ventriculoderecho. No se observó crecimiento del ventrículoizquierdo. El atrio derecho estuvo dilatadoe hipertrofiado en todos los especímenes.En tres existió conexión anomala de venas pulmonares,en dos de la forma total y el otro parcial.El 50% de los espec(menes ten{an comunicacióninteratrial y el 35% foramen oval permeable.AMD.-36