TETRALOGIA DE FALLOT- CORRELACION ANATOMICA, CLINICA ...

,IIiIIEl ventriculo derecho se encontró dilatado enaquellos casos con evolución superior a 10 años.Todos los casos presentaron hipertrofia'.dela paredventricular derecha. La hipertrofia estuvo en relacióndirecta con la edad del paciente y con la severidadde la estenosispulmonar.No hubo relación entre el grado de hipertrofiade la pared ventricular derecha con el grado dedextroposición aórticaó con el tamaño de la comunicacióninterventricular. El grosor de la pared enla cámara de entrada del ventriculo derecho especialmenteen su porción fué en el 75%de losespec(menesmayor que el espe.sorde la pared en sucámara de salida. En el 25% restante fueron muysemejantes. El tabique infundibular se encontróen todos desplazadohacia adelante en grado variable,tanto mayor era el desplazamiento más severaera la estenosis pulmonar infundibular. El tabiqueinfundibular presentó caracterlsticas de tipo muscularen 70 casos (90%), fibroso en 6 (7%) Yfibromusularen dos (3%). Losespec(menescon estenosismás severa se acompañaron de infundJ'buloshipoplásicos y frecuentemente asociados a endocardiofibroso.En nueve espec(menes se encontró músculopapilar del cono, en todós pequeño; en 7 piezasanatómicas se encontó pliegue infundibuloventricular.El anillo pulmonar estuvo hipoplásicoen el 90%de los espec(menes. La sigmoidea pulmonar fuebivalva en el mayor porcentaje de los casos, Losque tenlan tres valvas generalmente mostraron fibrosis.solamenteaquellos del grupo IVfueron normalesen el 75%de los casos. En dos especlmenesexistió agenesia de la vávula pulmonar (Grupo 11)con diratación aneurismática del tronco de la arteriapulmonar.Las ramas de la arteria pulmonar-fueron normalesen 66 casos. En 10 existió estenosis de larama derecha, en 4 casosde la rama izquierdade laateria pulmonar y otro estenosisde lasramas intrapulmonares.La pared del atrio izquierdo fué normal ó discretamentedisminuida mientras que el grosorde lapared del ventriculo izquierdo fue normal. Lospacientesque tenlan estenosis pulmonar de gradoligero tenlan mayor grado de hipertrofia del ventriculoizquierdo.Laaorta emergió" a caballoen todosloscasos(dextroposición aórtica). No hubo relaciónentre elgrado de esttenosis pulmonar y la magnitud delcabalgamiento de laaorta. En 5 pacientesse encontrópersistenciadel conducto arterioso.CONCLUSION:Podemos concluir que la tetralogla de Fallotti~ne caracterlsticasanatómicas muy bien definidasque son las responsablesde las manifestacionesclJ'-nicas y fisiopatológicas.Si bien que laseveridaddela cardiopatla está dada por el grado de estrechez.infundibular, encontramos casos con estenosispulmonar infundibular poco importante que presentanigualmente crisis hipóxicas. En tal circunstanciasla presencia de ésta complicación es suficientepara indicar el tratamiento quirúrgico independientementede la severidad de la estrechezinfundibular.BIBLIOGRAFIAS:..1;- Fallot A: Contribution a L'anatomia pathologique dela maladie blue (cyanose cardiaque), Marseille Med.,25: 77, 138,207,270,403, 1888.2;- De la Cruz MV,Da RochaJP: An Ontogenetic theoryfor the explanation of congenital malformations involvingtruncus and conus. Am Heart J 51:.782, 1956.3.- Van Praagh R, Arwin RD, Dahlquist EH, Jr, FreedomRM, Mattioli L, Nebesar RA: Tetralogy of Fallot withsevere left of the mitral valve to the ventricular septum.Amer J Cardiol (in press).4.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnold R, LubkiewiczK: Morphogenesisof bulboventricular malformations. J.Consideration of embryogenesis in the normal heart.Brith Heart J 36: 242, 1974.5.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnolk R. Lubkiewicz K:Morphogenesis of bulboventricular malformations. 11.Observation on malformed hearts. Brit Heart J 36:948, 1974.6.- Kirklin JW, Karp RB: Tetralog'j of FaIlQt.WBSaundersCompany, Philadelphia, 1970.6a.-MV de la Cruz, Anselmi G, Romero A, and Monroy G:A Qualitative and Quantitative Study of the Ventriclesand Great Vessels of Normal Children, Amer Heart J,60:675,19607.- Anderson RH, Becker AE, Van Mierop LHS: Whatshould we call the "crista". Brit Heart J 39: 856, 1977.8.- Becker AE, Anderson RH: Fallot's Tetralogy, PediatricCardiology 1977; Anderson RH, Shinebourne EA,Churchill Livingstone, New York, 1978.9.- Zerbini El. Macruz R, Bittencourt D, Jatene A, FilhoCMC: Study of a series of 274 cases of pulmonic stenosisassociated with interventricular septal defectscorrected under extracorporeal circulation. J. ThoracCardiovascSurg 7: 209,1966.