<strong>TETRALOGIA</strong> <strong>DE</strong> <strong>FALLOT</strong>30 o Grupo If1J Grupo JIWJJ Grupo DIEl Grupo :&77 cosos11i8291920tOoI]! JIIFigura 1. En esta gráfica estan ~epresentados loscuatro grupos de tetralogía de Fallot de acuerdoa la severidad de la estenosis pulmonar infundibular.AMD.-32
sopulmonar y/o sistémico.Aspecto interior: se estudió el aspecto de lascuatro cavidades cardíacas incluyendo las válvulasatrioventriculares. En los atrios se midió el gradode dilatación, el espesor de la pared y se buscóla presencia de defectos del tabique interatrial y deanomaHasen el retorno venoso. Se analizaron lascaracterísticas anatómicas de lasválvulastricúspidey mitral y el grosor de las cámaras de entrada ysalida de ambos ventrlculos. En la cavidad ventricularderecha se localizóy midió el defecto interventricular,se vió las caracterlsticas macroscópicasde la cresta supraventricular, el grado deestenosis pulmonar a nivel infundibular y/o valvuvar,el grado dextroposición de laaorta y la presenciao ausencia del pliegue infundibulo ventriculary del músculo papilar del cono. En el ventrículoizquierdo se corroboró el grado de cabalgamientoaórtico y se midió la circunferencia de la válvulaaórtica.Con el objeto de reaiizar una adecuada correlaciónanatomo-cl!'nica,dividimos a los 77 especímenesen cuatro grupos según la severidad de laestenosis pulmonar infundibular, de acuerdo a losvaloresnormales para la edad: Grupo 1: (11 casos)con atresia del orificiovalvularpulmonar, Grupo 11:(18 casos) disminución de la luz infundibular valvularentre el 75 y el 99% , Grupo 11I:(29 casos)reducción entre el 50% y el 74% y Grupo IV:(19 casos) cuando habla estenosis entre el 1 y el49%a nivelvalvularo infundibular (Fig. 1).Clínica: Se analizaron de cada pieza anatómicalos siguientes datos: edad, sexo, antecedentesheredofamiliares, caracterJsticas del embarazo(duración, traumatismos, virosis, radiaciones, drogas,mal nutrición, alcoholismo, etc.), anamnesis,exámen físico, electrocardiograma, radiología yestudio hemodinámico,con fecha cercana al fallecimiento.Se practicó cateterismo cardlaco en 48casos de los cuales en 40 se realizósimultáneamenteestudio angio o cineangiocardiográfico.4) RESULTADOSAnatómico. Aspecto exterior: el corazón fuéde tamaño normal en la mayoda del Grupo IV ygeneralmente crecido en grados diferentes en losespedmenes del Grupo 1, 11y 111.La arteria coronaríadescendente anterior se encontró desplazadahacia la izquierda en el 97% de los casos. La puntadel corazón estuvo formada exclusivamente por elvetrlculo derecho en el 60% . Ninguno presentócrecimiento del ,ventrIculo izquierdo. Elatrio derechoestuvo dilatado en todos losespedmenes, tantomayor cuanto más severa era la estenosis pulmonar.El espesor de la pared se encontró aumentadoen todos, en relación directa a la severidaddela estenosis pulmonar y en forma proporcional ala hipertrofia del ventdculo derecho.Aspecto interior: en el 85%de los casosexistiódefecto del tabique interatrial del tipo foramenoval permeable o fosa oval (Fig. 2). La tricúspideno presentó alteraciones que requieran mención.El ventrIculo derecho estuvo dilatado en loscasos con atresia pulmonar y en los pacientes mayoresindependientemente de losgrupos estudiados.Todos presentaron hipertrofia de las paredes delventriculo izquierdo. La hipertrofia estuvo en rela--ción directa con la edad del paciente y con la severidadde la estenosis pulmonar. No hubo relaciónentre el grado de hipertrofia de la pared ventricularcon otros parámetros estudiados como, el gradode dextroposición aórtico y el tamaño de lacomunicación interventricular. Comparativamente,el grosor de la pared en la cámara de entrada delventriculo derecho especialmente su porción posteriorfué en el 75%de losespec(menesmayor queel espesor de la pared en su cámarade salida,en el25% restante mayor en ésta que en la cámara deentrada. El tabique infundibular se encontró entodos desplazado hacia adelante en grados variables,tanto mayor cuanto más severa era la estenosispulmonar. En ocho piezasanatómicas (todos delGrupo 1)..EItabique infundibular fué de tipo muscularen 70 casos (90%), fibroso en 6 (7%) y fibromuscularendos (3%). Lasporciones septal y parietaldel tabique infundibular presentaron anormalidadesmorfológicas, sobre todo en lo que se refierea bandas adicionales con hipertrofia y que estenosabanaún más el infundibulo del ventriculoderecho.La comunicación interventricular fué perimembranosaen todos los casos. No hubo relaciónentre el tamaño de la comunicación interventriculary el grado de estenosis pulmonar. En 9 especlmenesse encontró músculo papilar del cono, entodos pequeño; 7 piezas anatómicas presentaronpliegue infundibulo ventricular.La arteria pulmonar fué bivalva en el mayorporcentaje de los casos. Los que tenlan tres valvasgeneralmente mostraron n!tert'!cionesmacroscópicascomo fibrosis; únicamente aquellos del GrupoIV, en el 75%, eran de caracteres normales. En dosespec(menes existió agenesia de la válvula pulmonary se acompañaron de dilatación aneurismáticade! tronco de la arteria pulmonar. El calibre de laateria pulmonar estuvo disminuido en todas..Jaspiezas anatómicas del grupo 1, 1Iy 111,excepto enAMD.-33
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