Caso clínico Síndrome de Cogan atípico

Caso clínicoSíndrome de Cogan atípicoDra. Rocío o del Carmen Sánchez SFonsecaServicio de OftalmologíaHGM

Caso clínicoPA: (27 Septiembre del 2000)• Rinorrea hialina mucopurulenta• Artralgias, mialgias, fiebre, cefalea.• Ojo rojo, dolor ocular, mala visión n AO.• Vértigo, pérdida pdel equilibrio.• Tinnitus, hipoacusia bilaterales.Progresó anacusia: : 3 Nov 00

Caso clínicoReumatología a (22/mayo/01)• eritrocituria, proteinuria.• infiltrado reticular en Rx tórax.• IgG anti-toxoplasmatoxoplasma y anti-CMV (+)• c-anca (+).• BH, VDRL, cultivo y BAAR LCR:normales.

Caso clínicoReumatologíaIDx: : Granulomatosis WegenerSd Cogan atípicoTx: : Internamiento (24 días) dTMP-SMX cada 12 hrs v.obolos de metilprednisolona (3 dosis)prednisona 15mg/día v.o

Caso clínicoORL/ audiología y foniatría a (junio 2001)Audiometría: sordera neurosensorialbilateral.Cardiología a (septiembre 2005)IDx: : cardiopatía a isquémica.Tx: : marcapaso (01/febrero/06).

Caso clínicoOftalmología a (28/mayo/01)• Ojo rojo bilateral.• Lagrimeo, dolor ocular, mala visión,intermitente, desde Septiembre-00.• Sordera total.

Caso clínicoExploración n oftalmológica (28/mayo/01)AV: OD 20/50 OI 20/30OD hiperemia conjuntival, tejidofibrovascular en conjuntiva bulbar,región n nasal de 3mm. Resto normal.OI sin alteraciones.

Caso clínico09/enero/02: dolor y ojo rojo enAO > OI.Tx esteroide tópicos. t27/febrero/02: dolor, ojo rojo> OI.Tx: esteroide tópicos. t13/marzo/02: dolor en AO > OIOD: 20/50OI: 20/30Tx: diclofenaco c/6hrs.27/junio/02: dolor yojo rojoAO > OI.Tx: esteroide tópicos. t19/julio/02: dolor intenso OI.OI: Hiperemia +++ en regióntemporal superiorTx: diclofenaco c/6hrs.

Caso clínico08/febrero/06: ojo rojo bilateral ydolor intenso OI.OD:20/50OI: 20/30Tx: Esteroide y midriáticostópicos.Se solicita valoración n por laclínica de Uveítis.07/marzo/06: Dolor en AOMisma AV.PIO OD: 20 OI: 10mmHgOD nódulo nescleral en regiónsuperior.OI adelgazamiento escleralsuperior.Tx: Esteroide y midriáticos.Se agrega inhibidor anhidrasacarbónica en ODSe sugiere tx inmunosupresora Reumatología.a.

Caso clínico20/abril/06AV OD: CD 1 mOI: 20/25

Caso clínico20/abril/06Tx: : esteroides ymidriáticos.Ibuprofeno 400mgc/8hr v.o

Caso clínico11/julio/06:REUMATOLOGIA:Suspendió metotrexate yagregó ciclofosfamidac/mes. Desdejunio.Prednisona 20mg/día

Caso clínico29/agosto/06:Continua escleritis difusa intensa OD.AV: OD: PLLOI: 20/50Se aumenta prednisona 40mg/diadia.Continua con bolos de ciclofosfamida ymetilprednisolona.

Síndrome de Cogan11/septiembre/06:PERFORACIÓN N ESCLERAL ODse aumentóprednisona a 60mg/diadia.Ciclosporina, , atropina ymeloxycam tópicos.Ciprofloxacina tópicay sistémica.Se selló con cianoacrilato.

Síndrome de Cogan atípicoEscleritis recalcitrantede OD asociada asíndrome deCogan yGranulomatosis deWegener.

Síndrome de Cogan

Síndrome de CoganDefinición:n:Asociación n de queratitis intersticial ydisfunción n vestíbulo auditiva (vértigo,tinnitus y pérdida pde audición).

Síndrome de Cogan1938 Morgan y Baumgartner.1945 David Cogan (entidad clínica).1980 Haynes y col. (forma atípica).

Síndrome de CoganEpidemiología:• 140 casos.• Raza blanca.• Adulto jóven(2 a 60 años). a• F : M igual.• Mas frecuente la forma atípica.

Síndrome de CoganEtiopatogenia:Hereditaria?Infecciosa?AUTOINMUNE Vasculitisartritis artralgias cefaleashipoacusiainflamación n ocular

Síndrome de CoganFormas clínicasTípico(Cogan)• Queratitisintersticial• DVA tipo Ménière:VértigoTinnitusPérdida de audiciónAtípico(Haynesy col.)• Epiescleritis, escleritis, , iritis,coroiditis, papiledema,OACR,tenonitis, , exoftalmos con osin queratitis intersticial.• DVA• Aortitis, vasculitisnecrosante, obstruccióncoronaria.

Síndrome de Cogan atípicoEnfermedades asociadas:• Granulomatosis de Wegener• Poliarteritis nodosa• Espondilitis anquilosante

Síndrome de Cogan atípicoCuadro clínico:• pérdida de peso• fiebre• cefalea• artralgias y mialgiasSordera neurosensorial

Síndrome de Cogan atípico

Síndrome de Cogan atípico

Síndrome de Cogan atípicoDiagnóstico:• Cuadro clínico• Descartar: Policondritis recurrente, Tb,infección n viral, sífilis scongénita.nita.• Estudios paraclínicosnicos:leucocitosis, VSG elevada, anemia.Ac anticocleares (WB)

Síndrome de Cogan atípicoTratamientoOcular: esteroides, midriáticos tópicos. tSistémico: Esteroides, ciclofosfamida,ciclosporina, azatioprina.Esteroides sistémicos en el 1er mesmejoran la hipoacusia (15 a 20% casos)

Síndrome de Cogan atípicoPronóstico:• En la mayoría a de los pacientes elcuadro clínico ocular es autolimitado.• El 43% progresa a sordera total.• El 10% muere por afectación n aórtica aycoronaria.

Síndrome de Cogan atípicoConclusiones:• El diagnóstico es clínico.• Es una enfermedad incapacitante.• Se deberá tener en cuenta en pac. . conmanifestaciones inflamatorias ocularesy afectación n vestíbulobulo-auditiva.

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