Feocromocitoma - EXTRANET - Hospital Universitario Cruces

CASO CLÍNICO APPACIENTE: A.D.C. Mujer 73 añosAP:- NAMC- Exfumadora 1 paq/día hasta hace 2 años (50p/a)- HTA en tto con buen control.- DLP e hiperglucemia- IQ: Varices EEII. Lipoma subcutáneo HCD- TTO ACTUAL: Enalapril, Manidon, Pravastatina

CASO CLÍNICO EAAsintomática hasta 5 días previos al ingreso. Cuadro devértigo autolimitado con tto médicoGiro objetosAcúfenos oído izdoNauseas y vómitosAstenia generalizada y sudoración profusaNo flash, diarrea, dolores precordiales, palpitaciones, disnea,mareos, cefalea ni otra sintomatología acompañante.No episodio infeccioso ni fiebre en el último mes.

CASO CLÍNICO EF Afebril. Ctes normales. Bien hidratada y perfundida,normocoloreada, eupneica. No adenopatías. No IY. Ac: Anodina. Ap: Subcrepitantes en bases Abd: Blando y depresible, no doloroso, no peritonismo, noclaras masas ni visceromegalias. EEII: No edemas ni datos de TVPTA DS: 130/70 TA de pie: 80/50sin sintomatología asociada

ANALÍTICA: BQ: Glc 165 Urea 61 Cr 1,44Na 138 K 3,4PCR 4,4 HRF: Hb 13,1 con volúmenes normalesPlaquetas 210.000Leucos 10,700 con formula normal Coagulación normal VSG 120CASO CLÍNICO PC Ferritina 157, IS 11,2%, LDH 304, B12 y Fólico normales ORINA, proteinograma y cuantificación Ig normales Ho tiroideas normales

CASO CLÍNICO PC EKG: Imagen bloqueo incompleto RI (previo 2 años ∅) Rx Tórax: Sin alteraciones significativas PPD: 15 mm (Auramina esputo -; pte micobacterias) TAC-CEREBRAL (SU): Sin hallazgos significativos

• TAC TAP:CASO CLÍNICO PCAumento del tamaño de ambos lóbulos tiroideos con varias lesionesnodulares hipodensas sugestivo de bocio.Bronquiectasias en LSI, pequeña atelectasia laminar en LM. Infiltradosen ambos vértices pulmonares.Dilatación aneurismática de la arteria pulmonar izda, 4,5 cm.Gran masa dependiente de glándula suprarrenal dcha heterogénea, conáreas quísticas y necróticas en su interior, y calcificaciones aisladas, deun tamaño de 10x7x8 cm, que desplaza anterior y lateralmente a la venacava inferior con la cual contacta aunque no parece infiltrarla. Así mismotambién contacta con parénquima hepático, perdiendo el plano graso decribaje e infiltrando muy probablemente en los segmentos VI y VII. Masavascularizada por una arteria procedente de arteria renal derecha y otra quese origina de la cara anterior de la aorta abdominal.Parénquima hepático 2 lesiones nodulares hipodensas, una en segmentoVII 4,5mm y otra situada en segmento V-VI 8mm que pueden correspondera metástasis.

CASO CLÍNICO TAC

CASO CLÍNICO TAC

ANALÍTICA: CORTISOL BASAL y tras ACTH: Normal CORTISOL orina 24 hCASO CLÍNICO PC Dopamina orina 234 AVM 33 mg/24 h (2-9) Noradrenalina orina 138 microg/24 h (1-76) Adrenalina orina 387 microg/24h (0-18) Metanefrinas orina 13.495 microg/24 h Normetanefrinas en orina 3390 microg/24h Pte resultados de cromogranina

CASO CLÍNICO PC• RM HIGADO: Gran masa suprarrenal dcha con focos decalcificación, probable hemorragia y componentes quísticosnecróticos,en relación con carcinoma suprarrenal primario comoprimera posibilidad• RM cerebral: Ligera atrofia cortisubcortical. Leucopatía de probableorigen isquémico residual supratentorial.• BRONCOSCOPIA: Broncopatía crónica• ECO-CARDIO:• M.Dilatada de pbb origen isquémico con disfunción sistólica moderada deVI. FE 39%• IM e IT ligeras• Iao mínima• HAP ligera

CASO CLÍNICO Evolución La paciente fue trasladad al S. Endocrinología, se completó elestudio con las siguientes PC:• ECO-TIROIDEA: Compatible con bocio multinodular• Aspirado Bronquial: Negativo para células malignas• Gammagrafía GMBI: No se observan metástasis óseas

CASO CLÍNICO Evolución• Se dio de alta a la paciente pte Cta C. GRAL con Dx:• Masa suprarrenal a estudio con infiltración hepática.D/ Feocromocitoma• Bocio Normofuncional• DM tipo II de reciente diagnostico• Cardiopatía pbb isquémica con FE deprimida• HTA• Aneurisma 4,5 cm A. Pulmonar izda• Infección tuberculosa latente• 24/XI/2010 Cta C. GRAL• 26/XI/2010 Preanestesia

“Tumores productores de catecolaminasprovenientes del SNS o SNPS” CARACTERISTICAS:Muy vascularizadoParénquima oscuro por la oxidación cromafínica de catecolaminasEsporádicos o dentro de enf. HereditariasCuadro inicial muy variable10% bilaterales10 % extrarrenales10% cancerosos EPIDEMIOLOGIAINCIDENCIA: 2-8/1.000.000 año

Idiopática25% cuadro hereditarioMutaciones de líneas germinativas (genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC o SDHD)

“Cuadro clínico muy variable, denominado en ocasiones como"gran simulador”. Desde cuadros asintomáticos hasta crisisHTA letales ”-TRIADA:- CEFALEA OCASIONAL (>90%)- SUDORES (60-70%)-TAQUICARDIASIGNO PREDOMINANTE HTA-HTA Paroxística clásica (

OTROS:CRISIS CATECOLAMINAS:• IC, Arritmias malignas, EAP, Hemorragias IC.• Palidez, taquicardia y palpitaciones MCD exceso de catecolaminas (empeoran con beta-adrenérgicos)OTROS:Palidez, hipotensión ortostática (refleja un volumen plasmático bajo), visiónborrosa, edema de papila, pérdida de peso, poliuria y/opolidipsia, estreñimiento, aumento VSG, hiperglucemia,leucocitosis, trastornos psiquiátricos.

5 a 10% de los feocromocitomas Diagnóstico problemático. Criterios histológicos: atipia celular, mitosis einvasión de vasos o tejidos vecinos Metástasis en pulmones, huesos o hígado TTO:• Citorreducción/IQ• Otros: bloqueadores contra los síntomas;quimioterápicos y radioterapia con radionúclidos.

Cuando sospechar feocromocitoma- Signos de Hiperadrenergismo (palpitaciones, sudoración,dolor de cabeza, temblores, o palidez)- Síndrome familiar- Historia familiar de feocromocitoma- Incidentaloma- HTA o diabetes Resistente- ↑ TA en anestesia, angiografía o IQ- Inicio de la HTA a una edad temprana (> 20 años)- Miocardiopatía dilatada idiopática- Tumor gástrico estromal o condromas pulmonares

Excreción urinaria de catecolaminas,metanefrinas y AVM en orina 24-horas• Incluir la Cr en orina (verifica una colección adecuada)• Puntos de corte basado en los rangosnormales de normotensos ↑ FP• Positiva elevación de 2>del límitesuperior.• METANEFRINA S (98) y E(98) ↑

Catecolaminas y metanefrinas enplasma• Niveles orina Borderline + Sospecha ↑ ↑• METANEFRINA > S• Útil en paroxismos Otros:• Cromogranina A en plasma• Test de supresión de clonidina• Neuropeptido Y

MEDICACIONES QUE PUEDEN ELEVAR NIVELES DECATECOLAMINAS Y METANEFRINAS- Antidepresivos tricíclicos-Levodopa- Fx Receptores agonistas adrenérgicos- Anfetaminas- Buspirona y/o agentes psicoactivos- Clorpromazina-Reserpina-Clonidia-Ethanol-Acetaminofen (Elevación niveles metanefrina fraccionada en plasma enocasiones)

TAC• Prueba Imagen ELECCIÓN• S 85-90% y E 75 %• Lesiones >0,5 cm• Hemorragias/Necrosis RMN: No clara ventaja respecto a TAC Mayor intensidad en T2 Elección en niños, embarazas, alergias contrastes, …

Otros• GAMMAGRAFIA MBIG (Metayodobenilguamidina)• OCTEOTRIDO• PET

Yu et al. Diagnosis and treatment of pheochromocytoma 1997-2007. AJM. 2009. Vol 122-1:85:95.-163 pax IQ/Bx adrenal 49 Dx Feo pre/post-operatorio-23% FP (9/39)-77% VVP (30/39)-25% FN (10/40)•Técnica diagnósticaelección Metanefrinas orina +TC/RMN•Correcta interpretación• MBGI, PET y/oOCTEOTRIDO FP y FN• Infradiagnóstico frecuente• Laparoscopia + Bloqueo

Equipos de anestesistas y cirujanos expertos en eltratamiento de feocromocitomas. Nitroprusiato en goteo IV útil contra las crisishipertensivas transoperatorias Laparoscopia vía transperitoneal o retroperitoneal Laparotomía si MEN Post-operatorio corroborar la normalización del nivelde catecolaminas + d/deficiencia de cortisol

Young, WF Jr. Clinical practice. The incidentally discoveredadrenal mass. NEJ. 2007. 356:601

Young, WF Jr. Clinical practice. The incidentallydiscovered adrenal mass. NEJ. 2007. 356:601Yu et al. Diagnosis and treatment of pheochromocytoma1997-2007. AJM. 2009. Vol 122-1:85:95.Clinical presentation and diagnosis ofpheochromocytoma. William F young Jr, MD; Norman MKaplan, MD. UpToDate. 2010.Treatment of pheochromocytoma in adults. William Fyoung Jr, MD; Norman M Kaplan, MD. UpToDate. 2010.3. Harrison