TETRALOGIA DE FALLOT- CORRELACION ANATOMICA, CLINICA ...

TETRALOGIA DE FALLOT - CORRELACION ANATOMICA,CLINICA y FISIOPATOLOGICADr. Héctor L. Cepeda R., *Dr. Fause Attie, **DE 77 ESPECIMENES.1) RESUMEN:El propósito de este trabajo es la correlaciónantomo-clínica y fisiopatológica en 77 especímenesde tetralogía de Fallot. Las cracterísticas anatómicasde la tetralogía de Fallot están definidasdesde el 1888 (Fallot A: contisution a L'AnatomiaPathalogique de la Maladie Blue (Chonasi's Cardique).De acuerdo a los conceptos modernos de lasmalformaciones bulbo-ventricular (tronco-cono),haciendo énfasis en las anomalJ'as del tabiqueinfundisular, la cresta suprovertricular y el resto demalformaciones que de eUadependen.En los especímenes del Grupo 111(29 casos)la dimensión de la luz infundisular valvular seencontró entre el 50% y el 74%. La cieanisis fuésevera en este grupo.La comun icacion intra-aricularar mayormenteencontrada fué del tipo foramen oval permeable.La dext'Oposición de la aorta fué del Grado II enel mayor número de pacientes. La, comunicacióninterventricular fué del tipo perimembranosa entodos los caoas.E En el Grupo I (11 casos) que presentó atresiadel orificio valvular pulmonar, la cianosis se encontrósevera.Tres casos presentaron antecedentes de cardio--patía congénita en un hermano ; igual número;historia de alcoholismo en uno o los dos padres;dos el antecedente de haber ingerido drogas noespecificadas durante el embarazo. Síndrome deDown: dos pacientes lo presentaron.2) INTRODUCCIONLa tetralogía de Fallot se caracteriza anatómicamentepor la presencia de estenosis pulmonarinfundibular, comunicación interventricular,gradosvariables de dextroposición de la aorta e hipertrofiadel ventrículo derecho. Fué descrita por primeravez en 1988 (1) y hasta la fecha se aceptan lascracterísticas de la descripción original.Se han sugerido varios mecanismos morfogenéticospara explicar la tetralogía de Fallot (2-6)y todos ellos coinciden en señalar que ésta cardiopatl'ase debe esencialmente a alteración en el desarrollodel cono embrionario que conduce a grado~distintos de estenosis pulmonar infundibular.La estenosis infundibular en la tetralogía deFallot se debe a un desplazamiento anterior deltabique infundibular. En tal circunstancia loscomponentes de la cresta supraventricular estándisociados (tabique infundibular y pliegues infundíbulo-ventricular).Esta última estructura separala válvula tricúspide de las sigmoideas aórticas.Debido a tal separación en la tetralogía de Fallotno se observa la Crista Supraventricularis (7-8).3) MATERIAL Y METODOS:Se revisaron 120 piezas anatómicas de tetralogíade Fallot pertenecientes al Museo de Cardiopatl'asCongénitas del Instituto Nacional de Cardiologíade México, y se seleccionaron 77 especímenesexcluyéndose aquellos que habían fallecido porcirugía correctiva y que presentaron por lo tantoresección del infundibulo y/o dilatación ó ampliacióndel orificio valvular pulmonar.Anatómico. El análisis de cada espec(men comprendióel estudio del aspecto exterior e interior.Aspecto exterior: se observó minuciosamenteel aspecto de las cuatro cavidades cardíacas conespecial interés al grado de dilatación del ventrículoderecho, el grado de dilatación de la auriculaderecha y la posic ión del. arco aórtico. Se buscó larelación entre el diámetro de la aorta y el de laarteria pulmonar y se cuatificó ,en forma aproximadael grado Je extroposición de la aorta de acuerdoal desplazamiento a la derecha de éste vaso en relacióna la arteria pulmonar. Se buscaron anomalíasasociadas como persistencia del conducto arterioso,coartación aórtica, estenosis o agenesia de lasramas pulmonares y alteraciones del retorno veno-*Médico Ayudante T.C. (egresado~*Jefe del Servicio de Cardiología-Pediatrica.INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGIA"IGNACIO CHAVEZ"MEXICO, D.F.AMD.-31

TETRALOGIA DE FALLOT30 o Grupo If1J Grupo JIWJJ Grupo DIEl Grupo :&77 cosos11i8291920tOoI]! JIIFigura 1. En esta gráfica estan ~epresentados loscuatro grupos de tetralogía de Fallot de acuerdoa la severidad de la estenosis pulmonar infundibular.AMD.-32

sopulmonar y/o sistémico.Aspecto interior: se estudió el aspecto de lascuatro cavidades cardíacas incluyendo las válvulasatrioventriculares. En los atrios se midió el gradode dilatación, el espesor de la pared y se buscóla presencia de defectos del tabique interatrial y deanomaHasen el retorno venoso. Se analizaron lascaracterísticas anatómicas de lasválvulastricúspidey mitral y el grosor de las cámaras de entrada ysalida de ambos ventrlculos. En la cavidad ventricularderecha se localizóy midió el defecto interventricular,se vió las caracterlsticas macroscópicasde la cresta supraventricular, el grado deestenosis pulmonar a nivel infundibular y/o valvuvar,el grado dextroposición de laaorta y la presenciao ausencia del pliegue infundibulo ventriculary del músculo papilar del cono. En el ventrículoizquierdo se corroboró el grado de cabalgamientoaórtico y se midió la circunferencia de la válvulaaórtica.Con el objeto de reaiizar una adecuada correlaciónanatomo-cl!'nica,dividimos a los 77 especímenesen cuatro grupos según la severidad de laestenosis pulmonar infundibular, de acuerdo a losvaloresnormales para la edad: Grupo 1: (11 casos)con atresia del orificiovalvularpulmonar, Grupo 11:(18 casos) disminución de la luz infundibular valvularentre el 75 y el 99% , Grupo 11I:(29 casos)reducción entre el 50% y el 74% y Grupo IV:(19 casos) cuando habla estenosis entre el 1 y el49%a nivelvalvularo infundibular (Fig. 1).Clínica: Se analizaron de cada pieza anatómicalos siguientes datos: edad, sexo, antecedentesheredofamiliares, caracterJsticas del embarazo(duración, traumatismos, virosis, radiaciones, drogas,mal nutrición, alcoholismo, etc.), anamnesis,exámen físico, electrocardiograma, radiología yestudio hemodinámico,con fecha cercana al fallecimiento.Se practicó cateterismo cardlaco en 48casos de los cuales en 40 se realizósimultáneamenteestudio angio o cineangiocardiográfico.4) RESULTADOSAnatómico. Aspecto exterior: el corazón fuéde tamaño normal en la mayoda del Grupo IV ygeneralmente crecido en grados diferentes en losespedmenes del Grupo 1, 11y 111.La arteria coronaríadescendente anterior se encontró desplazadahacia la izquierda en el 97% de los casos. La puntadel corazón estuvo formada exclusivamente por elvetrlculo derecho en el 60% . Ninguno presentócrecimiento del ,ventrIculo izquierdo. Elatrio derechoestuvo dilatado en todos losespedmenes, tantomayor cuanto más severa era la estenosis pulmonar.El espesor de la pared se encontró aumentadoen todos, en relación directa a la severidaddela estenosis pulmonar y en forma proporcional ala hipertrofia del ventdculo derecho.Aspecto interior: en el 85%de los casosexistiódefecto del tabique interatrial del tipo foramenoval permeable o fosa oval (Fig. 2). La tricúspideno presentó alteraciones que requieran mención.El ventrIculo derecho estuvo dilatado en loscasos con atresia pulmonar y en los pacientes mayoresindependientemente de losgrupos estudiados.Todos presentaron hipertrofia de las paredes delventriculo izquierdo. La hipertrofia estuvo en rela--ción directa con la edad del paciente y con la severidadde la estenosis pulmonar. No hubo relaciónentre el grado de hipertrofia de la pared ventricularcon otros parámetros estudiados como, el gradode dextroposición aórtico y el tamaño de lacomunicación interventricular. Comparativamente,el grosor de la pared en la cámara de entrada delventriculo derecho especialmente su porción posteriorfué en el 75%de losespec(menesmayor queel espesor de la pared en su cámarade salida,en el25% restante mayor en ésta que en la cámara deentrada. El tabique infundibular se encontró entodos desplazado hacia adelante en grados variables,tanto mayor cuanto más severa era la estenosispulmonar. En ocho piezasanatómicas (todos delGrupo 1)..EItabique infundibular fué de tipo muscularen 70 casos (90%), fibroso en 6 (7%) y fibromuscularendos (3%). Lasporciones septal y parietaldel tabique infundibular presentaron anormalidadesmorfológicas, sobre todo en lo que se refierea bandas adicionales con hipertrofia y que estenosabanaún más el infundibulo del ventriculoderecho.La comunicación interventricular fué perimembranosaen todos los casos. No hubo relaciónentre el tamaño de la comunicación interventriculary el grado de estenosis pulmonar. En 9 especlmenesse encontró músculo papilar del cono, entodos pequeño; 7 piezas anatómicas presentaronpliegue infundibulo ventricular.La arteria pulmonar fué bivalva en el mayorporcentaje de los casos. Los que tenlan tres valvasgeneralmente mostraron n!tert'!cionesmacroscópicascomo fibrosis; únicamente aquellos del GrupoIV, en el 75%, eran de caracteres normales. En dosespec(menes existió agenesia de la válvula pulmonary se acompañaron de dilatación aneurismáticade! tronco de la arteria pulmonar. El calibre de laateria pulmonar estuvo disminuido en todas..Jaspiezas anatómicas del grupo 1, 1Iy 111,excepto enAMD.-33

DEXTROPOSICIONDE LA AORTA8077 cososo Grados :tfillJGrados JI~ Gradosm11 Grados JJl604020oFigu~a.13. Gr~fica representativa de los grados dedextroposición de aorta. El mayor número de pacientespresentó grado 11.AMD.-34

TABIQUE INTERAURICULARO/o10077 casos80604020oFa PCI AFigura 2. Gráfica de los distintos tipos de comunicaci6ninteratrial encontradas en el materialanat6mico.AMD.-35

los dos casos que tenlan agenesiasigmoideavalvular.En el grupo IV, el 80%presentó arteria pulmonard~_diámetronormal, uno con importante dilatacióny el resto de calibre disminuido. Las ramasde la arteria pulmonar fueron normalesen 66 casos.En 10 existió estenosis, de la rama derecha en 4casos, de la rama izquierdaen 5, y en ambas en 1caso. Uno presentó agenesiade la rama izquierdade la ateria pulmonar y otros estenosis periféricadelas ramas intrapulmonares.La pared del atrio izquierdo estuvo normal ódiscretamente diminuida en los cuatro grupos,excepto en dos especímenesdel grupo IV dóndehabía ligera hipertrofia. El grosor de la pared delventrículo izquierdo estuvo aumentado en tradosdiferentes en el 60%de loscasos. Lospacientesquetenían estenosis pulmonar de grado ligeroo moderadofueron los que con mayor frecuenciapresentaronhipertrofia del ventrículo izquierdo.La aorta emergió"a caballo" en todos loscasosdextroposición aórtica). Se dividió la severidaddelcabalgamiento en cuatro grados de acuerdo a laposición del vaso con respecto al tabique interventricular:Grupo I dextroposición aórtica entre el 1y el 25% , Grado 111entre el 51 y el 75%y GrupoIV entre el 76% y el 100%. (Fig.3). Hubo relaciónentre el grado de estenosispulmonary la magnituddel cabalgamiento de la aorta. El plano valvularaórtico se encontró siempre por detrás del tabiqueinfundibular. La continuidad fibrosa mitro-aórtica,en los casos sin persistencia del músculo bulbar:se perdió en la medida que existía mayorgradodedextroposición de la aorta. El calibre de este vaso,de acuerdo a los valores normalespara laedad, (7)fué normal o discretamente disminuido en elGrupo 111y IV, dilatado en el 80% y normalen el20% de los casosdel Grupo I y 11.El 30+ presentóarco aórtico a la derecha. Lasmedidas obtenidasen el estudio anatómico fueron comparadascon losvaloresnormalespara laedad (6a).La malformación congénita que se asoció conmayor frecuencia fué el f(}ramenoval permeable(59%") Y le siguió en frecuencia la comunicacióninteratrial del tipo de la fosa oval (20%). En 5 pacientesse encontró persistenciadel conducto arterioso.De los 77 casos estudiados 42 correspondieronal sexo masculino y 35 al femenino. El promedioen meses o año de la muerte fué para el Grupo Ide 13 meses(3 a 72 meses),en el Grupo 11de 7.8años (1 a 21 años), en el Grupo 111de 6.5 a 21años). Antecedentes heredofamiliaresy del embarazo:tres casos (3.9% ) presentaron antecedentesde cardiopatía congénitaen un hermano; igualnú-mero presentó historia de alcoholismo en uno ólos dos padres, dos el antecedentes da haber ingeridodrogas no especificadasdurante el embarazo.Síndrome de Down: dos pacientespresentaron éstesíndrome. Anamnesis: los síntomas como cianosis,crisis anóxicas y otros se muestran en las Figuras4 y 5. Hubo manifestacionesde insuficienciacardíacaen 10 casos: 6 del Grupo I (55% ), 3 delGrupo II (17%) Y1 del Grupo IV (5%). Precordio:1 presentó apex a la derecha con hígado a laizquierda (situs inversuscon dextrocardia en espejo).Los datos cllnicos y de exploración f(sicaestán en lasfiguras6, 7 Y8.. Electrocardiograma:un caso presentó ritmo dela unión atrio-ventricular con AP a -1150, otrobloqueo A-V de primer grado. El AQRS oscilóde -1500 a+900 grados. En los Grupos 1, 1IY 111existían datos de hipertrofia ventricular derechaaislada con un dominio del potencial Rs en V1,con cambio de rS en V2. Solamenteen el Grupo IVencontramos datos de hipertrofia del ventrículoizquierdo asociada. El bloqueo incompleto de larama derecha del haz de Hiz de grado menor ointermediose presentó en 21 pacientes.Radiografía: La circulación anterial pulmonarestuvo disminuida en 74 casos (96% ), normal enuno (Grupo IV) y aumentada en dos (Grupo IV).El arco de la arteria pulmonar se presentó excavadoen 60 (75% ), recto en 14 (18%) Ysalienteen tres. De estos tres casos, dos pertenecieron alGrupo 11y tenían agenesiade las sigmodinamicamentehipertensión arterial pulmanar moderad~con resistencia total y arteriolar ligeramente elevadas.Se visualizó circulacióncolateralen 17 casos(22%); el 54% correspondió al Grupo 1,el 28% alGrupo 11y el 18% al Grupo 111.La cardiomegaliafué significativa solamente en los pacientes delGrupo IV. En los demás era de grado discreto oausente.DISCUSIONExistió cardiomegalia en grado variable en 80%de los casos. La arteria coronaria descendente anteriorse encontró desplazada hacia la izquierda enel 97% de los ejemplos. En el 60% la punta del corazónestuvo formada exclusivamente por el ventriculoderecho. No se observó crecimiento del ventrículoizquierdo. El atrio derecho estuvo dilatadoe hipertrofiado en todos los especímenes.En tres existió conexión anomala de venas pulmonares,en dos de la forma total y el otro parcial.El 50% de los espec(menes ten{an comunicacióninteratrial y el 35% foramen oval permeable.AMD.-36

»~!='I~O/o100 CRISIS ANOXICA%100CRISISANOXICA80" I 1O Grupo :Im Grupo ][80fIj Grupo JJI60 11 . Grupo:m: 6040402020:":.:. ..:.:o24mo+....','::::.:.:dII~:~: .'+++++Tiempo de apariciónNi de crisisFigura 5.del númeroGráficarepresentativade crisis hipóxicas.deltiempo de, ...aparlClon y

El ventrículo derecho se encontró dilatado enaquellos casos con evolución superior a 10 años.Todos los casos presentaron hipertrofia"dela paredventricular derecha. La hipertrofia estuvo en relacióndirecta con la edad del paciente y con la severidadde la estenm~ispulmonar.No hubo relación entre el grado de hipertrofiade la pared ventricular derecha con el grado dedextroposición aórticaó con el tamaño de la comunicacióninterventricular. El grosor de la pared enla cámara de entrada del ventrículo derecho especialmenteen su porción fué en el 75%de losespecímenesmayor que el espe~or de la pared en sucámara de salida. En el 25% restante fueron muysemejantes. El tabique infundibular se encontróen todos desplazado hacia adelante en gradovariable,tanto mayor era el desplazamiento más severaera la estenosis pulmonar infundibular. El tabiqueinfundibular presentó características de tipo muscularen 70 casos (90%), fibroso en 6 (7%) Yfibromusularen dos (3%). Losespecímenescon estenosismás severa se acompañaron de infund(buloshipoplásicos y frecuentemente asociados a endocardiofibroso.En nueve especímenes se encontró músculopapilar del cono, en todós pequeño; en 7 piezasanatómicas se encontó pliegue infundibuloventricular.El anillo pulmonar estuvo hipoplásicoen el 90%de los especímenes. La sigmoidea pulmonar fuebivalva en el mayor porcentaje de los casos. Losque ten(an tres valvas generalmente mostraron fibrosis,solamente aquellos del grupo IVfueron normalesen el 75%de los casos. En dos espec(menesexistió agenesia de la vávula pulmonar (Grupo 11)con diratación aneurismática del tronco de la arteriapulmonar.Las ramas de la arteria pulmonar fueron normalesen 66 casos. En 10 existió estenosis de larama derecha, en 4 casosde la rama izquierdade laateria pulmonar y otro estenosisde lasramas intrapulmonares.La pared del atrio izquierdo fué normal ó discretamentedisminuída mientras que el grosorde lapared del ventrículo izquierdo fue normal. Lospacientesque ten(an estenosis pulmonar de gradoligero tenían mayor grado de hipertrofia del ventrículoizquierdo.La aorta emergió" a caballoen todosloscasos(dextroposición aórtica). No hubo relaciónentre elgrado de esttenosis pulmonar y la magnitud delcabalgamiento de la aorta. En 5 pacientesse encontrópersistenciadel conducto arterioso.CONCLUSION:Podemos concluir que la tetralog(a de Fallotti~ne características anatómicasmuy bien definidasque son las responsablesde las manifestacionescII'-nicas y fisiopatológicas.Si bien que laseveridaddela cardiopatía está dada por el grado de estrechezinfundibular, encontramos casos con estenosispulmonar infundibular poco importante que presentanigualmente crisis hipóxicas. En t81circunstanciasla presencia de ésta complicación es suficientepara indicar el tratamiento quirúrgico independientementede la severidad de la estrechezinfundibular.BIBLIOGRAFIAS:..1;- Fallot A: Contribution a L'anatomia pathologique dela maladie blue (cyanose cardiaque), Marseille Med.,25: 77,138,207,270,403,1888.2:- De la Cruz MV,Da RochaJP: An Ontogenetic theoryfor the explanation of congenital malformations involvingtruncus and conus. Am Heart J 51: 782, 1956.3.- Van Praagh R, Arwin RD, Dahlquist EH, Jr, FreedomRM, Mattioli L, Nebesar ~A: Tetralogy of Fallot withsevere left of the mitral valve to the ventricular septum.Amer J Cardiol (in press).4.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnold R, LubkiewiczK: Morphogenesisof bulboventricular rnalformations. l.Consideration of embryogenesis in the normal heart.Brith Heart J 36: 242, 1974.5.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnolk R. Lubkiewicz K:Morphogenesis of bulboventricular malforrnations. 11.Observation on malformed hearts. Brit Heart J 36:948, 1974.6.- Kirklin JW, Karp RB: Tetralog'j of FaIlQt. WB SaundersCompany, Philadelphia, 1970.6a.-MV de la Cruz, Anselmi G, Romero A, and Monroy G:A Qualitative and Quantitative Study of the Ventriclesand Great Vessels of Normal Children, Amer Heart J,60:675,19607.- Anderson RH, Becker AE, Van Mierop LHS: Whatshould we call the "crista". Brit Heart J 39: 856, 1977.8.- Becker AE, Anderson RH: Fallot's Tetralogy, PediatricCardiology 1977; Anderson RH, Shinebourne EA,Churchill Livingstone, New York, 1978.9.- Zerbini El, Macruz R, Bittencourt D, Jatene A, FilhoCMC: Study of a series of 274 cases of pulmonic stenosisassociated with interventricular septal defectscorrected under extracorporeal circulation. J. ThoracCardiovascSurg 7: 209,1966.

,IIiIIEl ventriculo derecho se encontró dilatado enaquellos casos con evolución superior a 10 años.Todos los casos presentaron hipertrofia'.dela paredventricular derecha. La hipertrofia estuvo en relacióndirecta con la edad del paciente y con la severidadde la estenosispulmonar.No hubo relación entre el grado de hipertrofiade la pared ventricular derecha con el grado dedextroposición aórticaó con el tamaño de la comunicacióninterventricular. El grosor de la pared enla cámara de entrada del ventriculo derecho especialmenteen su porción fué en el 75%de losespec(menesmayor que el espe.sorde la pared en sucámara de salida. En el 25% restante fueron muysemejantes. El tabique infundibular se encontróen todos desplazadohacia adelante en grado variable,tanto mayor era el desplazamiento más severaera la estenosis pulmonar infundibular. El tabiqueinfundibular presentó caracterlsticas de tipo muscularen 70 casos (90%), fibroso en 6 (7%) Yfibromusularen dos (3%). Losespec(menescon estenosismás severa se acompañaron de infundJ'buloshipoplásicos y frecuentemente asociados a endocardiofibroso.En nueve espec(menes se encontró músculopapilar del cono, en todós pequeño; en 7 piezasanatómicas se encontó pliegue infundibuloventricular.El anillo pulmonar estuvo hipoplásicoen el 90%de los espec(menes. La sigmoidea pulmonar fuebivalva en el mayor porcentaje de los casos, Losque tenlan tres valvas generalmente mostraron fibrosis.solamenteaquellos del grupo IVfueron normalesen el 75%de los casos. En dos especlmenesexistió agenesia de la vávula pulmonar (Grupo 11)con diratación aneurismática del tronco de la arteriapulmonar.Las ramas de la arteria pulmonar-fueron normalesen 66 casos. En 10 existió estenosis de larama derecha, en 4 casosde la rama izquierdade laateria pulmonar y otro estenosisde lasramas intrapulmonares.La pared del atrio izquierdo fué normal ó discretamentedisminuida mientras que el grosorde lapared del ventriculo izquierdo fue normal. Lospacientesque tenlan estenosis pulmonar de gradoligero tenlan mayor grado de hipertrofia del ventriculoizquierdo.Laaorta emergió" a caballoen todosloscasos(dextroposición aórtica). No hubo relaciónentre elgrado de esttenosis pulmonar y la magnitud delcabalgamiento de laaorta. En 5 pacientesse encontrópersistenciadel conducto arterioso.CONCLUSION:Podemos concluir que la tetralogla de Fallotti~ne caracterlsticasanatómicas muy bien definidasque son las responsablesde las manifestacionesclJ'-nicas y fisiopatológicas.Si bien que laseveridaddela cardiopatla está dada por el grado de estrechez.infundibular, encontramos casos con estenosispulmonar infundibular poco importante que presentanigualmente crisis hipóxicas. En tal circunstanciasla presencia de ésta complicación es suficientepara indicar el tratamiento quirúrgico independientementede la severidad de la estrechezinfundibular.BIBLIOGRAFIAS:..1;- Fallot A: Contribution a L'anatomia pathologique dela maladie blue (cyanose cardiaque), Marseille Med.,25: 77, 138,207,270,403, 1888.2;- De la Cruz MV,Da RochaJP: An Ontogenetic theoryfor the explanation of congenital malformations involvingtruncus and conus. Am Heart J 51:.782, 1956.3.- Van Praagh R, Arwin RD, Dahlquist EH, Jr, FreedomRM, Mattioli L, Nebesar RA: Tetralogy of Fallot withsevere left of the mitral valve to the ventricular septum.Amer J Cardiol (in press).4.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnold R, LubkiewiczK: Morphogenesisof bulboventricular malformations. J.Consideration of embryogenesis in the normal heart.Brith Heart J 36: 242, 1974.5.- Anderson RH, Wilkinson JL, Arnolk R. Lubkiewicz K:Morphogenesis of bulboventricular malformations. 11.Observation on malformed hearts. Brit Heart J 36:948, 1974.6.- Kirklin JW, Karp RB: Tetralog'j of FaIlQt.WBSaundersCompany, Philadelphia, 1970.6a.-MV de la Cruz, Anselmi G, Romero A, and Monroy G:A Qualitative and Quantitative Study of the Ventriclesand Great Vessels of Normal Children, Amer Heart J,60:675,19607.- Anderson RH, Becker AE, Van Mierop LHS: Whatshould we call the "crista". Brit Heart J 39: 856, 1977.8.- Becker AE, Anderson RH: Fallot's Tetralogy, PediatricCardiology 1977; Anderson RH, Shinebourne EA,Churchill Livingstone, New York, 1978.9.- Zerbini El. Macruz R, Bittencourt D, Jatene A, FilhoCMC: Study of a series of 274 cases of pulmonic stenosisassociated with interventricular septal defectscorrected under extracorporeal circulation. J. ThoracCardiovascSurg 7: 209,1966.

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